Waldenstrom macroglobuminemia



  • 簡介

    Waldenstrom macroglobuminemia是一種plasma cell的neoplasm,導致IgM異常的分泌,產生各類型的症狀。

    成因

    • 目前還不甚清楚

    • 可能和慢性的免疫刺激(EX. HCV)、自體免疫疾病有關

    • 91%的患者會有MYD88 L265P的突變!(NF-kappa B的路徑)

    症狀

    • 骨髓侵犯:導致其他系的血球掉:Hb↓、WBC↓

    • 肝脾腫大、淋巴結腫大

    • 大量IgM在血中,導致血液黏稠度升高
      →造成hyperviscosity syndrome (10%)
      →患者出現神經學症狀(ex. Blurred vision)或是周邊神經病變

    • Constitutional symptoms
      →全身無力、體重減輕、傷口易出血
      →22%的患者有B symptoms

    • 10%的WM,其分泌的蛋白遇冷時凝集(cryoglobuminemia),產生Raynaud phenomenon

    • WM不常有腎臟的侵犯

    檢查

    • anemia (約38%),thrombocytopenia (只有約2%),beta-2 microglobulin↑

    • 做Bone marrow:lymphoblastic lymphoma

    • SPEP:可以看到有monoclonal gammopathy (IgM)

    診斷

    • IgM monoclonal gammopathy (>3g/dL)

    • 骨髓穿刺:大於10%有small lymphocyte浸潤

    鑑別診斷

    • IgM-MGUS (monoclonal gammopathy with undetermined significance)
      →IgM <3g/dL
      →沒有貧血、肝脾腫大、或是其他全身性的症狀

    • Smoldering WM
      →有符合WM的criteria,但是沒有貧血、肝脾腫大等全身性症狀
      →這類的患者不需要治療,但需要追蹤

    • MM→以IgM為paraprotein的狀況很罕見

    • CLL→這類的患者SPEP會以polyclonal表現

    • Amyloidosis

    治療

    • 可以參考uptodate的治療流程圖

    • 需要治療的情況
      (1) 出現全身性症狀、肝脾腫大、cytopenia等
      (2) 出現hyperviscosity syndrome→→嚴重者要去洗plasmapheresis
      (3) 出現嚴重的neuropathy

    • 沒有症狀的患者,觀察即可(class 1C)

    • 有症狀的患者:以Rituximab為主,可以合併其他的化療(ex. Bendamustine, cyclophosphamide)

    • 出現hyperviscosity syndrome:立即去洗plasmapheresis (Class 1A)

    • 復發的病人
      (1) 如果復發時間在第一次治療後兩年:使用原來的治療
      (2) 復發時間在第一次治療的兩年內:使用其他的第一線治療
      (3) Autologous HCT:若是對化療較敏感的復發性WM,可以考慮

    Rajkumar SV (2015). Epidemiology, pathogenesis, clinical manifestation and diagnosis of Waldenstrom macroglobuminemia. Retrieved 2015 Sep 5th from www.uptodate.com

    Rajkumar SV (2015). Treatment and prognosis of Waldenstrom macroglobuminemia. Retrieved 2015 Sep 5th from www.uptodate.com