色素疾病Pigmentary disorder



  • 簡介

    黑色素細胞位於上皮層的basal layer,而黑色素細胞所產生的melanin的量會影響皮膚的顏色。當皮膚出現色素沉著,有幾個可能,其一為黑色素細胞數量增加,導致malanin的量增加;其二為黑色素細胞數量不變,但是melanin的生成量增加;其三為其他色素沉積所造成。

    皮膚的顏色

    • 皮膚的顏色由黑色素Melanin、氧合血紅素、皮下脂肪內的胡蘿蔔素
      (Catotene)所共同決定

    • 黑色素(melanin)的合成由Melanocyte-stimulating hormone調控
      →受到雌激素、雄性素、UV、其他刺激源所影響
      →功能:能夠減少光線的傷害(可吸收可見光、紫外線、紅外線)

    • 如果皮膚過度的pigmentation→→hyperpigmentation
      如果皮膚pigmentation減少、脫色→→hypopigmentation

    • 皮膚色素沉著的成因

      • Melanin的量增加
        黑色素細胞增加,使得melanin的量增加(ex. Lentigo)
        黑色素細胞數量不變,但是melanin的生成量增加(ex. Melasma)

      • 其他色素
        hemosederin、藥物、重金屬、黑尿酸(Homogentisic acid)

    • 皮膚脫色素的成因

      • melanin的生成量下降,又稱為melanopenic hypomelanosis (ex. 白化症)
      • 黑色素細胞的數量減少或消失,又稱為melanocytopenic hypomelanosis (ex.白斑)

    脫色素的疾患

    (1) 白化症

    • 最常見的白化症為oculocutaneous albinism

    • 患者的melanocyte數量正常,但因為tyrosinase缺乏,導致melanin合成有缺陷

    • 患者的皮膚白、粉紅→對於陽光刺激敏感、皮膚癌風險↑
      頭髮會變白變黃、眼睛變淡藍甚至粉紅色、Iris變透明

    • 患者也經常會有眼震(horizontal水平或rotatory旋轉型眼震)
      視力也經常會變差

    • 治療:做好防曬、避免日照;定期監控皮膚癌的發生

    (2) 白斑

    • 因為自體免疫破壞黑色素細胞,導致局部的脫色素斑塊
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    全身性色素沉著

    (1) Addison’s disease

    • Addison’s disease為腎上腺功能低下導致(ex.感染、自體免疫等引發)

    • 在彎曲處以及陽光曝曬處黑色素沉著明顯

    • 黏膜和指甲處也都會有色素沉著

    • 成因
      腎上腺功能下降→上游ACTH產生增加 (合成過程中,同時製造出MSH)→導致黑色素細胞受刺激,色素沉著

    (2) Acanthosis nigrican

    • 彎曲處更明顯、同時skin marking和skin tag增加

    (3) 血鐵質沉著症Hemochromatosis

    • 鐵會沉積在器官(胰臟、肝臟)
    • 色素沉著:可能是黑色素合成增加、過多的鐵質沉積在皮膚

    (4) 肝硬化:患者也會有全身性色素沉著

    (5) 胡蘿蔔素(Carotene):沉積在皮下脂肪,導致皮膚變橘黃

    (6) 藥物

    • Minocycline (痘疤、接觸部位色素沉著)
    • Amiodarone(接觸處變灰色)

    局部色素沉著

    • 蒙古斑(Mongolian spot)、太田母斑(naevus of Ota)

    • 咖啡牛奶斑(Café au lait spot):想到neurofibroma (NF)

    • Peutz-Jeghers syndrome
      嘴巴周邊出現一些小的深色斑塊
      會有腸胃道的Harmatoma出現

    • 肝斑(cholasma=Melasma)
      臉部局部色素沉著’→臉頰、眼周、脖子、額
      和hormone(ex.懷孕)、日曬、壓力等有關係
      又被稱為『mask of pregnancy』

    • 發炎後色素沉積:慢性濕疹後,黑色素細胞hyperplasia→色素沉積

    Reference

    Roxburgh’s Common Skin Disease p307~p315