二尖瓣狹窄(Mitral stenosis)
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(圖片來源：wikimedia)投稿人： Hank
成因
(1) 最常見: 風濕熱(rheumatic fever)
- 約40%的病患會出現pure或predominant MS
(2) 其他
- 先天性病變、二尖瓣環狀鈣化延伸到瓣膜上、SLE、RA、左心房的粘液瘤(myxoma)、類澱粉沉積症、感染性心內膜炎合併大的贅生物(vegetations)
病理變化
瓣膜因增生的纖維組織或鈣化沉積導致產生構型改變
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包括leaflets變厚、commissures融合、chordae tendineae融合且變短、crups變硬等等
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最後導致瓣膜開口變窄，外觀上看起來像是漏斗狀 (funnel-shaped)/魚嘴狀 (fish-mouth)
疾病進展與病生理機轉
(1) 疾病進展
- 通常風溼性心臟病發生後，約需20年的的時間才會出現MS相關症狀。症狀通常在30幾歲的成年人開始出現
- 出現症狀後若不接受治療，約2到5年後會嚴重惡化至死亡
(2) 病生理機轉
- 二尖瓣狹窄→左心房壓力上升→肺靜脈壓力上升、血液鬱積→肺高壓→長久下來將導致右心衰竭(肺心症)→最終心輸出量也會下降
臨床症狀和徵象
(1) 肺血管壓力升高
- 活動中喘、端坐呼吸、咳血、PND (paroxysmal nocturnal dyspnea)等
(2) 右心衰竭
- 導致下肢水腫、肝腫大、腹水等
(3) 心輸出量下降
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單純的MS，左心室舒張壓力以及EF，通常是正常的
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初期患者的cardiac output是正常的，只有在活動時才無法支應
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到後期，患者心輸出量下降，導致無力、暈眩、昏厥、甚至猝死
(4) 心房顫動Afib：
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和左心房擴大、壓力升高有關係
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2/3的MS病人有Afib
(5)血栓形成：
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和左心房擴大、心房顫動有關
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可能造成系統性栓塞事件(中風、肢體缺血、器官栓塞缺血)
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危險因子：嚴重的MS、擴大的左心房、有伴隨心房顫動、老年人、心輸出量減少等五類病人
(6) 聲音沙啞
- 過大的左心房，壓迫到喉返神經，造成聲音沙啞，這樣的狀況稱為『Ortner’s syndrome』或『cardiovocal syndrome』
(7) 其他
- 反覆的肺部感染、肺栓塞、心內膜炎
聽診
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S1變強且稍微延遲，因左心房壓力上升的關係
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P2變強，與肺高壓有關
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出現Opening snap (OS)，因為leaflets變厚
→ MS越嚴重時，S2-OS的時間間隔(約0.05到0.12秒)越短 -
Low-pitched, rumbling diastolic murmur
→左側躺時，在心尖的地方用bell聽最清楚
→此murmur通常在心房收縮期聽得最清楚(presystolic accentuation)
→ 此murmur的duration越長代表MS越嚴重
疾病分級
利用瓣膜的開口大小 (mitral valve orifice)分級:
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Normal: 4-6 cm2
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Mild-Moderate: 1.6-2 cm2
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Severe: 1.1-1.5 cm2
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Very Severe: <1.0 cm2
診斷
(1) EKG
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常可見P mitrale(表示LA enlargement)及RVH
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也有可能看到atrial fibrillation
(2) CXR -
左心房擴大 (double contour sign, carina角度變大)
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左心的邊緣變筆直 (因脹大的LA appendage和pulmonary artery)
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有時可現mitral valve鈣化
(3) 心臟超音波(TTE/TEE)
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瓣膜開口面積減少
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左心室的diastolic filling速度降低
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二尖瓣的crups變厚，活動力變差
(4) Cardiac catheterization
- 若心臟超音波與臨床表現有出入時，難判斷患者狀況，可考慮做心導管
- 可以測量LA和LV的pressure gradient，及評估是否合併其他種瓣膜性心臟病或coronary disease
治療
(1) 內科治療
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減少鬱血問題：限鹽、利尿劑
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心房顫動的部分，給予rate control以及抗凝血劑
(2) Percutaneous balloon mitral valvuloplasty (PBMV)
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嚴重MS (面積<1.5)，且有症狀的患者
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非常嚴重的MS患者(面積小於1cm2)，不論是否有症狀
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良好的瓣膜型態、沒有左心房血栓、沒有中度到重度的MR
(3) 二尖瓣手術(修補or置換)
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症狀嚴重(NYHA III或IV)的嚴重MS患者(面積小於1.5cm2)
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有辦法接受手術，且不適合作PBMV
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嚴重的MS患者，若同時要接受心臟手術，可以順便做二尖瓣手術
References:
Alagappan, R. (2014). Manual of practical medicine. JP Medical Ltd.
Harrison