Idiopathic anaphylaxis
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(圖片來源：wikimedia)簡介
Anaphylaxis是嚴重的過敏反應，會影響到多個器官。這樣的狀況通常都會有個明確的trigger，然而，當我們已經詳細詢問病史和評估，卻還是沒有找到明確的過敏原，且已排除特定的狀況(ex. mastocytosis)，才能被稱為idiopathic anaphylaxis
Anaphylaxis
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嚴重的過敏反應，接觸抗原後出現快速、多器官的影響，甚至可能導致休克、死亡
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會影響2個以上的器官
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皮膚：潮紅、皮膚癢、蕁麻疹、morbilliform rash、angioedema等
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口腔：嘴唇腫起來、嘴唇覺得癢
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呼吸：打噴嚏、喉頭水腫(可能stridor)、wheezing、胸悶等
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腸胃：噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等
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心血管：暈眩、syncope、嚴重者甚至走向shock
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眼睛：眼周浮腫、結膜變紅發癢
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流行病學
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通常在成人，女性較多(70%)
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患者通常本來就會對一些物質有過敏反應
病生理機轉
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基本上和已知抗原造成的anaphylaxis相同
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過敏原和mast cell上的IgE結合，並使mast cell分泌大量的histamine，造成anaphylaxis→histamine和typtase急性期會高！
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比較：mastocytosis患者在症狀緩解後，typtase仍然會高
分類
依照症狀的頻率和表現分類
(1) 依照頻率-
frequent idiopathic anaphylaxis：前兩個月發生兩次；或是前一年發生六次
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未達此標準則為infrequent
(2) 依照症狀
- generalized：蕁麻疹、angioedema、加上嚴重的系統性症狀
診斷
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靠排除！要做完整的病史詢問、評估及檢查
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要排除食物、藥物、昆蟲、乳膠等等
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要排除systemic mastocytosis、mast cell activation syndrome、nonallergic angioedema等
治療
(1) 急性期的處理
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和一般的anaphylasix相同
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穩定vital signs、立刻給epinephrine，接著給anti-histamine、steroid(作用較慢)等
(2) 長期的控制
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frequent：給predisone和H1 antihistamine至少3個月
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infrequent：不需要給予prophylaxis的治療
(3) 若患者無法停用steroid，可以考慮其他的治療
- 有些case report：Omalizumab (anti-IgE的antibody)、Rituximab
Reference
Grammer LC (2014). Idiopathic anaphylaxis. Retrieved 2015 Jul 13th from www.uptodate.com
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