Ketosis prone diabetes



  • 簡介

    1987年,Winter等人最早提出一群以高血糖、Diabetic ketoacidosis表現的糖尿病患者,卻又有許多type II DM的表現(ex.肥胖、年紀較大),其餐後insulin的分泌介於正常人和type 1 DM中間,因此一開始被稱為『atypical diabetes』。因為合併type 1 和type 2的特徵,又被稱為type 1.5 DM、type 1B DM、Flatbush diabetes、或是『ketosis prone diabetes』

    盛行率

    • 在African-American和Hispanic的DKA患者中,可能佔20%~50%
      在亞洲、白種人的比例則較低→大約只佔10%

    • 幾乎都有很強的家族DM史 (80%)

    • 患者幾乎有高比例的肥胖

    分類

    (1) ADA system

    • Type 1:定義為因為自體免疫抗體,而導致islet cell的破壞

    • 患者若有DKA,但沒有自體免疫抗體→type 1b DM

    (2) Aβsystem

    • 依照『autoantibody的有無』和『beta cell function』分成四大類

    • beta cell function→以glucagon刺激後,看C peptide的量)
      (fasting> 1ng/mL;glucagon > 1.5ng/mL→→beta cell function (+))

    病生理機轉

    (1) autoantibody (+)、beta cell function (+/-)

    • 相對於type 1,這類患者發病較晚、進程較緩

    • 患者在發生DKA後,約有50%的患者可以2年多不使用insulin
      (這群患者的變化較多!要長期監控!)

    • 和anti-GAD65 antibody有關

    (2) autoantibody (-)、beta cell function (-)

    • 這類的患者沒有autoantibody,但beta cell也沒有function

    • 可能是有測不出來的autoantibody、或是antibody titer↓

    • 這類患者有很強的家族史

    • 未來需要長期的insulin補充

    (3) autoantibody (-)、beta cell function (+)

    • 這類患者沒有autoantibody,且患者的beta cell功能是可逆的

    • 原因:可能是代謝性(ex. G6PD)、基因、病毒導致

    • 約50%患者沒有precipitating factor,並以DKA為最早的DM表現
      但另外50%的患者原本就有DM,因為一個急性事件,導致DKA

    臨床表現

    • 大部分患者有肥胖、並以DKA為一開始的DM表現(3/4)

    • 平均年齡40歲,並以男性較多(是女性的2-3倍)

    • 入院通常以脫水、心跳快、高血糖、ketone acidosis等表現
      (平均血糖約684~720、HbA1c 12~14%,pH平均7.22~7.25)

    治療

    • 急性處置:處理DKA
      積極補水、IVII、監控電解質等

    • DKA緩解後,將患者依照autoantibody和beta cell function分類
      →依照不同的類型,決定其長期的治療方向

    • 長期的控制
      評估是否需要長期用insulin?

      • 如果Beta cell function(-)→通常需要長期的insulin使用

      • 如果是antibody(-)、beta cell function(+)
        通常不需要長期用insulin (大約需要10-14周慢慢脫離)
        →如果停掉insulin後,血糖高(+) ketosis(-)→DM控制
        →如果insulin減量後,ketosis (+)→長期使用insulin

      • 如果是antibody (+)、beta cell function (+)
        →變化較多,需要長期的監控

    Reference:
    Balasubramanyam A, Ram N (2015). Syndromes of ketosis-prone diabetes mellitus. Retrieved 2015 Sep 14th from www.uptodate.com