惡性腫瘤相關的上腔靜脈症候群


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    (圖片來源:wikimedia)

    簡介

    SVC syndrome是因為上腔靜脈SVC被阻塞,進而產生的一系列症狀。SVC的阻塞可能是外在的壓迫(ex. 淋巴結、肺癌)或是血管內栓塞。在抗生素之前的年代,感染是最常見的原因;但隨著抗生素普及後,惡性腫瘤的比例升高。另一方面醫源性因素(ex. CVC、心臟節律器)所造成的血管內栓塞,也佔有一定的比例(20-40%)。

    病生理機轉

    • 因為外在壓迫/血栓等因素→導致SVC阻塞

      • 血液會經由側枝循環,走替代路徑回到右心房

      • 但是側枝循環大約需要數周才會擴張

      • 一開始會導致上半身靜脈壓大幅升高,後來才慢慢下降

    • 靜脈壓升高後,會導致水腫

      • 可能堵塞喉部、鼻道→產生喘、咳嗽、呼吸困難的表現

      • 也可能造成腦水腫

    • 剛開始心輸出量會短暫下降,但幾個小時後就會代償
      若造成血流動力學不穩定,通常來自腫瘤對於心臟的壓迫

    成因

    (1) 胸腔內惡性腫瘤

    • 佔60-85%的成因

    • 包括非小細胞肺癌(50%)、小細胞肺癌(25%)、非何杰金氏淋巴瘤(10%)

    (2) 非惡性腫瘤的原因

    • 佔15-40%的成因

    • 血管內device:中央靜脈導管、心臟節律器

    • 縱膈腔纖維化:大部分和Histoplasma capsulatum感染有關
      (其他:TB、actinomycosis、aspergillosis等)

    • 放射治療後導致的纖維化

    臨床表現與診斷

    (1) 臨床表現:

    • 喘(最常見)、臉部紅腫(前傾更嚴重)、咳嗽、胸痛、吞嚥困難

    • 若產生腦水腫,會有頭痛、混亂、甚至昏迷

    • PE:頸部、胸壁靜脈擴張、臉部水腫

    • 症狀通常在前幾周嚴重,後來隨著側枝循環建立而改善

    (2) 影像

    • 通常CXR上可以看到異常(ex. 縱膈腔變寬、腫瘤)

    • 臨床上若有懷疑,可以做CT或MRI協助診斷

    (3) superior vena cavography

    • 為診斷SVC阻塞的gold standard

    • 可以了解SVC的堵塞程度,但不太能夠協助判斷阻塞的成因

    治療

    (1) 治療的目標

    • 緩解症狀、治療造成SVC syndrome的原因

    (2) 治療的方式

    • 目前還缺乏evidence based guideline

    • 如果出現stridor、呼吸窘迫、CNS功能低下

      • 考慮緊急處理、放置靜脈內支架、合併放射線治療
      • 可考慮給予短期的類固醇,減少呼吸道阻塞的風險
    • 如果是惡性腫瘤造成,要取得組織診斷→決定後續治療

      • 若是對化療敏感的腫瘤:可以使用化療

      • 弱勢非小細胞肺癌:可考慮放stent減緩症狀、合併放療等治療

    • 如果有血管內栓塞→考慮使用抗凝血劑

    Reference

    Drews RE, Rabkin DJ (2016). Malignancy-related superior vena cava syndrome. Retrieved 2016 Jul 15th from www.uptodate.com