Idiopathic anaphylaxis



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    (圖片來源:wikimedia)

    簡介

    Anaphylaxis是嚴重的過敏反應,會影響到多個器官。這樣的狀況通常都會有個明確的trigger,然而,當我們已經詳細詢問病史和評估,卻還是沒有找到明確的過敏原,且已排除特定的狀況(ex. mastocytosis),才能被稱為idiopathic anaphylaxis

    Anaphylaxis

    • 嚴重的過敏反應,接觸抗原後出現快速、多器官的影響,甚至可能導致休克、死亡

    • 會影響2個以上的器官

      • 皮膚:潮紅、皮膚癢、蕁麻疹、morbilliform rash、angioedema等

      • 口腔:嘴唇腫起來、嘴唇覺得癢

      • 呼吸:打噴嚏、喉頭水腫(可能stridor)、wheezing、胸悶等

      • 腸胃:噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等

      • 心血管:暈眩、syncope、嚴重者甚至走向shock

      • 眼睛:眼周浮腫、結膜變紅發癢

    流行病學

    • 通常在成人,女性較多(70%)

    • 患者通常本來就會對一些物質有過敏反應

    病生理機轉

    • 基本上和已知抗原造成的anaphylaxis相同

    • 過敏原和mast cell上的IgE結合,並使mast cell分泌大量的histamine,造成anaphylaxis→histamine和typtase急性期會高!

    • 比較:mastocytosis患者在症狀緩解後,typtase仍然會高

    分類

    依照症狀的頻率和表現分類
    (1) 依照頻率

    • frequent idiopathic anaphylaxis:前兩個月發生兩次;或是前一年發生六次

    • 未達此標準則為infrequent

    (2) 依照症狀

    • generalized:蕁麻疹、angioedema、加上嚴重的系統性症狀

    診斷

    • 靠排除!要做完整的病史詢問、評估及檢查

    • 要排除食物、藥物、昆蟲、乳膠等等

    • 要排除systemic mastocytosis、mast cell activation syndrome、nonallergic angioedema等

    治療

    (1) 急性期的處理

    • 和一般的anaphylasix相同

    • 穩定vital signs、立刻給epinephrine,接著給anti-histamine、steroid(作用較慢)等

    (2) 長期的控制

    • frequent:給predisone和H1 antihistamine至少3個月

    • infrequent:不需要給予prophylaxis的治療

    (3) 若患者無法停用steroid,可以考慮其他的治療

    • 有些case report:Omalizumab (anti-IgE的antibody)、Rituximab

    Reference

    Grammer LC (2014). Idiopathic anaphylaxis. Retrieved 2015 Jul 13th from www.uptodate.com