Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS)
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簡介
是一種neuromuscular junction的問題，導致肌肉無力的產生。早期偵測出這個疾病非常重要，因為它通常會和小細胞肺癌有關係！
病生理機制
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在小細胞肺癌的表面上有許多P/Q type的voltage gated鈣離子通道，當身體產生抗體對抗小細胞肺癌時，同時也會攻擊NM junction的鈣離子通道。
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因為Ach的分泌和突觸前的鈣離子通道有關，若是受到抗體影響，會導致突觸前細胞分泌的acetylcholine↓→導致肌肉無力的症狀出現
流行病學
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相當不常見，每年的發生率約0.48~2.32人/100萬人
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在小細胞癌的患者中，約有3%會出現Lambert-Eaton myasthenic syndrome
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其他原因：自體免疫疾病(ex. Type 1 DM)、Hodgkin lymphoma等
臨床表現
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症狀：slowly progressive proximal muscle weakness，對稱性無力
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主訴：不易從椅子站起、肌肉疼痛僵硬、抽筋
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如果是和小細胞肺癌相關的LEMS通常會更為快速、更為嚴重
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自主神經失調：dry mouth、erectile dysfunction
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Deep tendon reflex↓
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疾病不斷發展下去，可能也會造成呼吸衰竭
診斷
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典型的臨床表現加上antibody to voltage-gated calcium channel
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Neurophysiology：能夠判斷出是presynaptic NMJ disorder
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鑑別診斷
→MG：通常會involve到cranial nerve，眼睛會有症狀
→LEMS只有單純motor的問題，若involve到感覺，就要考慮別的可能
治療
(1) Cancer survey
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積極尋找是否有小細胞肺癌，並積極治療
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當治療小細胞肺癌後，LEMS的症狀可能會改善
(2) 症狀治療
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增加Ach的量，活化post synaptic neuron
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Guanidine
抑制potassium channel：增加Ach的釋放
然而毒性強，有骨髓抑制及腎毒性 -
aminopyridine
延長膜的去極化時間，並增加鈣離子的entry→Ach↑ -
Acetylcholinerterase inhibitor
抑制Ach的分解，延長Ach的作用
(選擇藥物：pyridostigmine)
(3) 免疫治療：抑制antibody的作用
- IVIG、免疫抑制劑(prednisone)、血漿置換
(4) 詳細的用藥選擇與劑量，可以參考uptodate的介紹！
REFERENCE: UPTODATE
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