胸腺瘤與胸腺上皮癌

[TinyNotes]

簡介

胸腺瘤是前縱膈腔腫瘤的鑑別診斷之一(3T1L)，可能會合併其他疾病，包括重症肌無力、Good’s syndrome等。

解剖構造

• 胸腺位於前縱膈腔

• 出生時約12-15g，到青春期可達40g，之後就開始慢慢萎縮

• 和T淋巴球的成熟有關係

流行病學

• Thymoma胸腺瘤大約占了前縱膈腔腫瘤的20%

• 大部分胸腺瘤的患者在40-60歲，男女比差不多

• 目前沒有已知的危險因子

臨床表現

• 胸腺瘤被診斷，大概有幾個不同的情境

  • 沒有症狀，但是在照CXR時意外被發現

  • 因為局部的壓迫症狀而被發現
    (ex. 胸痛、壓迫氣管變喘、咳嗽、SVC syndrome等)

  • 因為paraneoplastic syndrome而被發現(ex.重症肌無力)

• 胸腺上皮癌的表現更為侵犯性，大部分病人會出現咳嗽、胸痛、膈神經麻痺，或是superior Vena cava syndrome等

胸腺瘤的Paraneoplastic syndrome

• 重症肌無力Myasthenia gravis
  →最常見：可能有一半的胸腺瘤患者有相關表現
  →切除胸腺瘤後，有一定的機會改善重症肌無力

• 單純紅血球再生不良Pure red cell aplasia
  →因為自體免疫，導致骨髓中的紅血球前趨細胞活化變慢
  →約佔thymoma的5-15%，且在老年女性比較常見

• Good’s syndrome
  免疫球蛋白低下加上thymoma)
  可以參考筆記連結

• TAMA：thymoma associated multiorgan autoimmunity
  →出現類似GVHD的表現，痲疹樣皮疹、腹瀉、肝功能變差

評估、診斷與分期

(1) 胸腔影像學：CT、MRI

• 看腫瘤和周圍血管的位置(侵犯血管、開刀時可能會出血、危險度高)

• 前縱膈腔腫瘤要排除3T1L (胸腺瘤/癌；異位甲狀腺；畸胎瘤；淋巴癌)
  →可以要先抽一些marker：甲狀腺、beta-HCG、AFP等
  →最後診斷要tissue biopsy：能完全切掉就切掉

(2) 病理分類：WHO系統

• Type A：合併有spindle cell和少數的lymphocyte (9%)

• Type AB：同時有spindle cell的部分，也有lymphocyte浸潤(24%) (A+B)

• Type B1：充滿上皮細胞以及lymphocyte (13%)

• Type B2：以lymphocyte為主的thymoma (24%)

• Type B3：以polygonal或是round上皮細胞為主 (mild atypia)

• Type C：惡性腫瘤，充滿atypical cell

(3) Masaoka staging system：看腫瘤的侵犯程度

• Stage I：包覆完整，沒有吃出去(macro和micro)→5年存活率94-100%

• Stage II：穿過capsule→5年存活率86-95%
  分成IIA(micro有侵犯)，IIB (macro下侵犯到周邊的脂肪組織)

• Stage III：侵犯到心包膜或肺→5年存活率56-69%
  分成IIIA和IIIB(除心包膜和肺，還有大血管侵犯)

• Stage IV：到處散布的thymoma，5年存活率11-50%
  分成IVA (肋膜、心包膜的散布)，IVB(血行/淋巴轉移)

治療

• 如果能夠經由手術完全切除，就盡量切除
  →可做胸骨切開術(較建議)，也可做內視鏡手術(要技術夠，才能切乾淨)
  →開刀要小心附近的血管、膈神經等
  → 病理切片化驗後，決定是否需要手術後的治療(ex. 放療)

• 可能有機會切除者(目前無法，但有機會切除者)
  →考慮先做化療/放療來增加手術切除的可能性

• 如果不適合手術，考慮做放療/化療，可以延長存活時間
  →放療對於局部症狀的緩解比較有效果
  →化療：thymoma對於化療還算敏感，有許多regimen，可參考uptodate

Meneshian A, Fiaccone G, Olivier KR (2015). Clinical presentation and management of thymoma and thymic carcinoma. Retrieved 2015 Dec 24th from www.uptodate.com