Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)

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(Image courtesy of E L omairi N et al, open access)

簡介

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)是一種罕見、但是可能致命的藥物過度反應，會造成全身起疹子，嗜酸性球升高、淋巴結腫大，甚至內臟器官也會受到影響。

抗癲癇藥物和allopurinol是造成DRESS比較常見的成因；但Sulfonamide、dapsone、minocycline和vancomycin都有可能造成DRESS
基因：
HLA-B5801和allopurinol的DRESS有關
HLA-A3101(日本、歐洲)、HLA-1502(漢人)和carbamazenpine的DRESS有關
HLA-B5701和abacavir的DRESS有關
HLA-B1301和dapsone的DRESS有關
病理機轉：目前有兩個假說
- 人體對藥物產生免疫反應後→病毒(ex.HHV6)再活化→DRESS
- 病毒再活化→T細胞和藥物cross-reacting→CD8的活化導致組織受損
皮膚切片：
能夠發現淋巴球在表層dermis的浸潤(血管旁)、也能看到嗜酸性球和水腫

大部分的病人再接觸藥物後2到6周開始有症狀(一般藥物反應：4-9天)
皮膚表現
- 先出現麻疹樣(morbilliform)疹子，接著擴散全身(通常>50% BSA)
- 常會合併臉部水腫(50%)、浸潤性病灶(摸起來厚)、脫屑、紫斑
- 通常會先影響到臉部、軀幹上部、四肢
- 20%~30%的病人會進展到exfoliative dermatitis(皮膚>90%紅和脫屑)
全身系統性的症狀
- 發燒(38-40度)、全身無力、多處淋巴結腫大
- lab：
  白血球升高、嗜酸性球>700/microL、atypocal lymphocytosis、肝指數AST升高(80%會)、HHV-6感染(在40-60%會有)
其他器官的影響
- 肝臟：肝腫大、大部分肝炎無症狀、ALT升高
- 腎臟：大部分以間質性腎炎表現，Creatinine升高
- 肺部：症狀不典型(咳嗽、喘)、可能看到間質性肺病
疾病時程：
藥物停掉後，症狀開始緩解，大約需要6-9周才能恢復
20%甚至會持續數個月、還會反覆發作的狀況

(1) 什麼時候要懷疑

(2) 抽血

(3) 診斷

要和其他嚴重的皮膚疹區分！
Steven-Johnson syndrome(SJS)和Epidermal necrolysis(TEN)
- 藥物接觸後4-28天出現疹子，在這類病人大部分會有口腔黏膜的潰傷
  (DRESS通常只影響一處黏膜，且不會erosion)
- 常看到白血球低下、皮膚切片看到整層表皮壞死
Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP)
- 藥物接觸少於3天就會出現、且會出現上百上千個膿疱
- CBC看到白血球升高、嗜中性增加(>7000/microL)
Hypereosinophilic syndromes
- 嗜酸性球增加(>1500/microL)，常會影響到許多器官
- 皮膚表現包括濕疹、紅皮(erythroderma)、苔蘚化、反覆蕁麻疹等
Sezary syndrome
- 全身性的紅皮症(一種皮膚淋巴癌)
- 周邊血能看到Sezary cell(至少1000/microL)或是CD4數量增加
Acute cutaneous lupus erythematosus
- 全身性的麻疹樣疹子、主要在陽光曝曬區域
- 同時合併全身性的症狀(發燒、肌肉痠痛、淋巴結腫大等)
- 抽血能看到ANA升高
- 皮膚切片看到白血球浸潤，免疫螢光染色能在表皮真皮交界處看到連續的螢光帶

Roujeau. J. C. (2014). Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS). Retrieved 4th Sep from www.uptodate.com