Tolosa-Hunt Syndrome



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    (圖片來源:wikimedia)

    簡介

    Tolosa-Hunt syndrome是個罕見的疾病,以後眼窩疼痛、眼外肌麻痺(opthalmoplegia)表現,導因於cavernous sinus出現肉芽腫發炎。

    病生理機轉

    • Tolosa-Hunt syndrome是個cavernouse sinus周邊隔板和外壁產生發炎的疾病,目前原因仍不清楚

    • 病理組織:淋巴球和漿細胞浸潤、出現肉芽腫組織

    • 發炎後,使得cavernous sinus空間的壓力增加
      →進而影響到顱神經,包括CN III、IV、VI、V-1

    臨床表現

    • 陣發性的後眼窩疼痛合併眼外肌麻痺
      →會自行緩解(平均8周)、但容易反覆發作
      →以CN III的侵犯最多(85%)→CN VI (70%)→CN V-1 (30%)→CN IV (29%)

    • 可以在任何年齡出現、男女比例差不多

    • 大部分是單側,但約有4-5%是雙側

    • 有些患者會侵犯到交感神經→產生Horner syndrome

    鑑別診斷

    • 大部分有後眼窩痛合併眼外肌麻痺者,都不是Tolosa Hunt syndrome

      • 任何在cavernous sinus造成mass effect都可以產生類似表現

      • 包括顱內腫瘤、lymphoma、動脈瘤、CC fistula、頸動脈剝離
        海綿竇栓塞、感染、sarcoidosis等

    • 可以安排神經影像學檢查(MRI等),評估後眼窩、海綿竇的病灶

    診斷

    • 根據臨床表現和神經影像學;且臨床上對於類固醇有反應
      重點在於排除其他可能的診斷!!!

    • 抽血和CSF:基本上正常,主要用來排除其他疾病

    • 基本上不需要取tissue biopsy

    • 診斷標準可以參考international headache society

    治療

    • 首選給steroid
      →可以快速的緩解症狀
      →疼痛常在24-72小時緩解,但神經學症狀會較慢改善(2-8周)

    • 治療後要持續追蹤MRI,評估治療的效果、並排除其他可能性

    • 約有1/3的病人,之後還是會復發

    Reference

    Shindler KS (2016). Tolosa-Hunt syndrome. Retrieved 2016 June 29th from www.uptodate.com