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二尖瓣狹窄(Mitral stenosis)

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    (圖片來源：wikimedia)

    投稿人： Hank

    成因

    (1) 最常見: 風濕熱(rheumatic fever)

    • 約40%的病患會出現pure或predominant MS

    (2) 其他

    • 先天性病變、二尖瓣環狀鈣化延伸到瓣膜上、SLE、RA、左心房的粘液瘤(myxoma)、類澱粉沉積症、感染性心內膜炎合併大的贅生物(vegetations)

    病理變化

    瓣膜因增生的纖維組織或鈣化沉積導致產生構型改變

    • 包括leaflets變厚、commissures融合、chordae tendineae融合且變短、crups變硬等等

    • 最後導致瓣膜開口變窄，外觀上看起來像是漏斗狀 (funnel-shaped)/魚嘴狀 (fish-mouth)

    疾病進展與病生理機轉

    (1) 疾病進展

    • 通常風溼性心臟病發生後，約需20年的的時間才會出現MS相關症狀。症狀通常在30幾歲的成年人開始出現
    • 出現症狀後若不接受治療，約2到5年後會嚴重惡化至死亡

    (2) 病生理機轉

    • 二尖瓣狹窄→左心房壓力上升→肺靜脈壓力上升、血液鬱積→肺高壓→長久下來將導致右心衰竭(肺心症)→最終心輸出量也會下降

    臨床症狀和徵象

    (1) 肺血管壓力升高

    • 活動中喘、端坐呼吸、咳血、PND (paroxysmal nocturnal dyspnea)等

    (2) 右心衰竭

    • 導致下肢水腫、肝腫大、腹水等

    (3) 心輸出量下降

    • 單純的MS，左心室舒張壓力以及EF，通常是正常的

    • 初期患者的cardiac output是正常的，只有在活動時才無法支應

    • 到後期，患者心輸出量下降，導致無力、暈眩、昏厥、甚至猝死

    (4) 心房顫動Afib：

    • 和左心房擴大、壓力升高有關係

    • 2/3的MS病人有Afib

    (5)血栓形成：

    • 和左心房擴大、心房顫動有關

    • 可能造成系統性栓塞事件(中風、肢體缺血、器官栓塞缺血)

    • 危險因子：嚴重的MS、擴大的左心房、有伴隨心房顫動、老年人、心輸出量減少等五類病人

    (6) 聲音沙啞

    • 過大的左心房，壓迫到喉返神經，造成聲音沙啞，這樣的狀況稱為『Ortner’s syndrome』或『cardiovocal syndrome』

    (7) 其他

    • 反覆的肺部感染、肺栓塞、心內膜炎

    聽診

    • S1變強且稍微延遲，因左心房壓力上升的關係

    • P2變強，與肺高壓有關

    • 出現Opening snap (OS)，因為leaflets變厚
      → MS越嚴重時，S2-OS的時間間隔(約0.05到0.12秒)越短

    • Low-pitched, rumbling diastolic murmur
      →左側躺時，在心尖的地方用bell聽最清楚
      →此murmur通常在心房收縮期聽得最清楚(presystolic accentuation)
      → 此murmur的duration越長代表MS越嚴重

    疾病分級

    利用瓣膜的開口大小 (mitral valve orifice)分級:

    • Normal: 4-6 cm2

    • Mild-Moderate: 1.6-2 cm2

    • Severe: 1.1-1.5 cm2

    • Very Severe: <1.0 cm2

    診斷

    (1) EKG

    • 常可見P mitrale(表示LA enlargement)及RVH

    • 也有可能看到atrial fibrillation
      (2) CXR

    • 左心房擴大 (double contour sign, carina角度變大)

    • 左心的邊緣變筆直 (因脹大的LA appendage和pulmonary artery)

    • 有時可現mitral valve鈣化

    (3) 心臟超音波(TTE/TEE)

    • 瓣膜開口面積減少

    • 左心室的diastolic filling速度降低

    • 二尖瓣的crups變厚，活動力變差

    (4) Cardiac catheterization

    • 若心臟超音波與臨床表現有出入時，難判斷患者狀況，可考慮做心導管
    • 可以測量LA和LV的pressure gradient，及評估是否合併其他種瓣膜性心臟病或coronary disease

    治療

    (1) 內科治療

    • 減少鬱血問題：限鹽、利尿劑

    • 心房顫動的部分，給予rate control以及抗凝血劑

    (2) Percutaneous balloon mitral valvuloplasty (PBMV)

    • 嚴重MS (面積<1.5)，且有症狀的患者

    • 非常嚴重的MS患者(面積小於1cm2)，不論是否有症狀

    • 良好的瓣膜型態、沒有左心房血栓、沒有中度到重度的MR

    (3) 二尖瓣手術(修補or置換)

    • 症狀嚴重(NYHA III或IV)的嚴重MS患者(面積小於1.5cm2)

    • 有辦法接受手術，且不適合作PBMV

    • 嚴重的MS患者，若同時要接受心臟手術，可以順便做二尖瓣手術

    References:
    Alagappan, R. (2014). Manual of practical medicine. JP Medical Ltd.
    Harrison

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