腎細胞癌(RCC)


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    簡介

    Renal cell carcinoma (RCC)是腎臟皮質長出來的腫瘤,佔腎臟腫瘤中的80-85% (第二多是Transitional cell carcinoma,約8%)。RCC以男性較多、主要出現在50~70多歲(平均診斷年齡:64歲)。

    危險因子

    • 抽菸:抽菸時間越久、發生RCC的風險越高

    • 肥胖:過度的肥胖會增加RCC的風險

    • Acquired cystic disease:長期洗腎患者有30-50%有acquire cystic disease

    • 職業暴露:毒素→鎘、石綿等

    • 長期使用大量的止痛藥

    • 化療:曾經接受過cytotoxic chemotherapy會增加風險

    病理

    (1) RCC可以分成許多的subtype

    • Clear cell carcinoma:75-85%
      →主要和第三對染色體(3p)的deletion有關
      →從近端腎小管長出的tumor
      →可能是sporadic,也可能和Von-Hippel-Lindau disease相關

    • Papillary (Chromophilic):10-15%
      →多發性、雙側、較小、從近端腎小管長出
      →和chromosome 7的duplication有關

    • Chromophobe:5-10%
      →從collecting system的intercalated cell長出
      →和其他RCC相比:細胞較黑、lipid較少

    • Oncocytic:3-7%
      →腫瘤充滿oncocyte (分化、有大量mitochondria→染色eosinophilic)
      →從collecting system的intercalated cell長出

    臨床表現

    • 症狀很多樣,但很多患者是沒有症狀的!

    • Classic triad:flank pain、hematuria、palpable abdominal mass

      • 只有9%會同時出現、且通常是很後期的狀況
      • Hematuria:當腫瘤侵犯到collecting system
        若出血產生血塊→會導致絞痛(Colicky)
      • 腫塊:在lower pole病人比較容易碰到、硬、均質、隨呼吸移動
      • 陰囊靜脈曲張
        左側明顯(因為會先到renal v.),腫瘤壓迫會導致回流受阻、進一步導致Varicoceles的產生→躺著不會改善
      • 侵犯IVC:導致下肢水腫、腹水、肝功能受損等
      • 轉移:肺、淋巴、骨頭、肝、腦等
    • Paraneoplastic syndrome

      • 貧血:慢性發炎的pattern
      • 肝功能異常
        少見;(Stauffer syndrome:沒有肝轉移、但肝功能異常)
        可能和腫瘤分泌的cytokine有關係
      • 發燒:間歇性發燒、夜間盜汗、食慾差、體重下降、疲倦
      • 高血鈣:15%,和骨轉移、PTHrP的製造
      • 其他少見:Erythrocytosis (EPO分泌過多)、Amyloidosis等

    診斷

    • 影像學:sono、CT

    • 組織切片:切腎、biopsy等

    • staging:腹部CT、詳見TNM staging

    治療

    (1) Localized

    • 如果患者的腫瘤可以切除:建議手術切掉!(採radical nephrectomy)

    • Partial nephrectomy
      較小的腫瘤;在切除多發性病灶時相當重要
      手術計畫要盡量保留最多的正常腎組織

    • 老年人、風險高:可以採取cryoablation、radiofrequency ablation等

    • 如果能夠完全切除:基本上後續就不需要做adjuvant therapy

    (2) Advanced clear cell carcinoma

    • 第一線:免疫療法(high dose IL-2)和標靶藥物

    • 高劑量IL2
      在一小部分病人會tumor regression、副作用高
      但如果有反映,部分患者能夠達到長期的remission
      副作用:低血壓、心律不整、發燒、噁心、嘔吐等

    • 標靶藥物

      • VEGF inhibitor
        (a) 阻斷下游kinase:sunitinib、pazopanib、sorafenib等
        (b) 使用monoclonal antibody阻斷:Bevacizumab
      • mTOR inhibitor:包括Temsirolimus、Everolimus等
      • 化療或hormone治療對於clear cell carcinoma效果不佳

    (3) Non-clear cell carcinoma

    • 建議選擇標靶治療

    Atkins MB, Chouerir TK (2015). Epidemiology, pathology and pathogenesis of renal cell carcinoma. Retrieved 2015 Sep 27th from www.uptodate.com
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