紅斑性狼瘡的診斷與治療

[TinyNotes]

2012 SLICC criteria for SLE

(1) SLE的classification criteria

• 切片證實有lupus nephritis，合併ANA或dsDNA陽性

• 在17個criteria中，至少有4項符合(臨床與免疫各自至少要有一個)

臨床criteria	免疫學criteria
急性皮膚狼瘡(註1)	ANA
慢性皮膚狼瘡(註2)	Anti-dsDNA
口腔或鼻腔潰瘍	Anti-Sm
沒有結疤的落髮(non-scaring aloplecia)	抗磷脂抗體
關節炎(註3)	補體低下(C3、C4)
漿膜炎(肋膜炎、心包膜炎)	在沒有溶血的狀況下，Direct Coomb’s test為陽性
腎臟病變(註4)
神經病變(註5)
溶血性貧血
白血球低下(WBC<4000)
血小板低下(<10萬)

• 註1：急性皮膚狼瘡要記得malar rash、photosensitive lupus

• 註2：慢性皮膚狼瘡要記得discoid lupus

• 註3：關節炎的條件有兩個
  →侵犯2個以上的滑膜炎，以腫脹及積液為主要表現
  → 2個以上關節疼痛，且早上有持續超過30分鐘的晨間僵硬

• 註4：腎臟病變
  → 尿液的protein-creatinine ratio(或24小時尿蛋白)，24小時超過500mg的蛋白尿
  →尿檢中出現RBC cast

• 註5：神經病變
  → 出現癲癇、psychosis、脊髓炎等
  → 急性混亂狀態(沒有其他原因可以解釋)

疾病嚴重程度評估以及Flare up

(1) 疾病活動度和嚴重程度的評估：可以從臨床表現和lab評估

• 補體、anti-dsDNA：反應疾病的活動度

• CBC：active SLE常會見到cytopenia

• 發炎指數：CRP、ESR

• 尿蛋白Protein/Creat. →反應Lupus nephritis的嚴重程度

(2) SLE flare

• Mild SLE flare

  • 臨床：出現low grade fever、蝴蝶斑、關節疼痛、疲倦
  • Lab：輕微的白血球低下
  • 可能不需要治療，或是多給hydroxycholoquine或prednisone

• Moderate SLE flare

  • 臨床：患者出現胸痛、關節腫大
  • Lab：ESR↑、CRP↑、pleural effusion (+)
  • 治療：需要prednisone (>7.5mg)、或是使用免疫抑制劑(ex. azathioprine)

• Severe SLE flare

  • 臨床：腎功能突然變差、大量蛋白尿
  • Lab：C3↓、C4↓、CH50↓、anti-dsDNA↑、ESR↑、CRP↑
  • 治療：需要高劑量類固醇(1-2mg/kg/d prednisone)、打pulse therapy、使用免疫抑制劑 (ex. cyclophosphamide)等

SLE的治療簡介：非藥物

• 避免曬太陽：紫外線會使得SLE的表現變嚴重，要做好防曬

• 飲食
  均衡飲食、疾病發作期間要攝取更多的熱量
  使用類固醇會增加食慾→體重增加，要注意
  許多SLE患者會缺乏Vit D (可能和避免曬太陽有關)→監測、補充

• 運動：如果都不活動、肌肉量會快速減少，體力變差

• 戒菸

• 疫苗
  使用免疫抑制劑會增加感染風險，建議『使用前』要施打疫苗
  但如果在免疫抑制狀態，不建議使用活病毒疫苗 (ex. MMR、polio)

SLE的治療簡介：藥物

以下內容摘錄自Uptodate

• 基本上，各種嚴重程度的SLE都會給予hydroxychloroquine
  →可以減緩肌肉骨骼、皮膚黏膜的症狀

• Mild SLE：
  →hydroxychloroquine
  →可考慮加NSAIDs，或加低劑量類固醇(<7.5 prednisone))

• Moderate SLE
  →出現明顯症狀，但還沒有organ-threatening
  →hydroxychloroquine加上短期使用5-15mg prednisone
  →也可以考慮使用azathioprine或是MTX等免疫抑制藥物

• Severe SLE
  →已經有major organ involvement
  →Induction therapy：高劑量的免疫抑制劑
  可考慮高劑量類固醇(1-2mg/kg/d prednisone)
  可合併其他免疫抑制劑：cyclophosphamide、MMF

SLE的organ based therapy

(1) discoid lupus erythematosus

• 第一線用類固醇藥膏

• 沒效果再考慮calcineurin inhibitor藥膏 (ex. Tacrolimus)

(2) Raynaud phenomenon

• 第一線用CCB (ex. Nifedipine、amlodipine)

(3) Lupus nephritis：Class III、Class IV要積極治療

• induction：

  • 先用高劑量methylprednisolone(1g)打三天，接著換成口服prednisone 1mg/kg，然後慢慢的taper下來

  • 同時合併cyclophosphamide、或是MMF治療六個月

  • 若對上述治療反應不佳，可考慮加上rituximab

• maintenance：

  • 給low dose的prednisone，並給MMF或是AZA
    (細節和劑量可參考ACR的guideline)

(4) Lupus nephritis：Class V若合併nephrotic syndrome

• 可以給prednisone 0.5mg/kg/d加上MMF 2-3g/d，用六個月

• 如果效果不佳，可以考慮打cyclophosphamide和glucocorticoid pulse
  (細節和劑量可參考ACR的guideline)

Schur PH, Hahn BH (2015). Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematous. Retrieved 2015 Jul 6th from www.uptodate.com

台北榮總風濕免疫科實習教學內容