Plummer-Vinson syndrome


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    簡介

    Plummer-Vinson syndrome以吞嚥困難、食道蹼(web)、缺鐵性貧血為典型表現。早期診斷Plummer-Vinson是重要的,因為這些患者罹患食道癌的風險較高

    病生理機轉

    • 目前機轉仍不明,可能和缺鐵/營養、基因、自體免疫等因素有關係

    • 有人認為缺鐵是造成的機轉

      • 補充鐵劑後,吞嚥困難的症狀改善;營養改善,PVS盛行率↓
      • 然而,無法完全解釋食道蹼、也無法解釋此病在缺鐵區域仍然少見

    流行病學

    • 在20世紀前半,PVS是個相當常見的狀況,尤其是北歐
      →但此病隨著營養改善而下降(20世紀後半),現在已相當少見

    • 典型出現在40-70歲的白種人女性

    臨床表現

    • 吞嚥困難:間歇性卡在喉嚨、而且只限於固體食物

    • 食道蹼若在近端食道,有時會嗆到

    • 患者可能合併缺鐵性貧血、造成喘、無力、蒼白

    • 缺鐵的表現:口角炎(angular cheilitis)、舌炎、湯匙樣指甲(Koilonychia)

    治療

    • 缺鐵:補充鐵劑、找到造成缺鐵的原因
      →補充鐵劑後,吞嚥困難及缺鐵相關症狀會改善

    • 需要時會診腸胃科,做食道擴張

    • 衛教:慢慢吃、要咬碎、讓吞嚥較輕鬆

    預後

    • 通常對鐵補充反應良好,除非合併了下咽癌或食道癌

    • 併發症:增加下咽癌和食道癌的風險

    Reference

    Medscape