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    紅斑性狼瘡的診斷與治療

    每日 Notes
    紅斑性狼瘡sle 風濕免疫科
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      2012 SLICC criteria for SLE

      (1) SLE的classification criteria

      • 切片證實有lupus nephritis,合併ANA或dsDNA陽性

      • 在17個criteria中,至少有4項符合(臨床與免疫各自至少要有一個)

      臨床criteria 免疫學criteria
      急性皮膚狼瘡(註1) ANA
      慢性皮膚狼瘡(註2) Anti-dsDNA
      口腔或鼻腔潰瘍 Anti-Sm
      沒有結疤的落髮(non-scaring aloplecia) 抗磷脂抗體
      關節炎(註3) 補體低下(C3、C4)
      漿膜炎(肋膜炎、心包膜炎) 在沒有溶血的狀況下,Direct Coomb’s test為陽性
      腎臟病變(註4)
      神經病變(註5)
      溶血性貧血
      白血球低下(WBC<4000)
      血小板低下(<10萬)
      • 註1:急性皮膚狼瘡要記得malar rash、photosensitive lupus

      • 註2:慢性皮膚狼瘡要記得discoid lupus

      • 註3:關節炎的條件有兩個
        →侵犯2個以上的滑膜炎,以腫脹及積液為主要表現
        → 2個以上關節疼痛,且早上有持續超過30分鐘的晨間僵硬

      • 註4:腎臟病變
        → 尿液的protein-creatinine ratio(或24小時尿蛋白),24小時超過500mg的蛋白尿
        →尿檢中出現RBC cast

      • 註5:神經病變
        → 出現癲癇、psychosis、脊髓炎等
        → 急性混亂狀態(沒有其他原因可以解釋)

      疾病嚴重程度評估以及Flare up

      (1) 疾病活動度和嚴重程度的評估:可以從臨床表現和lab評估

      • 補體、anti-dsDNA:反應疾病的活動度

      • CBC:active SLE常會見到cytopenia

      • 發炎指數:CRP、ESR

      • 尿蛋白Protein/Creat. →反應Lupus nephritis的嚴重程度

      (2) SLE flare

      • Mild SLE flare

        • 臨床:出現low grade fever、蝴蝶斑、關節疼痛、疲倦
        • Lab:輕微的白血球低下
        • 可能不需要治療,或是多給hydroxycholoquine或prednisone
      • Moderate SLE flare

        • 臨床:患者出現胸痛、關節腫大
        • Lab:ESR↑、CRP↑、pleural effusion (+)
        • 治療:需要prednisone (>7.5mg)、或是使用免疫抑制劑(ex. azathioprine)
      • Severe SLE flare

        • 臨床:腎功能突然變差、大量蛋白尿
        • Lab:C3↓、C4↓、CH50↓、anti-dsDNA↑、ESR↑、CRP↑
        • 治療:需要高劑量類固醇(1-2mg/kg/d prednisone)、打pulse therapy、使用免疫抑制劑 (ex. cyclophosphamide)等

      SLE的治療簡介:非藥物

      • 避免曬太陽:紫外線會使得SLE的表現變嚴重,要做好防曬

      • 飲食
        均衡飲食、疾病發作期間要攝取更多的熱量
        使用類固醇會增加食慾→體重增加,要注意
        許多SLE患者會缺乏Vit D (可能和避免曬太陽有關)→監測、補充

      • 運動:如果都不活動、肌肉量會快速減少,體力變差

      • 戒菸

      • 疫苗
        使用免疫抑制劑會增加感染風險,建議『使用前』要施打疫苗
        但如果在免疫抑制狀態,不建議使用活病毒疫苗 (ex. MMR、polio)

      SLE的治療簡介:藥物

      以下內容摘錄自Uptodate

      • 基本上,各種嚴重程度的SLE都會給予hydroxychloroquine
        →可以減緩肌肉骨骼、皮膚黏膜的症狀

      • Mild SLE:
        →hydroxychloroquine
        →可考慮加NSAIDs,或加低劑量類固醇(<7.5 prednisone))

      • Moderate SLE
        →出現明顯症狀,但還沒有organ-threatening
        →hydroxychloroquine加上短期使用5-15mg prednisone
        →也可以考慮使用azathioprine或是MTX等免疫抑制藥物

      • Severe SLE
        →已經有major organ involvement
        →Induction therapy:高劑量的免疫抑制劑
        可考慮高劑量類固醇(1-2mg/kg/d prednisone)
        可合併其他免疫抑制劑:cyclophosphamide、MMF

      SLE的organ based therapy

      (1) discoid lupus erythematosus

      • 第一線用類固醇藥膏

      • 沒效果再考慮calcineurin inhibitor藥膏 (ex. Tacrolimus)

      (2) Raynaud phenomenon

      • 第一線用CCB (ex. Nifedipine、amlodipine)

      (3) Lupus nephritis:Class III、Class IV要積極治療

      • induction:

        • 先用高劑量methylprednisolone(1g)打三天,接著換成口服prednisone 1mg/kg,然後慢慢的taper下來

        • 同時合併cyclophosphamide、或是MMF治療六個月

        • 若對上述治療反應不佳,可考慮加上rituximab

      • maintenance:

        • 給low dose的prednisone,並給MMF或是AZA
          (細節和劑量可參考ACR的guideline)

      (4) Lupus nephritis:Class V若合併nephrotic syndrome

      • 可以給prednisone 0.5mg/kg/d加上MMF 2-3g/d,用六個月

      • 如果效果不佳,可以考慮打cyclophosphamide和glucocorticoid pulse
        (細節和劑量可參考ACR的guideline)

      Schur PH, Hahn BH (2015). Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematous. Retrieved 2015 Jul 6th from www.uptodate.com

      台北榮總風濕免疫科實習教學內容

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