自體免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis)


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    投稿人:長庚醫學系 黃致凱

    簡介

    Autoimmune hepatitis(AIH)屬於慢性發炎的自體免疫疾病,病人體內存在自體抗體以及高濃度的球蛋白。目前病因不明,好發在女性,常常同時並有其他自體免疫疾病。

    分類

    (1) 根據存在那些自體抗體而做分類

    • 第一型:ANA和anti smooth muscle antibody(ASMA)

    • 第二型:anti-liver kidney microsome-1(ALKM-1)和anti-liver cytosol

    • 目前認為第一型與HLA-DR3以及HLA-DR4有關,第二型則與HLA-DQB1還有HLA-DRB有關

    (2) Overlap syndrome

    • AIH-primary biliary cirrhosis overlap syndrome

    • AIH-primary sclerosing cholangitis overlap syndrome

    臨床表現

    AIH的表現與其他肝臟疾病類似,像是疲累、噁心、腸胃不適等等的症狀,其中以肝腫大以及黃疸最常出現,脾腫大、腸胃道出血、腹水以及spider angioma也可能會在病人身上發現。病史詢問的時候可以留意是否有相關自體免疫疾病,比如第一型糖尿病、IBD或是甲狀腺的異常。

    診斷

    • 主要以抽血數據還有切片報告做診斷,除了體內出現自體抗體之外,AST和ALT的上升幅度(數值大約落在200-300)會比Alk-P和gamma-GT還來得多。切片則可發現肝細胞有發炎反應
    • 可以利用一個簡化的評分系統
      6分表示很有可能是AIH,而如果是7分則確診AIH
      (1) 自體抗體

      • ANA or SMA ≥1:40→1分
      • ANA or SMA ≥1:80或Anti-LKM ≥ 1:40或Anti-SLA positive→2分

      (2) IgG

      • IgG > 正常上限值→1分
      • IgG > 1.1倍正常上限值→2分

      (3)切片

      • 切片結果有點像是AIH→1分
      • 切片結果非常像是AIH→2分

      (4)病毒性肝炎

      • 病人無病毒性肝炎2分

    鑑別診斷

    • Primary biliary cirrhosis
      Alk-P和gamma-GT上升程度遠大於AST和ALT的增加以及出現anti-mitochondrial antibody,切片結果出現periductal fibrosis以及膽道受損

    • Primary sclerosing cholangitis
      Alk-P顯著的增加以及出現P-ANCA自體抗體

    治療

    主要是以單用類固醇或是合併免疫抑制劑(考量到類固醇副作用)來治療,但由於藥物的副作用,所以臨床上決定病人需不需要接受藥物取決於疾病的嚴重程度,當成人病人符合以下其中一點則表示疾病嚴重度高,建議治療。對於疾病嚴重度高的病人可以考慮移植。

    • AST>正常值10倍

    • AST>正常值5倍而且gamma globulin至少大於正常值兩倍

    • 切片發現有bridging necrosis或multi-acinar necrosis

    若患者為小孩,診斷常會延遲,導致診斷時症狀較為嚴重。因此,會建議兒童患者在診斷後接受治療。

    預後

    • 未治療的患者,5年存活率約50%
    • 但若接受合適的治療,10年存活率可達90%

    Reference

    • Heneghan MA (2017). Autoimmune hepatitis: Clinical manifestation and diagnosis. Retrieved 2017 Jun 7th from www.uptodate.com

    • Heneghan MA (2016). Autoimmune hepatitis: Treatment. Retrieved 2017 Jun 7th from www.uptodate.com