腎細胞癌(RCC)

TinyNotes

簡介

Renal cell carcinoma (RCC)是腎臟皮質長出來的腫瘤，佔腎臟腫瘤中的80-85% (第二多是Transitional cell carcinoma，約8%)。RCC以男性較多、主要出現在50~70多歲(平均診斷年齡：64歲)。

危險因子

抽菸：抽菸時間越久、發生RCC的風險越高
肥胖：過度的肥胖會增加RCC的風險
Acquired cystic disease：長期洗腎患者有30-50%有acquire cystic disease
職業暴露：毒素→鎘、石綿等
長期使用大量的止痛藥
化療：曾經接受過cytotoxic chemotherapy會增加風險

病理

(1) RCC可以分成許多的subtype

Clear cell carcinoma：75-85%
→主要和第三對染色體(3p)的deletion有關
→從近端腎小管長出的tumor
→可能是sporadic，也可能和Von-Hippel-Lindau disease相關
Papillary (Chromophilic)：10-15%
→多發性、雙側、較小、從近端腎小管長出
→和chromosome 7的duplication有關
Chromophobe：5-10%
→從collecting system的intercalated cell長出
→和其他RCC相比：細胞較黑、lipid較少
Oncocytic：3-7%
→腫瘤充滿oncocyte (分化、有大量mitochondria→染色eosinophilic)
→從collecting system的intercalated cell長出

臨床表現

症狀很多樣，但很多患者是沒有症狀的！
Classic triad：flank pain、hematuria、palpable abdominal mass
- 只有9%會同時出現、且通常是很後期的狀況
- Hematuria：當腫瘤侵犯到collecting system
  若出血產生血塊→會導致絞痛(Colicky)
- 腫塊：在lower pole病人比較容易碰到、硬、均質、隨呼吸移動
- 陰囊靜脈曲張
  左側明顯(因為會先到renal v.)，腫瘤壓迫會導致回流受阻、進一步導致Varicoceles的產生→躺著不會改善
- 侵犯IVC：導致下肢水腫、腹水、肝功能受損等
- 轉移：肺、淋巴、骨頭、肝、腦等
Paraneoplastic syndrome
- 貧血：慢性發炎的pattern
- 肝功能異常
  少見；(Stauffer syndrome：沒有肝轉移、但肝功能異常)
  可能和腫瘤分泌的cytokine有關係
- 發燒：間歇性發燒、夜間盜汗、食慾差、體重下降、疲倦
- 高血鈣：15%，和骨轉移、PTHrP的製造
- 其他少見：Erythrocytosis (EPO分泌過多)、Amyloidosis等

診斷

影像學：sono、CT
組織切片：切腎、biopsy等
staging：腹部CT、詳見TNM staging

治療

(1) Localized

如果患者的腫瘤可以切除：建議手術切掉！(採radical nephrectomy)
Partial nephrectomy
較小的腫瘤；在切除多發性病灶時相當重要
手術計畫要盡量保留最多的正常腎組織
老年人、風險高：可以採取cryoablation、radiofrequency ablation等
如果能夠完全切除：基本上後續就不需要做adjuvant therapy

(2) Advanced clear cell carcinoma

第一線：免疫療法(high dose IL-2)和標靶藥物
高劑量IL2
在一小部分病人會tumor regression、副作用高
但如果有反映，部分患者能夠達到長期的remission
副作用：低血壓、心律不整、發燒、噁心、嘔吐等
標靶藥物
- VEGF inhibitor
  (a) 阻斷下游kinase：sunitinib、pazopanib、sorafenib等
  (b) 使用monoclonal antibody阻斷：Bevacizumab
- mTOR inhibitor：包括Temsirolimus、Everolimus等
- 化療或hormone治療對於clear cell carcinoma效果不佳

(3) Non-clear cell carcinoma

建議選擇標靶治療

Atkins MB, Chouerir TK (2015). Epidemiology, pathology and pathogenesis of renal cell carcinoma. Retrieved 2015 Sep 27th from www.uptodate.com
Atkins MB (2015). Clinical manifestations, evaluation, and staging of renal cell carcinoma. Retrieved 2015 Sep 27th from www.uptodate.com

Atkins MB (2015). Overview of the treatment of renal cell carcinoma, Retrieved 2015 Sep 27th from www.uptodate.com