色素疾病Pigmentary disorder
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簡介
黑色素細胞位於上皮層的basal layer，而黑色素細胞所產生的melanin的量會影響皮膚的顏色。當皮膚出現色素沉著，有幾個可能，其一為黑色素細胞數量增加，導致malanin的量增加；其二為黑色素細胞數量不變，但是melanin的生成量增加；其三為其他色素沉積所造成。
皮膚的顏色
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皮膚的顏色由黑色素Melanin、氧合血紅素、皮下脂肪內的胡蘿蔔素
(Catotene)所共同決定 -
黑色素(melanin)的合成由Melanocyte-stimulating hormone調控
→受到雌激素、雄性素、UV、其他刺激源所影響
→功能：能夠減少光線的傷害(可吸收可見光、紫外線、紅外線) -
如果皮膚過度的pigmentation→→hyperpigmentation
如果皮膚pigmentation減少、脫色→→hypopigmentation -
皮膚色素沉著的成因
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Melanin的量增加
黑色素細胞增加，使得melanin的量增加(ex. Lentigo)
黑色素細胞數量不變，但是melanin的生成量增加(ex. Melasma) -
其他色素
hemosederin、藥物、重金屬、黑尿酸(Homogentisic acid)
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皮膚脫色素的成因
- melanin的生成量下降，又稱為melanopenic hypomelanosis (ex. 白化症)
- 黑色素細胞的數量減少或消失，又稱為melanocytopenic hypomelanosis (ex.白斑)
脫色素的疾患
(1) 白化症
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最常見的白化症為oculocutaneous albinism
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患者的melanocyte數量正常，但因為tyrosinase缺乏，導致melanin合成有缺陷
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患者的皮膚白、粉紅→對於陽光刺激敏感、皮膚癌風險↑
頭髮會變白變黃、眼睛變淡藍甚至粉紅色、Iris變透明 -
患者也經常會有眼震(horizontal水平或rotatory旋轉型眼震)
視力也經常會變差 -
治療：做好防曬、避免日照；定期監控皮膚癌的發生
(2) 白斑
- 因為自體免疫破壞黑色素細胞，導致局部的脫色素斑塊
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全身性色素沉著
(1) Addison’s disease
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Addison’s disease為腎上腺功能低下導致(ex.感染、自體免疫等引發)
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在彎曲處以及陽光曝曬處黑色素沉著明顯
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黏膜和指甲處也都會有色素沉著
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成因
腎上腺功能下降→上游ACTH產生增加 (合成過程中，同時製造出MSH)→導致黑色素細胞受刺激，色素沉著
(2) Acanthosis nigrican
- 彎曲處更明顯、同時skin marking和skin tag增加
(3) 血鐵質沉著症Hemochromatosis
- 鐵會沉積在器官(胰臟、肝臟)
- 色素沉著：可能是黑色素合成增加、過多的鐵質沉積在皮膚
(4) 肝硬化：患者也會有全身性色素沉著
(5) 胡蘿蔔素(Carotene)：沉積在皮下脂肪，導致皮膚變橘黃
(6) 藥物
- Minocycline (痘疤、接觸部位色素沉著)
- Amiodarone(接觸處變灰色)
局部色素沉著
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蒙古斑(Mongolian spot)、太田母斑(naevus of Ota)
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咖啡牛奶斑(Café au lait spot)：想到neurofibroma (NF)
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Peutz-Jeghers syndrome
嘴巴周邊出現一些小的深色斑塊
會有腸胃道的Harmatoma出現 -
肝斑(cholasma=Melasma)
臉部局部色素沉著’→臉頰、眼周、脖子、額
和hormone(ex.懷孕)、日曬、壓力等有關係
又被稱為『mask of pregnancy』 -
發炎後色素沉積：慢性濕疹後，黑色素細胞hyperplasia→色素沉積
Reference
Roxburgh’s Common Skin Disease p307~p315
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