腎病症候群(Nephrotic Syndrome)
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簡介
本篇主要將腎病症候群做個總覽，從定義、成因、談到後續的治療與併發症，希望能夠讓大家對於整個框架有個明確的概念
定義
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蛋白尿：一天大於3.5g(蛋白尿達到這個範圍：nephrotic range)
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除蛋白尿外，還伴隨水腫、低白蛋白、高血酯等問題
分類
Nephrotic syndrome可以按照其切片結果，分成幾大類
(1) Minimal change disease(MCD)-
光學顯微鏡下正常，但電子顯微鏡下可見足細胞foot process effacement
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primary：原因不明，主要在小孩子出現，對類固醇反應佳
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secondary：血液科non solid tumor
(2) Focal Segmental glomerulosclerosis(FSGS)
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光學下有纖維化，電顯下可見foot process effacement
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primary：原因不明，對類固醇反應較差，要在加入cytotoxic治療
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secondary：腎絲球hyperfiltration！(單腎、肥胖等)、HIV、海洛因
(3) Membranous Glomerulonephritis(MGN)
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沉積物在subepithelial，導致基底膜變厚
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primary：和anti-PLA2R有關！
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secondary：HBV、HCV、solid tumor(有tumor marker的)、梅毒等
(4) Membranoproliferatice Glomerulonephritis(MPGN)
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主要是subendothelium處有問題
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type I
→免疫複合物沉積在subendothelium和mesangium處
→C1、C3、C4都會掉
→成因：和感染(ex. HCV)、免疫複合體疾病有關 -
type II
→罕見，C3掉，但C1和C4正常
→腎絲球可見到tramline lesion、眼睛會有滲出液(drusen)
治療
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利尿劑(脫水、減少水腫)、治療高血酯、營養補充、限制鈉的攝取
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給予ACEi、ARB：降低球內壓，減少蛋白質的漏出
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如果是primary：通常要給予類固醇，甚至是cytotoxic agent
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如果有secondary成因：先把背後的疾病給解決
腎病症候群的臨床表現及併發症
(1) 水腫
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因為白蛋白減少，加上fluid overload導致水腫
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所以治療要限制鈉的攝取，並使用利尿劑脫水
(2) 低白蛋白
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因為從腎臟的排除量增加，加上白蛋白的分解增加
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產生水腫，同時影響到某些藥物的毒性(ex. Furosemide毒性增加)
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飲食上給予normal diet，吃更多反而會流失更多
(3) 高血酯
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因為白蛋白的流失，使得脂蛋白代償性合成；且HDL會從腎臟流失
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此外，血漿移除脂蛋白的能力下降，使LDL不易轉成HDL
(4) 感染
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因為免疫球蛋白流失(主要是IgG、IgA)
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此外，也要小心類固醇和免疫抑制劑的使用
(5) 栓塞
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因為白蛋白的流失，使得凝血相關因子的合成增加
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此外，抗凝血的antithrombin III從尿液流失，導致高凝態
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要小心深部靜脈栓塞、肺栓塞、腎靜脈栓塞等
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預測因子：antithrombin III
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