自體免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis)
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投稿人：長庚醫學系 黃致凱
簡介
Autoimmune hepatitis(AIH)屬於慢性發炎的自體免疫疾病，病人體內存在自體抗體以及高濃度的球蛋白。目前病因不明，好發在女性，常常同時並有其他自體免疫疾病。
分類
(1) 根據存在那些自體抗體而做分類
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第一型：ANA和anti smooth muscle antibody(ASMA)
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第二型：anti-liver kidney microsome-1(ALKM-1)和anti-liver cytosol
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目前認為第一型與HLA-DR3以及HLA-DR4有關，第二型則與HLA-DQB1還有HLA-DRB有關
(2) Overlap syndrome
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AIH-primary biliary cirrhosis overlap syndrome
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AIH-primary sclerosing cholangitis overlap syndrome
臨床表現
AIH的表現與其他肝臟疾病類似，像是疲累、噁心、腸胃不適等等的症狀，其中以肝腫大以及黃疸最常出現，脾腫大、腸胃道出血、腹水以及spider angioma也可能會在病人身上發現。病史詢問的時候可以留意是否有相關自體免疫疾病，比如第一型糖尿病、IBD或是甲狀腺的異常。
診斷
- 主要以抽血數據還有切片報告做診斷，除了體內出現自體抗體之外，AST和ALT的上升幅度(數值大約落在200-300)會比Alk-P和gamma-GT還來得多。切片則可發現肝細胞有發炎反應
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可以利用一個簡化的評分系統
6分表示很有可能是AIH，而如果是7分則確診AIH
(1) 自體抗體- ANA or SMA ≥1:40→1分
- ANA or SMA ≥1:80或Anti-LKM ≥ 1:40或Anti-SLA positive→2分
(2) IgG
- IgG > 正常上限值→1分
- IgG > 1.1倍正常上限值→2分
(3)切片
- 切片結果有點像是AIH→1分
- 切片結果非常像是AIH→2分
(4)病毒性肝炎
- 病人無病毒性肝炎2分
鑑別診斷
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Primary biliary cirrhosis
Alk-P和gamma-GT上升程度遠大於AST和ALT的增加以及出現anti-mitochondrial antibody，切片結果出現periductal fibrosis以及膽道受損 -
Primary sclerosing cholangitis
Alk-P顯著的增加以及出現P-ANCA自體抗體
治療
主要是以單用類固醇或是合併免疫抑制劑(考量到類固醇副作用)來治療，但由於藥物的副作用，所以臨床上決定病人需不需要接受藥物取決於疾病的嚴重程度，當成人病人符合以下其中一點則表示疾病嚴重度高，建議治療。對於疾病嚴重度高的病人可以考慮移植。
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AST>正常值10倍
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AST>正常值5倍而且gamma globulin至少大於正常值兩倍
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切片發現有bridging necrosis或multi-acinar necrosis
若患者為小孩，診斷常會延遲，導致診斷時症狀較為嚴重。因此，會建議兒童患者在診斷後接受治療。
預後
- 未治療的患者，5年存活率約50%
- 但若接受合適的治療，10年存活率可達90%
Reference
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Heneghan MA (2017). Autoimmune hepatitis: Clinical manifestation and diagnosis. Retrieved 2017 Jun 7th from www.uptodate.com
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Heneghan MA (2016). Autoimmune hepatitis: Treatment. Retrieved 2017 Jun 7th from www.uptodate.com
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