Thyrotoxic periodic paralysis

[TinyNotes]

(圖片來源：wikimedia)

簡介

週期性癱瘓(Periodic paralysis PP)是一群離子通道疾病，導致的肌肉疾病，並且以無痛性的肌肉無力為表現。週期性癱瘓會在劇烈運動，禁食、或是高碳水化合物飲食後誘發。PP可以依照發作時的鉀離子濃度，可以區分成低血鉀PP和高血鉀PP。大部分的PP是遺傳性的，但有部分是後天性的，並且和甲狀腺機能亢進相關。

流行病學

• Thyrotoxic PP是種偶發性的hypokalemic PP，且和甲狀腺機能亢進相關
  →各種原因的甲亢，都可能誘發Thyrotoxic PP

• Thyrotoxic PP在亞洲人比較多→佔甲亢患者的2% (非亞洲人→0.1-0.2%)

• 男性的比例較高 (95%為男性)

病生理機轉

• 目前機轉仍然不是很清楚

• 甲狀腺素增加→刺激beta-adrenergic→刺激骨骼肌細胞Na-K ATPase活性→導致鉀離子進入細胞，肌肉細胞膜過極化，導致肌纖維收縮↓

• Thyrotoxic PP的病人，其離子通道活性較正常人較高

臨床表現

• 症狀出現的年齡通常在20-39歲 (80%)→可以和家族性區分

• 神經學檢查
  →全身無力(主要是近端肌肉，下肢為主)、muscle tone↓、reflex↓
  →非常嚴重的病人可能會出現呼吸肌無力、心律不整

• 發作的間隔：數周到數個月，但也有可能一周發生數次

• 發作的時間：大部分是數個小時 (但從幾分鐘到幾天都有可能)

• 誘發因子：

  • epinephrine或insulin釋放增加→鉀離子湧入細胞→低血鉀

  • 激烈活動、壓力、高碳水化合物飲食、遇冷、感染、飲酒、脈衝式類固醇等

Lab

(1) 在急性發作時，患者的血鉀會偏低

• 低下的程度不一(有一series的平均血鉀約為2.1mEq/L)

• 在大部分的狀況下，鉀離子的低下程度和無力的嚴重程度相關

(2) 在急性發作時，患者同時處於甲狀腺機能亢進

• T4、T3升高、TSH下降

(3) 心電圖

• 低血鉀的表現(ST depression、sinus tachycardia)

• 更為嚴重的心律不整，也可能會出現

診斷

• 要和其他急性四肢癱瘓的成因區分

• 包括myasthenic crisis、Guillain-Barre syndrome、transverse myelitis等

• 看到低血鉀、合併thyrotoxicosis時，就要小心thyrotoxicosis PP

治療 (uptodate建議)

• 補充鉀離子，可以改善無力的狀況

  • 然而，治療後出現『Rebound hyperkalemia』是個常見的問題(40-59%)

  • 口服30mEq鉀離子(Q2H)，直到症狀改善→24小時最高給到90mEq

• 要密切監控鉀離子的狀況，更要小心心律不整的可能性

• 除了給予鉀離子之外，有些report指出如果對於potassium補充效果不好者，可以給予Propranolol

Gutmann L (2014). Thyrotoxic periodic paralysis. Retrieved 2015 Nov 9th from www.uptodate.com