Carnitine的於腎臟疾病的臨床使用


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    (圖片來源:wikimedia)

    簡介

    Carnitine肉鹼是在脂肪代謝中,負責將acyl-CoA從細胞質帶入粒線體中,以利後續beta oxidation的進行,在腎臟功能差的患者上經常會有缺乏的問題。

    Carnitine的生理功能

    • 原料來自於肉類、奶類

    • 肝臟、腎臟、腦部進行合成;95%儲存在肌肉組織中

    • 將acyl CoA從細胞質中帶入粒線體,以利beta oxidation的進行
      (acyl-CoA + carnitine → acyl-carnitine + CoASH)

    • 能夠調節CoA的濃度,將有毒的acyl group捕捉

    • 排泄:腎臟會將free carnitine回收,並將acyl carnitine排除

    Carnitine in CKD

    (1) 腎功能與Carnitine

    • 腎功能差者,free carnitine和acyl carnitine的比例失衡

    • 原因
      腎臟排除acyl carnitine能力下降、腎臟製造carnitine能力下降、患者攝入的肉類奶類減少等

    • 導致CKD患者acyl carnitine在體內堆積

    • 抑制許多酵素活性、增加insulin resistance、增加自由基生成等

    (2) 臨床表現

    • dialysis related carnitine deficiency

    • 肌肉無力、容易疲倦、心臟功能變差等

    Carnitine的使用

    • 促進脂肪代謝的進行,減少fatty acid的堆積
      →減少自由基堆積、減少發炎、減少muscle wasting

    • 貧血:目前機轉不清楚,主要用在對於ESA反應不佳的患者

    Carnitine的indication

    • 洗腎中低血壓、抽筋的患者

    • 洗腎患者,合併心肌病變、心輸出量不足者

    • 洗腎患者合併muscle wasting

    • 腎性貧血,且對ESA反應不佳者

    Reference

    Wasserstein A (2015). Carnitine metabolism in renal disease and dialysis. Retrieved 2015 10 18th from www.uptodate.com