嗜中性球低下Neutropenia


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    (圖片來源:wikimedia)

    定義

    neutrophil數量小於1500/microL (正常至少有5000/microL)
    可以根據neutrophil的數量,區分疾病的嚴重程度
    1000到1500間為輕度;500-1000間為中度,小於500則為重度
    (Agranulocytosis:字面是完全沒有,但一般指嗜中性球小於500/microL)

    注意事項

    嗜中性球低下的患者有兩個重要的議題必須處理

    • 這個患者是否因為嗜中性球低下,而增加感染的風險
      →基本上,抽血看到的嗜中性球只占全身的3%(大部分在骨髓→骨髓穿刺)
      →重點是是否能夠有足夠的嗜中性球進入感染位置(但目前無好工具測量)

    • 這個患者是否因為某些嚴重的疾病,而導致嗜中性球低下的發生

    流行病學

    • 根據一些盛行率的研究,非裔美國人的neutropenia機會較高,其和骨髓釋放嗜中性球到血液的能力有關,基本上生成顆粒球的能力正常,也不會增加感染的風險

    • Benign familial neutropenia
      這些族群在感染後,白血球不會上升,但其他反應都和一般人一樣,骨髓的造血功能也正常

    Neutropenia的成因與分類

    (1) 感染後嗜中性球低下

    • 最常見的原因
    • 機轉:嗜中性球重新分配、聚集、被抗體破壞等
    • 大部分是短暫的低下,很少會因此造成低下後的感染

    (2) 藥物造成的嗜中性球低下

    • 第二常見的原因
    • 機轉:代謝物直接破壞造血細胞;藥物引發抗體破壞嗜中性球
    • 嚴重者甚至會進展到agranulocytosis (藥物占70%的成因)

    (3) 營養因素

    • 嚴重的B12缺乏、葉酸缺乏、銅缺乏
    • 在某些特定族群要小心(ex. 短腸症候群、長期營養不良者)

    (4) 免疫因素

    • antineutrophil antibody和嗜中性球的破壞有關,機轉包括splenic sequestration(嗜中性球存在脾臟中);或是藉由調理(opsonization)和補體作用破壞嗜中性球

    • isoimmune neonatal neutropenia
      →媽媽的IgG抗體→穿過胎盤→破壞胎兒的嗜中性球
      →大部分症狀輕微,維持數周

    • pure white cell aplasia
      →骨髓切片後,會發現造顆粒球的骨髓組織完全消失
      →和thymoma有關,導因於抗體介導的造顆粒球細胞活性抑制

    • 其他自體免疫疾病:T-gamma lymphocytosis、Felty’s disease等

    (5) Hypersplenism

    • 脾腫大→導致嗜中性球被儲存在脾臟中→導致血液中的嗜中性球下降
    • 下降的程度和脾臟大小有關,但很少會因此造成感染

    (6) 骨髓的問題

    • 許多骨髓造血的問題會造成嗜中性球低下(合併其他血球的問題)
    • 包括myelodysplasia、leukemia、化療後造成的骨髓破壞等

    (7) 先天性嗜中性球低下

    • 可以給促進造血的生長因子,可以改善症狀
    • severe infantile agranulocytosis、myelokathexis、reticular dysgenesis等
    • cyclic neutropenia
      家族性疾病、白血球數會以21天的周期來回擺盪
      會有反覆性的口腔感染;主要在小孩子出現

    臨床表現

    • 主要會增加細菌和真菌的感染機會

    • 常見的感染位置:口腔、黏膜、皮膚、生殖器;嚴重腎至會全身性感染

    診斷流程

    • 要先確定達到neutropenia的標準(數量小於1500/microL)

    • 部分嗜中性球低下是暫時性,要監控8-12周

    • 新生兒和小孩子的neutropenia
      →要考慮病毒感染(ex. EBV、RSV等)、自體免疫、先天性疾病等
      →不同疾病的比較可見上述or參考uptodate

    • 大一點的小孩的neutropenia
      →如果合併其他血球異常,小心血液科疾病

    • 嗜中性球低下,但沒有特別的感染或症狀
      →如果嗜中性球大於800/microL,大部分是良性,先觀察
      →注意近期是否有病毒感染或是藥物的使用→可能是原因
      →要記得檢查口腔→如果有牙齦炎or膿瘍→視為有感染的狀況

    • 嗜中性球低下,合併中度到重度的感染
      →做骨髓穿刺→分辨骨髓的型態,可以分成兩種型態

      • late arrest→常和自體免疫、antineutrophil antibody有關
      • hypoplasia→和藥物的直接毒性、pure white aplasia、MDS有關

      →記得抽ANA、antineutrophil antibody、HIV、vitB12、folate、銅等

    治療簡介

    嚴重的骨髓hypoplasia合併嚴重感染

    • 積極給予抗生素,盡快控制感染源 (最常見是GI和皮膚感染)
      → 如果病人的嗜中性球數量小於500,要盡快收住院處理
      →相關培養要做,小心細菌和真菌感染的可能性!

    • G-CSF(filgrastim)
      → 可以改善嗜中性球數量,並減少感染造成的後遺症
      → Indication:嗜中性球低下合併early myeloid arrest或是有相關感染症
      →如果G-CSF沒效果,甚至要考慮到造血幹細胞的移植

    Reference

    Coates. T. D. (2014). Overview of neutropenia in children and adolescents. Retrieved 21st Sep from www.uptodate.com



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