Ketosis prone diabetes

[TinyNotes]

簡介

1987年，Winter等人最早提出一群以高血糖、Diabetic ketoacidosis表現的糖尿病患者，卻又有許多type II DM的表現(ex.肥胖、年紀較大)，其餐後insulin的分泌介於正常人和type 1 DM中間，因此一開始被稱為『atypical diabetes』。因為合併type 1 和type 2的特徵，又被稱為type 1.5 DM、type 1B DM、Flatbush diabetes、或是『ketosis prone diabetes』

盛行率

• 在African-American和Hispanic的DKA患者中，可能佔20%~50%
  在亞洲、白種人的比例則較低→大約只佔10%

• 幾乎都有很強的家族DM史 (80%)

• 患者幾乎有高比例的肥胖

分類

(1) ADA system

• Type 1：定義為因為自體免疫抗體，而導致islet cell的破壞

• 患者若有DKA，但沒有自體免疫抗體→type 1b DM

(2) Aβsystem

• 依照『autoantibody的有無』和『beta cell function』分成四大類

• beta cell function→以glucagon刺激後，看C peptide的量)
  (fasting> 1ng/mL；glucagon > 1.5ng/mL→→beta cell function (+))

病生理機轉

(1) autoantibody (+)、beta cell function (+/-)

• 相對於type 1，這類患者發病較晚、進程較緩

• 患者在發生DKA後，約有50%的患者可以2年多不使用insulin
  (這群患者的變化較多！要長期監控！)

• 和anti-GAD65 antibody有關

(2) autoantibody (-)、beta cell function (-)

• 這類的患者沒有autoantibody，但beta cell也沒有function

• 可能是有測不出來的autoantibody、或是antibody titer↓

• 這類患者有很強的家族史

• 未來需要長期的insulin補充

(3) autoantibody (-)、beta cell function (+)

• 這類患者沒有autoantibody，且患者的beta cell功能是可逆的

• 原因：可能是代謝性(ex. G6PD)、基因、病毒導致

• 約50%患者沒有precipitating factor，並以DKA為最早的DM表現
  但另外50%的患者原本就有DM，因為一個急性事件，導致DKA

臨床表現

• 大部分患者有肥胖、並以DKA為一開始的DM表現(3/4)

• 平均年齡40歲，並以男性較多(是女性的2-3倍)

• 入院通常以脫水、心跳快、高血糖、ketone acidosis等表現
  (平均血糖約684~720、HbA1c 12~14%，pH平均7.22~7.25)

治療

• 急性處置：處理DKA
  積極補水、IVII、監控電解質等

• DKA緩解後，將患者依照autoantibody和beta cell function分類
  →依照不同的類型，決定其長期的治療方向

• 長期的控制
  評估是否需要長期用insulin？

  • 如果Beta cell function(-)→通常需要長期的insulin使用

  • 如果是antibody(-)、beta cell function(+)
    →通常不需要長期用insulin (大約需要10-14周慢慢脫離)
    →如果停掉insulin後，血糖高(+) ketosis(-)→DM控制
    →如果insulin減量後，ketosis (+)→長期使用insulin

  • 如果是antibody (+)、beta cell function (+)
    →變化較多，需要長期的監控

Reference:
Balasubramanyam A, Ram N (2015). Syndromes of ketosis-prone diabetes mellitus. Retrieved 2015 Sep 14th from www.uptodate.com