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    Idiopathic anaphylaxis

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      (圖片來源:wikimedia)

      簡介

      Anaphylaxis是嚴重的過敏反應,會影響到多個器官。這樣的狀況通常都會有個明確的trigger,然而,當我們已經詳細詢問病史和評估,卻還是沒有找到明確的過敏原,且已排除特定的狀況(ex. mastocytosis),才能被稱為idiopathic anaphylaxis

      Anaphylaxis

      • 嚴重的過敏反應,接觸抗原後出現快速、多器官的影響,甚至可能導致休克、死亡

      • 會影響2個以上的器官

        • 皮膚:潮紅、皮膚癢、蕁麻疹、morbilliform rash、angioedema等

        • 口腔:嘴唇腫起來、嘴唇覺得癢

        • 呼吸:打噴嚏、喉頭水腫(可能stridor)、wheezing、胸悶等

        • 腸胃:噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等

        • 心血管:暈眩、syncope、嚴重者甚至走向shock

        • 眼睛:眼周浮腫、結膜變紅發癢

      流行病學

      • 通常在成人,女性較多(70%)

      • 患者通常本來就會對一些物質有過敏反應

      病生理機轉

      • 基本上和已知抗原造成的anaphylaxis相同

      • 過敏原和mast cell上的IgE結合,並使mast cell分泌大量的histamine,造成anaphylaxis→histamine和typtase急性期會高!

      • 比較:mastocytosis患者在症狀緩解後,typtase仍然會高

      分類

      依照症狀的頻率和表現分類
      (1) 依照頻率

      • frequent idiopathic anaphylaxis:前兩個月發生兩次;或是前一年發生六次

      • 未達此標準則為infrequent

      (2) 依照症狀

      • generalized:蕁麻疹、angioedema、加上嚴重的系統性症狀

      診斷

      • 靠排除!要做完整的病史詢問、評估及檢查

      • 要排除食物、藥物、昆蟲、乳膠等等

      • 要排除systemic mastocytosis、mast cell activation syndrome、nonallergic angioedema等

      治療

      (1) 急性期的處理

      • 和一般的anaphylasix相同

      • 穩定vital signs、立刻給epinephrine,接著給anti-histamine、steroid(作用較慢)等

      (2) 長期的控制

      • frequent:給predisone和H1 antihistamine至少3個月

      • infrequent:不需要給予prophylaxis的治療

      (3) 若患者無法停用steroid,可以考慮其他的治療

      • 有些case report:Omalizumab (anti-IgE的antibody)、Rituximab

      Reference

      Grammer LC (2014). Idiopathic anaphylaxis. Retrieved 2015 Jul 13th from www.uptodate.com

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      • Y
        Yen 0 last edited by

        我患有过敏性休克症,至此发生了总数5次。
        第一事发,我被 送入急症室查无结果;误以为荷尔蒙Tyroid问题而误症endocrinlogist。其外注入抗过敏药物草草了事。
        我现在清楚自己患上Anaphylaxis但是附近都没有专科。过敏反应一次比一次严重,甚至导致3次休克,路过鬼门关。
        真的很想知道我下一步该真么做才可以避开事情再次发生。又有什么test可以真正帮助我找出源头。救救我……

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