Thyrotoxic periodic paralysis
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(圖片來源：wikimedia)簡介
週期性癱瘓(Periodic paralysis PP)是一群離子通道疾病，導致的肌肉疾病，並且以無痛性的肌肉無力為表現。週期性癱瘓會在劇烈運動，禁食、或是高碳水化合物飲食後誘發。PP可以依照發作時的鉀離子濃度，可以區分成低血鉀PP和高血鉀PP。大部分的PP是遺傳性的，但有部分是後天性的，並且和甲狀腺機能亢進相關。
流行病學
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Thyrotoxic PP是種偶發性的hypokalemic PP，且和甲狀腺機能亢進相關
→各種原因的甲亢，都可能誘發Thyrotoxic PP -
Thyrotoxic PP在亞洲人比較多→佔甲亢患者的2% (非亞洲人→0.1-0.2%)
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男性的比例較高 (95%為男性)
病生理機轉
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目前機轉仍然不是很清楚
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甲狀腺素增加→刺激beta-adrenergic→刺激骨骼肌細胞Na-K ATPase活性→導致鉀離子進入細胞，肌肉細胞膜過極化，導致肌纖維收縮↓
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Thyrotoxic PP的病人，其離子通道活性較正常人較高
臨床表現
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症狀出現的年齡通常在20-39歲 (80%)→可以和家族性區分
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神經學檢查
→全身無力(主要是近端肌肉，下肢為主)、muscle tone↓、reflex↓
→非常嚴重的病人可能會出現呼吸肌無力、心律不整 -
發作的間隔：數周到數個月，但也有可能一周發生數次
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發作的時間：大部分是數個小時 (但從幾分鐘到幾天都有可能)
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誘發因子：
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epinephrine或insulin釋放增加→鉀離子湧入細胞→低血鉀
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激烈活動、壓力、高碳水化合物飲食、遇冷、感染、飲酒、脈衝式類固醇等
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Lab
(1) 在急性發作時，患者的血鉀會偏低
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低下的程度不一(有一series的平均血鉀約為2.1mEq/L)
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在大部分的狀況下，鉀離子的低下程度和無力的嚴重程度相關
(2) 在急性發作時，患者同時處於甲狀腺機能亢進
- T4、T3升高、TSH下降
(3) 心電圖
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低血鉀的表現(ST depression、sinus tachycardia)
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更為嚴重的心律不整，也可能會出現
診斷
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要和其他急性四肢癱瘓的成因區分
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包括myasthenic crisis、Guillain-Barre syndrome、transverse myelitis等
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看到低血鉀、合併thyrotoxicosis時，就要小心thyrotoxicosis PP
治療 (uptodate建議)
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補充鉀離子，可以改善無力的狀況
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然而，治療後出現『Rebound hyperkalemia』是個常見的問題(40-59%)
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口服30mEq鉀離子(Q2H)，直到症狀改善→24小時最高給到90mEq
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要密切監控鉀離子的狀況，更要小心心律不整的可能性
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除了給予鉀離子之外，有些report指出如果對於potassium補充效果不好者，可以給予Propranolol
Gutmann L (2014). Thyrotoxic periodic paralysis. Retrieved 2015 Nov 9th from www.uptodate.com
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