梅尼爾氏症(Meniere's disease)



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    (圖片來源:wikimedia)

    簡介

    梅尼爾氏症是因為內耳淋巴液循環異常所導致的疾病,並以內耳淋巴液水腫(endolymphatic hydrops)為其經典表現。此疾病有三大特徵,分別為耳鳴、感音性聽力障礙以及暈眩(數分鐘到數小時)。

    盛行率

    主要出現在20~40歲出現,盛行率約10-150人/10萬人

    病生理機轉

    • 內耳淋巴水腫(耳蝸和saccule比較嚴重)→內淋巴系統擴大,影響迷路系統

    • 機轉
      可能和內淋巴的吸收功能不正常,膜性迷路的破裂、內淋巴系統的阻塞、免疫反應有關,目前還沒有一個明確的機轉能夠解釋

    • Rupture theory
      有學者認為內淋巴囊破裂後,會導致高鉀的內淋巴液,影響了毛細胞的功能,進一步導致臨床症狀的發生。但目前尚未有明確的證據能夠證明

    臨床表現

    • 陣發性的暈眩:天旋地轉的暈眩(Vertigo)、數分鐘到數小時

    • 感音性聽力障礙:
      →低頻聽力障礙,聽力會慢慢惡化,到後期甚至所有頻率都受影響
      →一開始只在一耳出現,30%-50%的病人在3年內會有雙側聽力受損

    • 耳鳴:在暈眩發作前或發作中會增大強度,主要是低音頻

    診斷

    • 主要是靠臨床表現做為診斷

    • 美國耳鼻喉醫學會提出的診斷標準:(1)兩次超過20分鐘的暈眩;(2)經過聽力測驗,確定有感音性聽損;(3)耳鳴或有耳塞感(aural fullness)

    • 檢查:基本上除了前庭和聽力檢查外,其他基本上都還蠻正常

    • 甘油試驗:服用甘油後一到三個小時,聽力閾值會改善(因內淋巴水腫緩解)

    治療

    (1) 生活習慣調整

    • 低鹽飲食、減少抽菸和咖啡因攝取(vasoconstrictor)

    (2) 藥物治療

    • 急性期
      前庭抑制藥物(ex. Antihistamine、anticholinergic)
      止吐藥物、利尿劑、抗焦慮藥物,再加上臥床休息

    • 慢性期
      類固醇、vitamin、血管擴張劑等→目前證據都還不足

    (3) 介入性治療

    • 有10%的病人,藥物治療無效,嚴重影響生活品質,可考慮介入性治療

    • 破壞性:迷路切除術、前庭神經切除術、耳膜內gentamicin注射

    • 非破壞性:內淋巴減壓術、內淋巴分流等

    Dinces. E. A. (2013). Meniere disease. Retrieved 9th Jul 2014 from http://www.uptodate.com