Plummer-Vinson syndrome

[TinyNotes]

簡介

Plummer-Vinson syndrome以吞嚥困難、食道蹼(web)、缺鐵性貧血為典型表現。早期診斷Plummer-Vinson是重要的，因為這些患者罹患食道癌的風險較高。

病生理機轉

• 目前機轉仍不明，可能和缺鐵/營養、基因、自體免疫等因素有關係

• 有人認為缺鐵是造成的機轉

  • 補充鐵劑後，吞嚥困難的症狀改善；營養改善，PVS盛行率↓
  • 然而，無法完全解釋食道蹼、也無法解釋此病在缺鐵區域仍然少見

流行病學

• 在20世紀前半，PVS是個相當常見的狀況，尤其是北歐
  →但此病隨著營養改善而下降(20世紀後半)，現在已相當少見

• 典型出現在40-70歲的白種人女性

臨床表現

• 吞嚥困難：間歇性卡在喉嚨、而且只限於固體食物

• 食道蹼若在近端食道，有時會嗆到

• 患者可能合併缺鐵性貧血、造成喘、無力、蒼白

• 缺鐵的表現：口角炎(angular cheilitis)、舌炎、湯匙樣指甲(Koilonychia)

治療

• 缺鐵：補充鐵劑、找到造成缺鐵的原因
  →補充鐵劑後，吞嚥困難及缺鐵相關症狀會改善

• 需要時會診腸胃科，做食道擴張

• 衛教：慢慢吃、要咬碎、讓吞嚥較輕鬆

預後

• 通常對鐵補充反應良好，除非合併了下咽癌或食道癌

• 併發症：增加下咽癌和食道癌的風險

Reference

Medscape