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    嗜中性球低下Neutropenia

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    嗜中性球低下 血液科
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      (圖片來源:wikimedia)

      定義

      neutrophil數量小於1500/microL (正常至少有5000/microL)
      可以根據neutrophil的數量,區分疾病的嚴重程度
      1000到1500間為輕度;500-1000間為中度,小於500則為重度
      (Agranulocytosis:字面是完全沒有,但一般指嗜中性球小於500/microL)

      注意事項

      嗜中性球低下的患者有兩個重要的議題必須處理

      • 這個患者是否因為嗜中性球低下,而增加感染的風險?
        →基本上,抽血看到的嗜中性球只占全身的3%(大部分在骨髓→骨髓穿刺)
        →重點是是否能夠有足夠的嗜中性球進入感染位置(但目前無好工具測量)

      • 這個患者是否因為某些嚴重的疾病,而導致嗜中性球低下的發生?

      流行病學

      • 根據一些盛行率的研究,非裔美國人的neutropenia機會較高,其和骨髓釋放嗜中性球到血液的能力有關,基本上生成顆粒球的能力正常,也不會增加感染的風險

      • Benign familial neutropenia
        這些族群在感染後,白血球不會上升,但其他反應都和一般人一樣,骨髓的造血功能也正常

      Neutropenia的成因與分類

      (1) 感染後嗜中性球低下

      • 最常見的原因
      • 機轉:嗜中性球重新分配、聚集、被抗體破壞等
      • 大部分是短暫的低下,很少會因此造成低下後的感染

      (2) 藥物造成的嗜中性球低下

      • 第二常見的原因
      • 機轉:代謝物直接破壞造血細胞;藥物引發抗體破壞嗜中性球
      • 嚴重者甚至會進展到agranulocytosis (藥物占70%的成因)

      (3) 營養因素

      • 嚴重的B12缺乏、葉酸缺乏、銅缺乏
      • 在某些特定族群要小心(ex. 短腸症候群、長期營養不良者)

      (4) 免疫因素

      • antineutrophil antibody和嗜中性球的破壞有關,機轉包括splenic sequestration(嗜中性球存在脾臟中);或是藉由調理(opsonization)和補體作用破壞嗜中性球

      • isoimmune neonatal neutropenia
        →媽媽的IgG抗體→穿過胎盤→破壞胎兒的嗜中性球
        →大部分症狀輕微,維持數周

      • pure white cell aplasia
        →骨髓切片後,會發現造顆粒球的骨髓組織完全消失
        →和thymoma有關,導因於抗體介導的造顆粒球細胞活性抑制

      • 其他自體免疫疾病:T-gamma lymphocytosis、Felty’s disease等

      (5) Hypersplenism

      • 脾腫大→導致嗜中性球被儲存在脾臟中→導致血液中的嗜中性球下降
      • 下降的程度和脾臟大小有關,但很少會因此造成感染

      (6) 骨髓的問題

      • 許多骨髓造血的問題會造成嗜中性球低下(合併其他血球的問題)
      • 包括myelodysplasia、leukemia、化療後造成的骨髓破壞等

      (7) 先天性嗜中性球低下

      • 可以給促進造血的生長因子,可以改善症狀
      • severe infantile agranulocytosis、myelokathexis、reticular dysgenesis等
      • cyclic neutropenia
        家族性疾病、白血球數會以21天的周期來回擺盪
        會有反覆性的口腔感染;主要在小孩子出現

      臨床表現

      • 主要會增加細菌和真菌的感染機會

      • 常見的感染位置:口腔、黏膜、皮膚、生殖器;嚴重腎至會全身性感染

      診斷流程

      • 要先確定達到neutropenia的標準(數量小於1500/microL)

      • 部分嗜中性球低下是暫時性,要監控8-12周

      • 新生兒和小孩子的neutropenia
        →要考慮病毒感染(ex. EBV、RSV等)、自體免疫、先天性疾病等
        →不同疾病的比較可見上述or參考uptodate

      • 大一點的小孩的neutropenia
        →如果合併其他血球異常,小心血液科疾病

      • 嗜中性球低下,但沒有特別的感染或症狀
        →如果嗜中性球大於800/microL,大部分是良性,先觀察
        →注意近期是否有病毒感染或是藥物的使用→可能是原因
        →要記得檢查口腔→如果有牙齦炎or膿瘍→視為有感染的狀況

      • 嗜中性球低下,合併中度到重度的感染
        →做骨髓穿刺→分辨骨髓的型態,可以分成兩種型態

        • late arrest→常和自體免疫、antineutrophil antibody有關
        • hypoplasia→和藥物的直接毒性、pure white aplasia、MDS有關

        →記得抽ANA、antineutrophil antibody、HIV、vitB12、folate、銅等

      治療簡介

      嚴重的骨髓hypoplasia合併嚴重感染

      • 積極給予抗生素,盡快控制感染源 (最常見是GI和皮膚感染)
        → 如果病人的嗜中性球數量小於500,要盡快收住院處理
        →相關培養要做,小心細菌和真菌感染的可能性!

      • 給G-CSF(filgrastim)
        → 可以改善嗜中性球數量,並減少感染造成的後遺症
        → Indication:嗜中性球低下合併early myeloid arrest或是有相關感染症
        →如果G-CSF沒效果,甚至要考慮到造血幹細胞的移植

      Reference

      Coates. T. D. (2014). Overview of neutropenia in children and adolescents. Retrieved 21st Sep from www.uptodate.com

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