紅斑性狼瘡的診斷與治療



  • 2012 SLICC criteria for SLE

    (1) SLE的classification criteria

    • 切片證實有lupus nephritis,合併ANA或dsDNA陽性

    • 在17個criteria中,至少有4項符合(臨床與免疫各自至少要有一個)

    臨床criteria 免疫學criteria
    急性皮膚狼瘡(註1) ANA
    慢性皮膚狼瘡(註2) Anti-dsDNA
    口腔或鼻腔潰瘍 Anti-Sm
    沒有結疤的落髮(non-scaring aloplecia) 抗磷脂抗體
    關節炎(註3) 補體低下(C3、C4)
    漿膜炎(肋膜炎、心包膜炎) 在沒有溶血的狀況下,Direct Coomb’s test為陽性
    腎臟病變(註4)
    神經病變(註5)
    溶血性貧血
    白血球低下(WBC<4000)
    血小板低下(<10萬)
    • 註1:急性皮膚狼瘡要記得malar rash、photosensitive lupus

    • 註2:慢性皮膚狼瘡要記得discoid lupus

    • 註3:關節炎的條件有兩個
      →侵犯2個以上的滑膜炎,以腫脹及積液為主要表現
      → 2個以上關節疼痛,且早上有持續超過30分鐘的晨間僵硬

    • 註4:腎臟病變
      → 尿液的protein-creatinine ratio(或24小時尿蛋白),24小時超過500mg的蛋白尿
      →尿檢中出現RBC cast

    • 註5:神經病變
      → 出現癲癇、psychosis、脊髓炎等
      → 急性混亂狀態(沒有其他原因可以解釋)

    疾病嚴重程度評估以及Flare up

    (1) 疾病活動度和嚴重程度的評估:可以從臨床表現和lab評估

    • 補體、anti-dsDNA:反應疾病的活動度

    • CBC:active SLE常會見到cytopenia

    • 發炎指數:CRP、ESR

    • 尿蛋白Protein/Creat. →反應Lupus nephritis的嚴重程度

    (2) SLE flare

    • Mild SLE flare

      • 臨床:出現low grade fever、蝴蝶斑、關節疼痛、疲倦
      • Lab:輕微的白血球低下
      • 可能不需要治療,或是多給hydroxycholoquine或prednisone
    • Moderate SLE flare

      • 臨床:患者出現胸痛、關節腫大
      • Lab:ESR↑、CRP↑、pleural effusion (+)
      • 治療:需要prednisone (>7.5mg)、或是使用免疫抑制劑(ex. azathioprine)
    • Severe SLE flare

      • 臨床:腎功能突然變差、大量蛋白尿
      • Lab:C3↓、C4↓、CH50↓、anti-dsDNA↑、ESR↑、CRP↑
      • 治療:需要高劑量類固醇(1-2mg/kg/d prednisone)、打pulse therapy、使用免疫抑制劑 (ex. cyclophosphamide)等

    SLE的治療簡介:非藥物

    • 避免曬太陽:紫外線會使得SLE的表現變嚴重,要做好防曬

    • 飲食
      均衡飲食、疾病發作期間要攝取更多的熱量
      使用類固醇會增加食慾→體重增加,要注意
      許多SLE患者會缺乏Vit D (可能和避免曬太陽有關)→監測、補充

    • 運動:如果都不活動、肌肉量會快速減少,體力變差

    • 戒菸

    • 疫苗
      使用免疫抑制劑會增加感染風險,建議『使用前』要施打疫苗
      但如果在免疫抑制狀態,不建議使用活病毒疫苗 (ex. MMR、polio)

    SLE的治療簡介:藥物

    以下內容摘錄自Uptodate

    • 基本上,各種嚴重程度的SLE都會給予hydroxychloroquine
      →可以減緩肌肉骨骼、皮膚黏膜的症狀

    • Mild SLE:
      →hydroxychloroquine
      →可考慮加NSAIDs,或加低劑量類固醇(<7.5 prednisone))

    • Moderate SLE
      →出現明顯症狀,但還沒有organ-threatening
      →hydroxychloroquine加上短期使用5-15mg prednisone
      →也可以考慮使用azathioprine或是MTX等免疫抑制藥物

    • Severe SLE
      →已經有major organ involvement
      →Induction therapy:高劑量的免疫抑制劑
      可考慮高劑量類固醇(1-2mg/kg/d prednisone)
      可合併其他免疫抑制劑:cyclophosphamide、MMF

    SLE的organ based therapy

    (1) discoid lupus erythematosus

    • 第一線用類固醇藥膏

    • 沒效果再考慮calcineurin inhibitor藥膏 (ex. Tacrolimus)

    (2) Raynaud phenomenon

    • 第一線用CCB (ex. Nifedipine、amlodipine)

    (3) Lupus nephritis:Class III、Class IV要積極治療

    • induction:

      • 先用高劑量methylprednisolone(1g)打三天,接著換成口服prednisone 1mg/kg,然後慢慢的taper下來

      • 同時合併cyclophosphamide、或是MMF治療六個月

      • 若對上述治療反應不佳,可考慮加上rituximab

    • maintenance:

      • 給low dose的prednisone,並給MMF或是AZA
        (細節和劑量可參考ACR的guideline)

    (4) Lupus nephritis:Class V若合併nephrotic syndrome

    • 可以給prednisone 0.5mg/kg/d加上MMF 2-3g/d,用六個月

    • 如果效果不佳,可以考慮打cyclophosphamide和glucocorticoid pulse
      (細節和劑量可參考ACR的guideline)

    Schur PH, Hahn BH (2015). Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematous. Retrieved 2015 Jul 6th from www.uptodate.com

    台北榮總風濕免疫科實習教學內容