血液透析相關的類澱粉沉積(Dialysis-related amyloidosis,DRA)


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    簡介

    在慢性腎臟病的病人,其beta2-microglobulin的清除率下降,以致於沉積在身體的各個組織中(尤其在軟骨、關節腔、韌帶等),產生的類澱粉沉積症。隨著血液透析技術的進步(High flux dialysis),DRA的盛行率也逐漸下降。

    Pathogenesis

    • →Beta-2-microglobulin:是MHC分子中的一個成分

    • →如果該分子的生成量大於清除量,就會造成沉積

    • →血液透析本身有可能刺激身體產生beta-2-microglobulin(ex.誘發補體反應)

    流行病學

    • 難以估算,因為並不會很常去做biopsy

    • 有研究顯示50%(洗4-7年)、90%(洗7-13年)、100%(洗>13年)
      (註‧上述數據為尚未使用high flux dialysis membrane的年代作的)

    • risk factor:洗腎時間長、殘餘腎功能差、使用low flux dialysis membrane

    • DRA在腹膜透析的盛行率,目前亦尚未有明確的data

    • 隨著血液透析技術的進步(High flux dialysis),DRA的盛行率也逐漸下降

    臨床表現:ABC

    • Arthropathy:關節疼痛,尤其是肩部疼痛

    • Bone cysts:常見於carpal bone→比brown tumor長得快

    • Carpal tunnel syndrome腕隧道症候群(沉積在carpal tunnel)

    • 也會造成破壞性脊椎關節病(尤其在頸椎)

    • 內臟的侵犯相對較為少見

    診斷

    • 在洗腎病人中看到上述症狀,要懷疑

    • 診斷gold standard:biopsy→用Congo red染色後,於偏光鏡下呈蘋果綠

    • 大部分並不會做biopsy,主要還是由臨床表現做診斷!

    治療

    • 目前沒有specific的治療,只能想辦法移除beta-2-m來預防或延緩進展

    • 腎移植:關節疼痛常可緩解、然而破壞性脊椎關節病仍會持續進展

    • 若無法進行腎移植者:調整dialysis的模式,讓beta-2-m的清除率達最高

    • 其他治療:beta-2-m column、手術(主要來緩解症狀)

    Reference

    Uptodate