腎病症候群(Nephrotic Syndrome)


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    簡介

    本篇主要將腎病症候群做個總覽,從定義、成因、談到後續的治療與併發症,希望能夠讓大家對於整個框架有個明確的概念

    定義

    • 蛋白尿:一天大於3.5g(蛋白尿達到這個範圍:nephrotic range)

    • 除蛋白尿外,還伴隨水腫、低白蛋白、高血酯等問題

    分類

    Nephrotic syndrome可以按照其切片結果,分成幾大類
    (1) Minimal change disease(MCD)

    • 光學顯微鏡下正常,但電子顯微鏡下可見足細胞foot process effacement

    • primary:原因不明,主要在小孩子出現,對類固醇反應佳

    • secondary:血液科non solid tumor

    (2) Focal Segmental glomerulosclerosis(FSGS)

    • 光學下有纖維化,電顯下可見foot process effacement

    • primary:原因不明,對類固醇反應較差,要在加入cytotoxic治療

    • secondary:腎絲球hyperfiltration!(單腎、肥胖等)、HIV、海洛因

    (3) Membranous Glomerulonephritis(MGN)

    • 沉積物在subepithelial,導致基底膜變厚

    • primary:和anti-PLA2R有關!

    • secondary:HBV、HCV、solid tumor(有tumor marker的)、梅毒等

    (4) Membranoproliferatice Glomerulonephritis(MPGN)

    • 主要是subendothelium處有問題

    • type I
      →免疫複合物沉積在subendothelium和mesangium處
      →C1、C3、C4都會掉
      →成因:和感染(ex. HCV)、免疫複合體疾病有關

    • type II
      →罕見,C3掉,但C1和C4正常
      →腎絲球可見到tramline lesion、眼睛會有滲出液(drusen)

    治療

    • 利尿劑(脫水、減少水腫)、治療高血酯、營養補充、限制鈉的攝取

    • 給予ACEi、ARB:降低球內壓,減少蛋白質的漏出

    • 如果是primary:通常要給予類固醇,甚至是cytotoxic agent

    • 如果有secondary成因:先把背後的疾病給解決

    腎病症候群的臨床表現及併發症

    (1) 水腫

    • 因為白蛋白減少,加上fluid overload導致水腫

    • 所以治療要限制鈉的攝取,並使用利尿劑脫水

    (2) 低白蛋白

    • 因為從腎臟的排除量增加,加上白蛋白的分解增加

    • 產生水腫,同時影響到某些藥物的毒性(ex. Furosemide毒性增加)

    • 飲食上給予normal diet,吃更多反而會流失更多

    (3) 高血酯

    • 因為白蛋白的流失,使得脂蛋白代償性合成;且HDL會從腎臟流失

    • 此外,血漿移除脂蛋白的能力下降,使LDL不易轉成HDL

    (4) 感染

    • 因為免疫球蛋白流失(主要是IgG、IgA)

    • 此外,也要小心類固醇和免疫抑制劑的使用

    (5) 栓塞

    • 因為白蛋白的流失,使得凝血相關因子的合成增加

    • 此外,抗凝血的antithrombin III從尿液流失,導致高凝態

    • 要小心深部靜脈栓塞、肺栓塞、腎靜脈栓塞等

    • 預測因子:antithrombin III



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