Gammopathy相關檢查


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    (圖片來源:wikimedia)

    簡介

    血漿中常見的protein大致上可以分成albumin和globulin兩大類,globulin又可以分成alpha、beta和gamma三個大項。在Gammaglobulin中,最重要的就是immunoglobulin。在某些疾病中,漿細胞會大量分泌免疫球蛋白,使得Gammaglobulin會大幅度升高,即所謂的gammopathy。

    Immunoglobulin

    • 可以分成IgM、IgG、IgA、IgE、IgD

    • IgA中,又可分成IgA1和IgA2,IgG中又可分成IgG1、IgG2、IgG3、IgG4

    • 結構:immuoglobulin由heavy chain和light chain所構成

      • light chain:可以分成kappa和lambda

      • 在plasma cell disease中,其可以分泌完整的immunoglobulin,也有只單純分泌light chain的狀況(約佔myloma的16%)

    檢查:血液

    (1) SPEP:serum protein electropheresis

    • 會有五個peak,分別為albumin、alpha-1、alpha-2、beta、gamma

    • 如果有gammopathy存在,在gamma區域會有peak出現

    • SPEP只能知道哪個區域的globulin升高,但分不出示哪一個class
      若要知道哪種class的問題,需要做immunofixation

    Monoclonal gammopathy:有一個明顯的peak
    鑑別診斷
    漿細胞疾患:包括多發性骨髓瘤(MM)、MGUS
    B細胞淋巴增生疾病:Non-Hodgkin’s lymphoma、CLL
    Waldenstrom macroglobulinemia :持續分泌IgM
    其他:,免疫風濕疾病、HCV、HIV等(可能會合併骨髓的異常)
    Biclonalgammopathy:會有兩個明顯的peak
    Polyclonal gammopathy:整個gamma區域都升高
    鑑別診斷:肝臟疾病(61%)→風濕免疫疾病(22%)→慢性感染(6%)→血液疾病

    (2) Immunofixation

    • 可以知道是哪個class的globulin升高

    (3) Serum free light chain

    • 檢測血液中的light chain含量

    • 可以用在light chain沉積疾病、light chain multiple myeloma

    (4) Serum viscosity:

    • 懷疑有hyperviscosity syndrome時應該要安排

    • 症狀:口鼻出血、視力模糊、頭痛、暈眩等神經症狀

    • Waldenstrom macroglobulinemia是最常見的原因

    • 正常:1.5 centipoise (CP),但在hyperviscosity時可能會>4 CP

    檢查:尿液

    (1) 24小時尿液蛋白質電泳 (UPEP)

    • 和SPEP類似,但是由尿液做檢查→評估每天從尿液排出的蛋白量

    • 如果腎功能正常,UPEP能夠反應plasma cell的size

    • 可以監測治療的反應
      (2) Urine immunofixation:測定是哪一種type

    • 當患者有nephrotic syndrome,合併尿液中有monoclonal light chain,要強烈懷疑是否有primary amyloidosis或是light chain deposition disease

    Reference

    Rajkumar SV (2013). Recognition of monoclonal proteins. Retrieved 2015 Jul 16th from www.uptodate.com