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    紅斑性狼瘡的臨床表現

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    紅斑性狼瘡sle 風濕免疫科
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      簡介

      SLE是個慢性的自體免疫疾病,會影響全身的各個系統及器官,最常發作的高峰為20加減5歲,男女比為1:9。影響的部位富含大量抗原呈現細胞APC,包括皮膚(Langerhan cell)、腎臟(mesangial cell)和關節(synoviocyte)

      致病機轉

      • 發成SLE的原因仍不清楚,和基因、環境、荷爾蒙等可能都有關係

      • 造成SLE症狀的機轉:和抗體生成、免疫複合體(IC)堆積有關

        • 腎病變
          血液中的免疫複合體堆積在腎絲球→活化補體→免疫細胞活化→產生發炎物質,導致慢性發炎→病變

        • 皮膚病變:有多種機轉參與
          →自體免疫抗體攻擊DNA、免疫複合體堆積、補體活化,發炎產生
          →anti-Ro, anti-La, anti-RNP攻擊經UV活化的keratinocyte
          →皮膚的Langerhan cell增加cytokine (IL-1)的分泌

        • Antiphopholipid syndrome
          →攻擊beta-2-glycoprotein (本身有抗凝效果)
          →導致血栓容易發生、胎盤栓塞導致流產等

      臨床表現

      (1) 整體症狀

      • 疲倦、發燒、肌肉痠痛、體重改變:出現在50%~100%患者

      • 疲倦(fatigue):最常出現,導致活動力下降、影響生活

      • 體重減輕:胃口變差、常在診斷前出現

      • 體重增加:低白蛋白造成水分鹽分滯留;使用類固醇

      (2) 發燒

      • 要區分出flare up和infection,但兩者可能同時出現,不一定好分
      Flare up Infection
      WBC 常會↓ 通常會↑
      發燒pattern 一陣一陣 持續的發燒
      對Steroid、NSAID反應 使用後會有反應 使用後仍然持續發燒

      問history、症狀,能夠協助做區分!

      (3) 關節炎

      • 主要是滑膜炎、疼痛關節對稱、影響多個關節

      • 手指可能變形,但不太會有骨頭erosion→→Jaccoud’s deformity

      (4) 皮膚黏膜表現

      • acute cutaneous lupus
        以Malar rash (butterfly rash)為典型,其nasolabial fold不受影響→在照射太陽後產生

      • chronic cutaneous lupus:discoid rash (周邊紅,中間萎縮凹陷)

      • 掉髮(alopecia)蠻常見的

      • oral / nasal ulcer:無痛的潰傷

      (5) Raynaud phenomenon:手指末端小血管病變,對於冷過於敏感

      (6) 腎臟表現:lupus nephritis

      • 早期會影響,持續監控尿液分析、蛋白尿、Creatinine等

      • 可以依照腎臟切片將腎病變分成六型,分別為minimal mesangial LN;mesangial proliferative LN;focal LN;diffuse LN;membranous LN;advanced sclerotic LN

      • Focal:少於50%的腎絲球受到侵犯;diffuse:高於50%的腎絲球侵犯
        此兩個階段的LN要積極治療

      • 走到第六型基本上就已經不可逆了

      (7) 肺臟:肋膜炎、肋膜積水
      (8) 心臟

      • 心包膜炎(常見);心內膜炎(Libman-Sacks endocarditis)

      • neonatal lupus:會有AV block

      (9) 神經

      • 最常見的表現為seizure和psychosis:和anti-ribosomal P有關

      • 若有anti-phospholipid antibody:小心會有中風

      (10) 眼睛

      • keratoconjunctivits sicca角膜炎

      (11) 血液

      • 常見到leukopenia、thrombocytopenia、hemolytic anemia等
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