新生兒黃疸的鑑別診斷
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黃疸jaundice
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黃的方向從頭黃到腳，退色則是從腳往頭退色
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估算：頭：5；胸部：10；腹部：15；四肢：20 mg/dL
生理性黃疸vs病理性黃疸
(1) 生理性黃疸
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因為肝臟發育未完全，無法有效conjugation，是正常現象
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通常在出生後48-72小時達到高峰，第5~7天消退
(2) 病理性黃疸
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(a)非生理性黃疸，(b)雖然是生理性黃疸，但bilirubin的量達到high risk
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可以參考Bhutani nomogram，將黃疸的嚴重度做出區分
如何approach有黃疸的新生兒？
(1) 問診：
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黃疸的LQQOPERA：黃疸的時間點、大小便顏色、合併症狀等
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家族史、懷孕史(母親的用藥、感染等)、生產史、生活史(ex.哺乳)、體重、新生兒與媽媽血型、小孩是否有代謝性疾病等
(2) PE
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(3) 實驗室檢查
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基本的CBC，血型，Coomb’s test，G6PD，也要注意有無感染跡象
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測total bilirubin，direct bilirubin
a. 可以抽血測得，為TSB
b. 可以經皮測量(transcutaneous bilirubin TcB)
c. 當TSB<15mg/dL時，TcB的數值可視為等同TSB數值
Conjugated hyperbilirubinemia
※若direct bilirubin大於總黃疸的15%就要小心
(1) 肝細胞的分泌問題
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肝炎：bilirubin的分泌量減少，膽汁形成受影響 (TORCH先天性感染)
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Dubin-Johnson syndrome
因為MRP2異常，使得bilirubin無法排入膽汁，整個肝看起來會非常黑，但基本上不會有太多的病變
(2) 膽汁的排除問題
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小心膽道阻塞的問題
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Biliary atresia：會有clay color stool
Unconjugated hyperbilirubinemia
(1) 來源增加：血球破壞增加，hemolysis
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immune mediated hemolysis
可能出現在媽媽和小孩血型不合的狀況 -
紅血球本身的結構缺陷：hereditary spherocytosis
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紅血球本身的酵素缺乏：G6PD缺乏，導致NADPH↓→易受破壞
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sepsis：機制尚未清楚，可能和氧化壓力上升有關
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hematoma：頭皮血腫、腎上腺血腫
(2) Albumin的結合力下降
(3) 肝細胞conjugation出現問題
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Crigler-Najjar sndrome：conjugation的酵素缺陷
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Gilbert’s syndrome
最常見的遺傳性conjugation異常疾病； 可能長大成人後，在健檢時才發現。酵素活性約下降10~35%，不一定會有症狀，且在大部分的藥物代謝也沒有問題
(4) 腸道再吸收增加→Breast-milk jaundice
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母乳中有glucuronidase，可增加bilirubin的再吸收
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進一步增加腸肝循環製造unconjugated bilirubin的能力
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會在出生後4-7天出現，可能持續3-10周
(5) Breast feeding jaundice→第一周出現
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因為初乳較濃不好吸，可能導致母乳攝取不足，出現脫水的問題
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除了hypovolemia之外，因為攝取量下降，進一步導致腸道蠕動變差，再吸收的bilirubin也增加
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這些新生兒，可以注意到『體重下降』！！
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治療：補充牛奶，提高哺乳頻率
黃疸的併發症
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TSB大於20mg/dL就要小心神經學的相關後遺症
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急性：膽紅素腦病變；慢性：核黃疸(Kernicterus)
處置
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重點要找到造成黃疸的原因，並給予適當的治療
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注意哺乳狀況、水份、營養等
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光照治療phototherapy
a. 在藍光下，bilirubin進行光學異構，轉變為水溶性物質，從腎臟排除
b. 治療時機可參考光照治療的guideline -
若降得不理想，且bilirubin/albumin高，考慮blood exchange transfusion
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