紅斑性狼瘡的臨床表現
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簡介
SLE是個慢性的自體免疫疾病，會影響全身的各個系統及器官，最常發作的高峰為20加減5歲，男女比為1:9。影響的部位富含大量抗原呈現細胞APC，包括皮膚(Langerhan cell)、腎臟(mesangial cell)和關節(synoviocyte)
致病機轉
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發成SLE的原因仍不清楚，和基因、環境、荷爾蒙等可能都有關係
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造成SLE症狀的機轉：和抗體生成、免疫複合體(IC)堆積有關
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腎病變
血液中的免疫複合體堆積在腎絲球→活化補體→免疫細胞活化→產生發炎物質，導致慢性發炎→病變 -
皮膚病變：有多種機轉參與
→自體免疫抗體攻擊DNA、免疫複合體堆積、補體活化，發炎產生
→anti-Ro, anti-La, anti-RNP攻擊經UV活化的keratinocyte
→皮膚的Langerhan cell增加cytokine (IL-1)的分泌 -
Antiphopholipid syndrome
→攻擊beta-2-glycoprotein (本身有抗凝效果)
→導致血栓容易發生、胎盤栓塞導致流產等
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臨床表現
(1) 整體症狀
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疲倦、發燒、肌肉痠痛、體重改變：出現在50%~100%患者
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疲倦(fatigue)：最常出現，導致活動力下降、影響生活
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體重減輕：胃口變差、常在診斷前出現
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體重增加：低白蛋白造成水分鹽分滯留；使用類固醇
(2) 發燒
- 要區分出flare up和infection，但兩者可能同時出現，不一定好分
Flare up Infection WBC 常會↓ 通常會↑ 發燒pattern 一陣一陣 持續的發燒 對Steroid、NSAID反應 使用後會有反應 使用後仍然持續發燒 問history、症狀，能夠協助做區分！
(3) 關節炎
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主要是滑膜炎、疼痛關節對稱、影響多個關節
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手指可能變形，但不太會有骨頭erosion→→Jaccoud’s deformity
(4) 皮膚黏膜表現
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acute cutaneous lupus
以Malar rash (butterfly rash)為典型，其nasolabial fold不受影響→在照射太陽後產生 -
chronic cutaneous lupus：discoid rash (周邊紅，中間萎縮凹陷)
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掉髮(alopecia)蠻常見的
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oral / nasal ulcer：無痛的潰傷
(5) Raynaud phenomenon：手指末端小血管病變，對於冷過於敏感
(6) 腎臟表現：lupus nephritis
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早期會影響，持續監控尿液分析、蛋白尿、Creatinine等
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可以依照腎臟切片將腎病變分成六型，分別為minimal mesangial LN；mesangial proliferative LN；focal LN；diffuse LN；membranous LN；advanced sclerotic LN
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Focal：少於50%的腎絲球受到侵犯；diffuse：高於50%的腎絲球侵犯
此兩個階段的LN要積極治療 -
走到第六型基本上就已經不可逆了
(7) 肺臟：肋膜炎、肋膜積水
(8) 心臟-
心包膜炎(常見)；心內膜炎(Libman-Sacks endocarditis)
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neonatal lupus：會有AV block
(9) 神經
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最常見的表現為seizure和psychosis：和anti-ribosomal P有關
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若有anti-phospholipid antibody：小心會有中風
(10) 眼睛
- keratoconjunctivits sicca角膜炎
(11) 血液
- 常見到leukopenia、thrombocytopenia、hemolytic anemia等
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