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    免疫球蛋白低下症(hypogammaglobulinemia)

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    免疫抑制 免疫球蛋白低下症 風濕免疫科
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      簡介

      Hypogammaglobulinemia是最常見的先天性免疫缺失,約占其中的50%,以免疫球蛋白低下為表現,因此增加各種感染的風險。

      病生理機轉

      可能在Bcell成熟活化的過程中出現異變

      • Bcell的分化
        stem cell→pro-B cell→pre-B cell→immature→mature

      • X-linked agammaglobulinemia
        →Bruton’s tyrosine kinase (BtK)突變
        →導致Pre-B cell不能轉化為Pro-B cell,因此導致B cell↓
        →BtK的突變是early B cell缺陷中最主要的一種 (佔90%)
        →為性聯遺傳,男性為主

      成因

      (1) 遺傳性的hypogammaglobulinemia

      • 最常見的就是Btk mutation→X-linked agammaglobulinemia

      • 其他類別的基因突變在此就不詳述,有興趣可參考emedicine

      (2) 後天性的hypogammaglobulinemia

      • 感染
        →有些病毒感染會造成短暫或是永久性的免疫缺失
        →ex. congenital rubella infection

      • 藥物
        →化療藥物、免疫抑制劑、抗癲癇藥物、抗精神疾病藥物等
        →免疫抑制劑:steroid、rituximab都有報導
        →在一些藥物的hypersensitivity syndrome也可能出現(ex. DRESS)

      • 癌症:leukemia等
        ※thymoma合併hypogammaglobulinemia→Good's syndrome

      • 自體免疫疾病:最常見是SLE
        若在SLE患者出現hypogammaglobulinemia,要區分是SLE造成,或是藥物(免疫抑制劑)所誘發

      • 蛋白質的大量流失:腸道流失(protein losing enteropathy)

      • 移植手術:和免疫抑制劑的使用有關係

      臨床表現

      • 反覆的感染:上呼吸道、下呼吸道感染;慢性腹瀉等

      • 患者對於有莢膜的細菌抵抗力↓
        包括S. pneumonia、H. influenza、S. aureus和Pseudomonus

      治療

      • 因為患者無法製造足夠的抗體→需要定期施打IVIG
        →可以改善臨床狀況、減少嚴重的感染
        →目標:IgG維持在500mg/dL以上

      • 感染
        →需要給予積極的抗生素治療→要cover有莢膜的菌種
        →大部分感染是鼻竇、肺部:第一線用augmentin、cefuroxime等
        →伺機性感染的菌種並不常見(主要在T cell immunity↓者)

      • 禁止使用活病毒疫苗 (ex. MMR、Polio的沙賓疫苗)

      Reference:

      Chin TW(2014). Agammaglobulinemia. Retrieved 2015 Jul 10th from http://emedicine.medscape.com/

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