Idiopathic systemic capillary leak syndrome


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    (圖片來源:wikimedia)

    簡介

    idiopathic systemic capillary leak syndrome是個非常罕見的疾病,其典型表現為『反覆休克』、『hypoalbuminemia』及『hemoconcentration』

    病生理機轉

    • 患者通常會有『monoclonal gammopathy』、paraprotein增加

    • 可能和自體免疫有關,導致內皮的受損,進一步使得大量plasma和蛋白質進入third space→患者的血漿濃縮、白蛋白下降、血管內容積不足導致休克的發生

    臨床表現:分成三個時期

    (1) prodromal phase

    • 腹痛、肌肉痠痛、體重上升、噁心嘔吐

    • 30%的患者會出現URI symptoms

    (2) fluid extravasation phase:

    • 此時水分和蛋白質會大量進入third space,全身許多組織都會積水(pleural effusion、ascites、pitting edema)

    • 因為血管內的容積不足,導致低血壓,甚至造成休克

    • 因為水分大量移除,患者的血液濃縮,Hct平均可達60.5%

    • 白蛋白大量流失,導致hypoalbuminemia,平均1.7左右

    (3) recovery phase:急性期幾天後會慢慢的緩解

    併發症

    • 水分進入third space:肺水腫

    • Compartment syndrome:因為水分大量進入compartment,壓力增加
      →可能會合併rhabdomyolysis,CK↑

    • 多重器官ischemia

    評估與診斷

    • 屬於distributive shock和hypovolemic shock→記得和其他shock鑑別

    • Lab:
      →大部分有monoclonal gammopathy、以IgG1和kappa light chain為主
      →急性期會hemoconcentration、hypoalbuminemia

    • 診斷:主要靠臨床診斷

    治療

    (1) 急性期

    • 穩定vital sign、補水,就當shock處理

    • 撐到恢復期出現(需要補的水↓),此時就要小心不要fluid overload

    • 有些case report給IVIG;terbultaline加上aminophylline

    (2) 如何預防之後的episode發生?

    • 出現類似症狀,趕快去醫院,早期給IVIG可能有幫助

    • prophylaxis:以下是case report比較常提到的預防方式
      (a) IVIG
      (b) Terbutaline加上aminophylline:增加細胞內cAMP的量,減少液體的滲出

    Reference

    Aneja R. (2014). Idiopathic systemic capillary leak syndrome. Retrieved 2015 Jul 14th from www.uptodate.com