紅斑性狼瘡的診斷與治療
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2012 SLICC criteria for SLE
(1) SLE的classification criteria
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切片證實有lupus nephritis,合併ANA或dsDNA陽性
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在17個criteria中,至少有4項符合(臨床與免疫各自至少要有一個)
臨床criteria 免疫學criteria 急性皮膚狼瘡(註1) ANA 慢性皮膚狼瘡(註2) Anti-dsDNA 口腔或鼻腔潰瘍 Anti-Sm 沒有結疤的落髮(non-scaring aloplecia) 抗磷脂抗體 關節炎(註3) 補體低下(C3、C4) 漿膜炎(肋膜炎、心包膜炎) 在沒有溶血的狀況下,Direct Coomb’s test為陽性 腎臟病變(註4) 神經病變(註5) 溶血性貧血 白血球低下(WBC<4000) 血小板低下(<10萬) -
註1:急性皮膚狼瘡要記得malar rash、photosensitive lupus
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註2:慢性皮膚狼瘡要記得discoid lupus
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註3:關節炎的條件有兩個
→侵犯2個以上的滑膜炎,以腫脹及積液為主要表現
→ 2個以上關節疼痛,且早上有持續超過30分鐘的晨間僵硬 -
註4:腎臟病變
→ 尿液的protein-creatinine ratio(或24小時尿蛋白),24小時超過500mg的蛋白尿
→尿檢中出現RBC cast -
註5:神經病變
→ 出現癲癇、psychosis、脊髓炎等
→ 急性混亂狀態(沒有其他原因可以解釋)
疾病嚴重程度評估以及Flare up
(1) 疾病活動度和嚴重程度的評估:可以從臨床表現和lab評估
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補體、anti-dsDNA:反應疾病的活動度
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CBC:active SLE常會見到cytopenia
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發炎指數:CRP、ESR
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尿蛋白Protein/Creat. →反應Lupus nephritis的嚴重程度
(2) SLE flare
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Mild SLE flare
- 臨床:出現low grade fever、蝴蝶斑、關節疼痛、疲倦
- Lab:輕微的白血球低下
- 可能不需要治療,或是多給hydroxycholoquine或prednisone
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Moderate SLE flare
- 臨床:患者出現胸痛、關節腫大
- Lab:ESR↑、CRP↑、pleural effusion (+)
- 治療:需要prednisone (>7.5mg)、或是使用免疫抑制劑(ex. azathioprine)
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Severe SLE flare
- 臨床:腎功能突然變差、大量蛋白尿
- Lab:C3↓、C4↓、CH50↓、anti-dsDNA↑、ESR↑、CRP↑
- 治療:需要高劑量類固醇(1-2mg/kg/d prednisone)、打pulse therapy、使用免疫抑制劑 (ex. cyclophosphamide)等
SLE的治療簡介:非藥物
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避免曬太陽:紫外線會使得SLE的表現變嚴重,要做好防曬
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飲食
均衡飲食、疾病發作期間要攝取更多的熱量
使用類固醇會增加食慾→體重增加,要注意
許多SLE患者會缺乏Vit D (可能和避免曬太陽有關)→監測、補充 -
運動:如果都不活動、肌肉量會快速減少,體力變差
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戒菸
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疫苗
使用免疫抑制劑會增加感染風險,建議『使用前』要施打疫苗
但如果在免疫抑制狀態,不建議使用活病毒疫苗 (ex. MMR、polio)
SLE的治療簡介:藥物
以下內容摘錄自Uptodate
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基本上,各種嚴重程度的SLE都會給予hydroxychloroquine
→可以減緩肌肉骨骼、皮膚黏膜的症狀 -
Mild SLE:
→hydroxychloroquine
→可考慮加NSAIDs,或加低劑量類固醇(<7.5 prednisone)) -
Moderate SLE
→出現明顯症狀,但還沒有organ-threatening
→hydroxychloroquine加上短期使用5-15mg prednisone
→也可以考慮使用azathioprine或是MTX等免疫抑制藥物 -
Severe SLE
→已經有major organ involvement
→Induction therapy:高劑量的免疫抑制劑
可考慮高劑量類固醇(1-2mg/kg/d prednisone)
可合併其他免疫抑制劑:cyclophosphamide、MMF
SLE的organ based therapy
(1) discoid lupus erythematosus
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第一線用類固醇藥膏
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沒效果再考慮calcineurin inhibitor藥膏 (ex. Tacrolimus)
(2) Raynaud phenomenon
- 第一線用CCB (ex. Nifedipine、amlodipine)
(3) Lupus nephritis:Class III、Class IV要積極治療
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induction:
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先用高劑量methylprednisolone(1g)打三天,接著換成口服prednisone 1mg/kg,然後慢慢的taper下來
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同時合併cyclophosphamide、或是MMF治療六個月
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若對上述治療反應不佳,可考慮加上rituximab
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maintenance:
- 給low dose的prednisone,並給MMF或是AZA
(細節和劑量可參考ACR的guideline)
- 給low dose的prednisone,並給MMF或是AZA
(4) Lupus nephritis:Class V若合併nephrotic syndrome
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可以給prednisone 0.5mg/kg/d加上MMF 2-3g/d,用六個月
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如果效果不佳,可以考慮打cyclophosphamide和glucocorticoid pulse
(細節和劑量可參考ACR的guideline)
Schur PH, Hahn BH (2015). Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematous. Retrieved 2015 Jul 6th from www.uptodate.com
台北榮總風濕免疫科實習教學內容
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