胸腺瘤與胸腺上皮癌



  • 簡介

    胸腺瘤是前縱膈腔腫瘤的鑑別診斷之一(3T1L),可能會合併其他疾病,包括重症肌無力、Good’s syndrome等。

    解剖構造

    • 胸腺位於前縱膈腔

    • 出生時約12-15g,到青春期可達40g,之後就開始慢慢萎縮

    • 和T淋巴球的成熟有關係

    流行病學

    • Thymoma胸腺瘤大約占了前縱膈腔腫瘤的20%

    • 大部分胸腺瘤的患者在40-60歲,男女比差不多

    • 目前沒有已知的危險因子

    臨床表現

    • 胸腺瘤被診斷,大概有幾個不同的情境

      • 沒有症狀,但是在照CXR時意外被發現

      • 因為局部的壓迫症狀而被發現
        (ex. 胸痛、壓迫氣管變喘、咳嗽、SVC syndrome等)

      • 因為paraneoplastic syndrome而被發現(ex.重症肌無力)

    • 胸腺上皮癌的表現更為侵犯性,大部分病人會出現咳嗽、胸痛、膈神經麻痺,或是superior Vena cava syndrome等

    胸腺瘤的Paraneoplastic syndrome

    • 重症肌無力Myasthenia gravis
      →最常見:可能有一半的胸腺瘤患者有相關表現
      →切除胸腺瘤後,有一定的機會改善重症肌無力

    • 單純紅血球再生不良Pure red cell aplasia
      →因為自體免疫,導致骨髓中的紅血球前趨細胞活化變慢
      →約佔thymoma的5-15%,且在老年女性比較常見

    • Good’s syndrome
      免疫球蛋白低下加上thymoma)
      可以參考筆記連結

    • TAMA:thymoma associated multiorgan autoimmunity
      →出現類似GVHD的表現,痲疹樣皮疹、腹瀉、肝功能變差

    評估、診斷與分期

    (1) 胸腔影像學:CT、MRI

    • 看腫瘤和周圍血管的位置(侵犯血管、開刀時可能會出血、危險度高)

    • 前縱膈腔腫瘤要排除3T1L (胸腺瘤/癌;異位甲狀腺;畸胎瘤;淋巴癌)
      →可以要先抽一些marker:甲狀腺、beta-HCG、AFP等
      →最後診斷要tissue biopsy:能完全切掉就切掉

    (2) 病理分類:WHO系統

    • Type A:合併有spindle cell和少數的lymphocyte (9%)

    • Type AB:同時有spindle cell的部分,也有lymphocyte浸潤(24%) (A+B)

    • Type B1:充滿上皮細胞以及lymphocyte (13%)

    • Type B2:以lymphocyte為主的thymoma (24%)

    • Type B3:以polygonal或是round上皮細胞為主 (mild atypia)

    • Type C:惡性腫瘤,充滿atypical cell

    (3) Masaoka staging system:看腫瘤的侵犯程度

    • Stage I:包覆完整,沒有吃出去(macro和micro)→5年存活率94-100%

    • Stage II:穿過capsule→5年存活率86-95%
      分成IIA(micro有侵犯),IIB (macro下侵犯到周邊的脂肪組織)

    • Stage III:侵犯到心包膜或肺→5年存活率56-69%
      分成IIIA和IIIB(除心包膜和肺,還有大血管侵犯)

    • Stage IV:到處散布的thymoma,5年存活率11-50%
      分成IVA (肋膜、心包膜的散布),IVB(血行/淋巴轉移)

    治療

    • 如果能夠經由手術完全切除,就盡量切除
      →可做胸骨切開術(較建議),也可做內視鏡手術(要技術夠,才能切乾淨)
      →開刀要小心附近的血管、膈神經等
      → 病理切片化驗後,決定是否需要手術後的治療(ex. 放療)

    • 可能有機會切除者(目前無法,但有機會切除者)
      →考慮先做化療/放療來增加手術切除的可能性

    • 如果不適合手術,考慮做放療/化療,可以延長存活時間
      →放療對於局部症狀的緩解比較有效果
      →化療:thymoma對於化療還算敏感,有許多regimen,可參考uptodate

    Meneshian A, Fiaccone G, Olivier KR (2015). Clinical presentation and management of thymoma and thymic carcinoma. Retrieved 2015 Dec 24th from www.uptodate.com