Osmotic demyelination syndrome (ODS)
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簡介
在低血鈉時,血液中的osmolality會下降,若下降太快可能會導致液體大量進入組織,造成腦水腫。為了面對這樣的狀況,腦部會產生一些機制來做預防;但同時,如果我們補充鈉離子太快,就會導致嚴重的髓鞘脫去(osmotic demyelination syndrome),進一步造成許多的神經學症狀!
大腦對低血鈉的適應機制
- 急性低血鈉:48小時內出現的低血鈉,可能會導致腦水腫→癲癇、coma
- 急性osmolality改變兩天後,osmolyte(鈉鉀)會從細胞中流失至CSF中
這樣的brain adaptation使得超過2天發展的低血鈉不易造成腦水腫。然而,在產生adaptation後,若瞬間補充太多鈉會導致血液osmolality↑,腦部容積快速下降,最後導致ODS的發生 - ODS不易出現在急性低血鈉(<48hr)→ex.補充太多水的馬拉松跑者
臨床表現
- 症狀通常在快速補充鈉後的『兩天到六天』出現
- 症狀包括口語不清、癱瘓、動作障礙、混亂、昏迷、有些人甚至會有『locked in』(閉鎖症候群,起因於橋腦受損→人清醒的,但無法動作)
危險因子
- 血漿中的鈉離子:大部分出現在sodium低於120meq/L的人
- 低血鈉的時間:出現在大於2天的人,在brain adaptation出現時
- 快速的鈉離子補充:小麻建議24小時不超過6-8meq/L
- 其他:肝臟疾病、低血鉀、孕齡期婦女、酗酒
偵測與預防
- 早期CT或MRI沒有finding→並不能排除ODS!
- 預防:鈉離子補充24小時不高於6-8meq/L!密切監控!
- 若上升速度太快,可給D5W和DDAVP,降低血鈉(Relowering)
治療→產生神經學症狀之後?
- supportive therapy:維持vital sign,有些人會recovery
- relowering serum sodium?(要盡快!但目前證據仍不足)
- plasmapheresis?(實驗性質,證據仍不足)