紅斑性狼瘡的臨床表現



  • 簡介

    SLE是個慢性的自體免疫疾病,會影響全身的各個系統及器官,最常發作的高峰為20加減5歲,男女比為1:9。影響的部位富含大量抗原呈現細胞APC,包括皮膚(Langerhan cell)、腎臟(mesangial cell)和關節(synoviocyte)

    致病機轉

    • 發成SLE的原因仍不清楚,和基因、環境、荷爾蒙等可能都有關係

    • 造成SLE症狀的機轉:和抗體生成、免疫複合體(IC)堆積有關

      • 腎病變
        血液中的免疫複合體堆積在腎絲球→活化補體→免疫細胞活化→產生發炎物質,導致慢性發炎→病變

      • 皮膚病變:有多種機轉參與
        →自體免疫抗體攻擊DNA、免疫複合體堆積、補體活化,發炎產生
        →anti-Ro, anti-La, anti-RNP攻擊經UV活化的keratinocyte
        →皮膚的Langerhan cell增加cytokine (IL-1)的分泌

      • Antiphopholipid syndrome
        →攻擊beta-2-glycoprotein (本身有抗凝效果)
        →導致血栓容易發生、胎盤栓塞導致流產等

    臨床表現

    (1) 整體症狀

    • 疲倦、發燒、肌肉痠痛、體重改變:出現在50%~100%患者

    • 疲倦(fatigue):最常出現,導致活動力下降、影響生活

    • 體重減輕:胃口變差、常在診斷前出現

    • 體重增加:低白蛋白造成水分鹽分滯留;使用類固醇

    (2) 發燒

    • 要區分出flare up和infection,但兩者可能同時出現,不一定好分
    Flare up Infection
    WBC 常會↓ 通常會↑
    發燒pattern 一陣一陣 持續的發燒
    對Steroid、NSAID反應 使用後會有反應 使用後仍然持續發燒

    問history、症狀,能夠協助做區分!

    (3) 關節炎

    • 主要是滑膜炎、疼痛關節對稱、影響多個關節

    • 手指可能變形,但不太會有骨頭erosion→→Jaccoud’s deformity

    (4) 皮膚黏膜表現

    • acute cutaneous lupus
      Malar rash (butterfly rash)為典型,其nasolabial fold不受影響→在照射太陽後產生

    • chronic cutaneous lupus:discoid rash (周邊紅,中間萎縮凹陷)

    • 掉髮(alopecia)蠻常見的

    • oral / nasal ulcer:無痛的潰傷

    (5) Raynaud phenomenon:手指末端小血管病變,對於冷過於敏感

    (6) 腎臟表現:lupus nephritis

    • 早期會影響,持續監控尿液分析、蛋白尿、Creatinine等

    • 可以依照腎臟切片將腎病變分成六型,分別為minimal mesangial LN;mesangial proliferative LN;focal LN;diffuse LN;membranous LN;advanced sclerotic LN

    • Focal:少於50%的腎絲球受到侵犯;diffuse:高於50%的腎絲球侵犯
      此兩個階段的LN要積極治療

    • 走到第六型基本上就已經不可逆了

    (7) 肺臟:肋膜炎、肋膜積水
    (8) 心臟

    • 心包膜炎(常見);心內膜炎(Libman-Sacks endocarditis)

    • neonatal lupus:會有AV block

    (9) 神經

    • 最常見的表現為seizure和psychosis:和anti-ribosomal P有關

    • 若有anti-phospholipid antibody:小心會有中風

    (10) 眼睛

    • keratoconjunctivits sicca角膜炎

    (11) 血液

    • 常見到leukopenia、thrombocytopenia、hemolytic anemia等