Idiopathic systemic capillary leak syndrome

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簡介

idiopathic systemic capillary leak syndrome是個非常罕見的疾病，其典型表現為『反覆休克』、『hypoalbuminemia』及『hemoconcentration』

病生理機轉

• 患者通常會有『monoclonal gammopathy』、paraprotein增加

• 可能和自體免疫有關，導致內皮的受損，進一步使得大量plasma和蛋白質進入third space→患者的血漿濃縮、白蛋白下降、血管內容積不足導致休克的發生

臨床表現：分成三個時期

(1) prodromal phase

• 腹痛、肌肉痠痛、體重上升、噁心嘔吐

• 30%的患者會出現URI symptoms

(2) fluid extravasation phase：

• 此時水分和蛋白質會大量進入third space，全身許多組織都會積水(pleural effusion、ascites、pitting edema)

• 因為血管內的容積不足，導致低血壓，甚至造成休克

• 因為水分大量移除，患者的血液濃縮，Hct平均可達60.5%

• 白蛋白大量流失，導致hypoalbuminemia，平均1.7左右

(3) recovery phase：急性期幾天後會慢慢的緩解

併發症

• 水分進入third space：肺水腫

• Compartment syndrome：因為水分大量進入compartment，壓力增加
  →可能會合併rhabdomyolysis，CK↑

• 多重器官ischemia

評估與診斷

• 屬於distributive shock和hypovolemic shock→記得和其他shock鑑別

• Lab：
  →大部分有monoclonal gammopathy、以IgG1和kappa light chain為主
  →急性期會hemoconcentration、hypoalbuminemia

• 診斷：主要靠臨床診斷

治療

(1) 急性期

• 穩定vital sign、補水，就當shock處理

• 撐到恢復期出現(需要補的水↓)，此時就要小心不要fluid overload

• 有些case report給IVIG；terbultaline加上aminophylline

(2) 如何預防之後的episode發生？

• 出現類似症狀，趕快去醫院，早期給IVIG可能有幫助

• prophylaxis：以下是case report比較常提到的預防方式
  (a) IVIG
  (b) Terbutaline加上aminophylline：增加細胞內cAMP的量，減少液體的滲出

Reference

Aneja R. (2014). Idiopathic systemic capillary leak syndrome. Retrieved 2015 Jul 14th from www.uptodate.com