Thyrotoxic periodic paralysis


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    (圖片來源:wikimedia)

    簡介

    週期性癱瘓(Periodic paralysis PP)是一群離子通道疾病,導致的肌肉疾病,並且以無痛性的肌肉無力為表現。週期性癱瘓會在劇烈運動,禁食、或是高碳水化合物飲食後誘發。PP可以依照發作時的鉀離子濃度,可以區分成低血鉀PP和高血鉀PP。大部分的PP是遺傳性的,但有部分是後天性的,並且和甲狀腺機能亢進相關

    流行病學

    • Thyrotoxic PP是種偶發性的hypokalemic PP,且和甲狀腺機能亢進相關
      →各種原因的甲亢,都可能誘發Thyrotoxic PP

    • Thyrotoxic PP在亞洲人比較多→佔甲亢患者的2% (非亞洲人→0.1-0.2%)

    • 男性的比例較高 (95%為男性)

    病生理機轉

    • 目前機轉仍然不是很清楚

    • 甲狀腺素增加→刺激beta-adrenergic→刺激骨骼肌細胞Na-K ATPase活性→導致鉀離子進入細胞,肌肉細胞膜過極化,導致肌纖維收縮↓

    • Thyrotoxic PP的病人,其離子通道活性較正常人較高

    臨床表現

    • 症狀出現的年齡通常在20-39歲 (80%)→可以和家族性區分

    • 神經學檢查
      全身無力(主要是近端肌肉,下肢為主)、muscle tone↓、reflex↓
      →非常嚴重的病人可能會出現呼吸肌無力、心律不整

    • 發作的間隔:數周到數個月,但也有可能一周發生數次

    • 發作的時間:大部分是數個小時 (但從幾分鐘到幾天都有可能)

    • 誘發因子:

      • epinephrine或insulin釋放增加→鉀離子湧入細胞→低血鉀

      • 激烈活動、壓力、高碳水化合物飲食、遇冷、感染、飲酒、脈衝式類固醇等

    Lab

    (1) 在急性發作時,患者的血鉀會偏低

    • 低下的程度不一(有一series的平均血鉀約為2.1mEq/L)

    • 在大部分的狀況下,鉀離子的低下程度和無力的嚴重程度相關

    (2) 在急性發作時,患者同時處於甲狀腺機能亢進

    • T4、T3升高、TSH下降

    (3) 心電圖

    • 低血鉀的表現(ST depression、sinus tachycardia)

    • 更為嚴重的心律不整,也可能會出現

    診斷

    • 要和其他急性四肢癱瘓的成因區分

    • 包括myasthenic crisis、Guillain-Barre syndrome、transverse myelitis等

    • 看到低血鉀、合併thyrotoxicosis時,就要小心thyrotoxicosis PP

    治療 (uptodate建議)

    • 補充鉀離子,可以改善無力的狀況

      • 然而,治療後出現『Rebound hyperkalemia』是個常見的問題(40-59%)

      • 口服30mEq鉀離子(Q2H),直到症狀改善→24小時最高給到90mEq

    • 密切監控鉀離子的狀況,更要小心心律不整的可能性

    • 除了給予鉀離子之外,有些report指出如果對於potassium補充效果不好者,可以給予Propranolol

    Gutmann L (2014). Thyrotoxic periodic paralysis. Retrieved 2015 Nov 9th from www.uptodate.com