Tolosa-Hunt Syndrome

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簡介

Tolosa-Hunt syndrome是個罕見的疾病，以後眼窩疼痛、眼外肌麻痺(opthalmoplegia)表現，導因於cavernous sinus出現肉芽腫發炎。

病生理機轉

• Tolosa-Hunt syndrome是個cavernouse sinus周邊隔板和外壁產生發炎的疾病，目前原因仍不清楚

• 病理組織：淋巴球和漿細胞浸潤、出現肉芽腫組織

• 發炎後，使得cavernous sinus空間的壓力增加
  →進而影響到顱神經，包括CN III、IV、VI、V-1

臨床表現

• 陣發性的後眼窩疼痛合併眼外肌麻痺
  →會自行緩解(平均8周)、但容易反覆發作
  →以CN III的侵犯最多(85%)→CN VI (70%)→CN V-1 (30%)→CN IV (29%)

• 可以在任何年齡出現、男女比例差不多

• 大部分是單側，但約有4-5%是雙側

• 有些患者會侵犯到交感神經→產生Horner syndrome

鑑別診斷

• 大部分有後眼窩痛合併眼外肌麻痺者，都不是Tolosa Hunt syndrome

  • 任何在cavernous sinus造成mass effect都可以產生類似表現

  • 包括顱內腫瘤、lymphoma、動脈瘤、CC fistula、頸動脈剝離
    海綿竇栓塞、感染、sarcoidosis等

• 可以安排神經影像學檢查(MRI等)，評估後眼窩、海綿竇的病灶

診斷

• 根據臨床表現和神經影像學；且臨床上對於類固醇有反應
  重點在於排除其他可能的診斷！！！

• 抽血和CSF：基本上正常，主要用來排除其他疾病

• 基本上不需要取tissue biopsy

• 診斷標準可以參考international headache society

治療

• 首選給steroid
  →可以快速的緩解症狀
  →疼痛常在24-72小時緩解，但神經學症狀會較慢改善(2-8周)

• 治療後要持續追蹤MRI，評估治療的效果、並排除其他可能性

• 約有1/3的病人，之後還是會復發

Reference

Shindler KS (2016). Tolosa-Hunt syndrome. Retrieved 2016 June 29th from www.uptodate.com