血液透析相關的類澱粉沉積(Dialysis-related amyloidosis，DRA)
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簡介
在慢性腎臟病的病人，其beta2-microglobulin的清除率下降，以致於沉積在身體的各個組織中(尤其在軟骨、關節腔、韌帶等)，產生的類澱粉沉積症。隨著血液透析技術的進步(High flux dialysis)，DRA的盛行率也逐漸下降。
Pathogenesis
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→Beta-2-microglobulin：是MHC分子中的一個成分
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→如果該分子的生成量大於清除量，就會造成沉積
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→血液透析本身有可能刺激身體產生beta-2-microglobulin(ex.誘發補體反應)
流行病學
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難以估算，因為並不會很常去做biopsy
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有研究顯示50%(洗4-7年)、90%(洗7-13年)、100%(洗>13年)
(註‧上述數據為尚未使用high flux dialysis membrane的年代作的) -
risk factor：洗腎時間長、殘餘腎功能差、使用low flux dialysis membrane
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DRA在腹膜透析的盛行率，目前亦尚未有明確的data
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隨著血液透析技術的進步(High flux dialysis)，DRA的盛行率也逐漸下降
臨床表現：ABC
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Arthropathy：關節疼痛，尤其是肩部疼痛
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Bone cysts：常見於carpal bone→比brown tumor長得快
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Carpal tunnel syndrome腕隧道症候群(沉積在carpal tunnel)
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也會造成破壞性脊椎關節病(尤其在頸椎)
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內臟的侵犯相對較為少見
診斷
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在洗腎病人中看到上述症狀，要懷疑
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診斷gold standard：biopsy→用Congo red染色後，於偏光鏡下呈蘋果綠
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大部分並不會做biopsy，主要還是由臨床表現做診斷！
治療
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目前沒有specific的治療，只能想辦法移除beta-2-m來預防或延緩進展
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腎移植：關節疼痛常可緩解、然而破壞性脊椎關節病仍會持續進展
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若無法進行腎移植者：調整dialysis的模式，讓beta-2-m的清除率達最高
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其他治療：beta-2-m column、手術(主要來緩解症狀)
Reference
Uptodate
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