惡性腫瘤相關的上腔靜脈症候群

[TinyNotes]

(圖片來源：wikimedia)

簡介

SVC syndrome是因為上腔靜脈SVC被阻塞，進而產生的一系列症狀。SVC的阻塞可能是外在的壓迫(ex. 淋巴結、肺癌)或是血管內栓塞。在抗生素之前的年代，感染是最常見的原因；但隨著抗生素普及後，惡性腫瘤的比例升高。另一方面醫源性因素(ex. CVC、心臟節律器)所造成的血管內栓塞，也佔有一定的比例(20-40%)。

病生理機轉

• 因為外在壓迫/血栓等因素→導致SVC阻塞

  • 血液會經由側枝循環，走替代路徑回到右心房

  • 但是側枝循環大約需要數周才會擴張

  • 一開始會導致上半身靜脈壓大幅升高，後來才慢慢下降

• 靜脈壓升高後，會導致水腫

  • 可能堵塞喉部、鼻道→產生喘、咳嗽、呼吸困難的表現

  • 也可能造成腦水腫

• 剛開始心輸出量會短暫下降，但幾個小時後就會代償
  若造成血流動力學不穩定，通常來自腫瘤對於心臟的壓迫

成因

(1) 胸腔內惡性腫瘤

• 佔60-85%的成因

• 包括非小細胞肺癌(50%)、小細胞肺癌(25%)、非何杰金氏淋巴瘤(10%)

(2) 非惡性腫瘤的原因

• 佔15-40%的成因

• 血管內device：中央靜脈導管、心臟節律器

• 縱膈腔纖維化：大部分和Histoplasma capsulatum感染有關
  (其他：TB、actinomycosis、aspergillosis等)

• 放射治療後導致的纖維化

臨床表現與診斷

(1) 臨床表現：

• 喘(最常見)、臉部紅腫(前傾更嚴重)、咳嗽、胸痛、吞嚥困難

• 若產生腦水腫，會有頭痛、混亂、甚至昏迷

• PE：頸部、胸壁靜脈擴張、臉部水腫

• 症狀通常在前幾周嚴重，後來隨著側枝循環建立而改善

(2) 影像

• 通常CXR上可以看到異常(ex. 縱膈腔變寬、腫瘤)

• 臨床上若有懷疑，可以做CT或MRI協助診斷

(3) superior vena cavography

• 為診斷SVC阻塞的gold standard

• 可以了解SVC的堵塞程度，但不太能夠協助判斷阻塞的成因

治療

(1) 治療的目標

• 緩解症狀、治療造成SVC syndrome的原因

(2) 治療的方式

• 目前還缺乏evidence based guideline

• 如果出現stridor、呼吸窘迫、CNS功能低下

  • 考慮緊急處理、放置靜脈內支架、合併放射線治療
  • 可考慮給予短期的類固醇，減少呼吸道阻塞的風險

• 如果是惡性腫瘤造成，要取得組織診斷→決定後續治療

  • 若是對化療敏感的腫瘤：可以使用化療

  • 弱勢非小細胞肺癌：可考慮放stent減緩症狀、合併放療等治療

• 如果有血管內栓塞→考慮使用抗凝血劑

Reference

Drews RE, Rabkin DJ (2016). Malignancy-related superior vena cava syndrome. Retrieved 2016 Jul 15th from www.uptodate.com