Tolosa-Hunt Syndrome
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(圖片來源：wikimedia)簡介
Tolosa-Hunt syndrome是個罕見的疾病，以後眼窩疼痛、眼外肌麻痺(opthalmoplegia)表現，導因於cavernous sinus出現肉芽腫發炎。
病生理機轉
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Tolosa-Hunt syndrome是個cavernouse sinus周邊隔板和外壁產生發炎的疾病，目前原因仍不清楚
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病理組織：淋巴球和漿細胞浸潤、出現肉芽腫組織
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發炎後，使得cavernous sinus空間的壓力增加
→進而影響到顱神經，包括CN III、IV、VI、V-1
臨床表現
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陣發性的後眼窩疼痛合併眼外肌麻痺
→會自行緩解(平均8周)、但容易反覆發作
→以CN III的侵犯最多(85%)→CN VI (70%)→CN V-1 (30%)→CN IV (29%) -
可以在任何年齡出現、男女比例差不多
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大部分是單側，但約有4-5%是雙側
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有些患者會侵犯到交感神經→產生Horner syndrome
鑑別診斷
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大部分有後眼窩痛合併眼外肌麻痺者，都不是Tolosa Hunt syndrome
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任何在cavernous sinus造成mass effect都可以產生類似表現
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包括顱內腫瘤、lymphoma、動脈瘤、CC fistula、頸動脈剝離
海綿竇栓塞、感染、sarcoidosis等
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可以安排神經影像學檢查(MRI等)，評估後眼窩、海綿竇的病灶
診斷
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根據臨床表現和神經影像學；且臨床上對於類固醇有反應
重點在於排除其他可能的診斷！！！ -
抽血和CSF：基本上正常，主要用來排除其他疾病
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基本上不需要取tissue biopsy
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診斷標準可以參考international headache society
治療
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首選給steroid
→可以快速的緩解症狀
→疼痛常在24-72小時緩解，但神經學症狀會較慢改善(2-8周) -
治療後要持續追蹤MRI，評估治療的效果、並排除其他可能性
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約有1/3的病人，之後還是會復發
Reference
Shindler KS (2016). Tolosa-Hunt syndrome. Retrieved 2016 June 29th from www.uptodate.com
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