Idiopathic anaphylaxis
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(圖片來源:wikimedia)簡介
Anaphylaxis是嚴重的過敏反應,會影響到多個器官。這樣的狀況通常都會有個明確的trigger,然而,當我們已經詳細詢問病史和評估,卻還是沒有找到明確的過敏原,且已排除特定的狀況(ex. mastocytosis),才能被稱為idiopathic anaphylaxis
Anaphylaxis
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嚴重的過敏反應,接觸抗原後出現快速、多器官的影響,甚至可能導致休克、死亡
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會影響2個以上的器官
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皮膚:潮紅、皮膚癢、蕁麻疹、morbilliform rash、angioedema等
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口腔:嘴唇腫起來、嘴唇覺得癢
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呼吸:打噴嚏、喉頭水腫(可能stridor)、wheezing、胸悶等
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腸胃:噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等
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心血管:暈眩、syncope、嚴重者甚至走向shock
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眼睛:眼周浮腫、結膜變紅發癢
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流行病學
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通常在成人,女性較多(70%)
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患者通常本來就會對一些物質有過敏反應
病生理機轉
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基本上和已知抗原造成的anaphylaxis相同
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過敏原和mast cell上的IgE結合,並使mast cell分泌大量的histamine,造成anaphylaxis→histamine和typtase急性期會高!
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比較:mastocytosis患者在症狀緩解後,typtase仍然會高
分類
依照症狀的頻率和表現分類
(1) 依照頻率-
frequent idiopathic anaphylaxis:前兩個月發生兩次;或是前一年發生六次
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未達此標準則為infrequent
(2) 依照症狀
- generalized:蕁麻疹、angioedema、加上嚴重的系統性症狀
診斷
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靠排除!要做完整的病史詢問、評估及檢查
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要排除食物、藥物、昆蟲、乳膠等等
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要排除systemic mastocytosis、mast cell activation syndrome、nonallergic angioedema等
治療
(1) 急性期的處理
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和一般的anaphylasix相同
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穩定vital signs、立刻給epinephrine,接著給anti-histamine、steroid(作用較慢)等
(2) 長期的控制
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frequent:給predisone和H1 antihistamine至少3個月
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infrequent:不需要給予prophylaxis的治療
(3) 若患者無法停用steroid,可以考慮其他的治療
- 有些case report:Omalizumab (anti-IgE的antibody)、Rituximab
Reference
Grammer LC (2014). Idiopathic anaphylaxis. Retrieved 2015 Jul 13th from www.uptodate.com
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我患有过敏性休克症,至此发生了总数5次。
第一事发,我被 送入急症室查无结果;误以为荷尔蒙Tyroid问题而误症endocrinlogist。其外注入抗过敏药物草草了事。
我现在清楚自己患上Anaphylaxis但是附近都没有专科。过敏反应一次比一次严重,甚至导致3次休克,路过鬼门关。
真的很想知道我下一步该真么做才可以避开事情再次发生。又有什么test可以真正帮助我找出源头。救救我……