Gammopathy相關檢查
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(圖片來源：wikimedia)簡介
血漿中常見的protein大致上可以分成albumin和globulin兩大類，globulin又可以分成alpha、beta和gamma三個大項。在Gammaglobulin中，最重要的就是immunoglobulin。在某些疾病中，漿細胞會大量分泌免疫球蛋白，使得Gammaglobulin會大幅度升高，即所謂的gammopathy。
Immunoglobulin
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可以分成IgM、IgG、IgA、IgE、IgD
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IgA中，又可分成IgA1和IgA2，IgG中又可分成IgG1、IgG2、IgG3、IgG4
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結構：immuoglobulin由heavy chain和light chain所構成
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light chain：可以分成kappa和lambda
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在plasma cell disease中，其可以分泌完整的immunoglobulin，也有只單純分泌light chain的狀況(約佔myloma的16%)
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檢查：血液
(1) SPEP：serum protein electropheresis
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會有五個peak，分別為albumin、alpha-1、alpha-2、beta、gamma
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如果有gammopathy存在，在gamma區域會有peak出現
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SPEP只能知道哪個區域的globulin升高，但分不出示哪一個class
若要知道哪種class的問題，需要做immunofixation
Monoclonal gammopathy：有一個明顯的peak 鑑別診斷 漿細胞疾患：包括多發性骨髓瘤(MM)、MGUS B細胞淋巴增生疾病：Non-Hodgkin’s lymphoma、CLL Waldenstrom macroglobulinemia ：持續分泌IgM 其他：,免疫風濕疾病、HCV、HIV等(可能會合併骨髓的異常) Biclonalgammopathy：會有兩個明顯的peak Polyclonal gammopathy：整個gamma區域都升高 鑑別診斷：肝臟疾病(61%)→風濕免疫疾病(22%)→慢性感染(6%)→血液疾病 (2) Immunofixation
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(3) Serum free light chain
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檢測血液中的light chain含量
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可以用在light chain沉積疾病、light chain multiple myeloma
(4) Serum viscosity：
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懷疑有hyperviscosity syndrome時應該要安排
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症狀：口鼻出血、視力模糊、頭痛、暈眩等神經症狀
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Waldenstrom macroglobulinemia是最常見的原因
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正常：1.5 centipoise (CP)，但在hyperviscosity時可能會>4 CP
檢查：尿液
(1) 24小時尿液蛋白質電泳 (UPEP)
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和SPEP類似，但是由尿液做檢查→評估每天從尿液排出的蛋白量
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如果腎功能正常，UPEP能夠反應plasma cell的size
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可以監測治療的反應
(2) Urine immunofixation：測定是哪一種type -
當患者有nephrotic syndrome，合併尿液中有monoclonal light chain，要強烈懷疑是否有primary amyloidosis或是light chain deposition disease
Reference
Rajkumar SV (2013). Recognition of monoclonal proteins. Retrieved 2015 Jul 16th from www.uptodate.com
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