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    Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS)

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      簡介

      是一種neuromuscular junction的問題,導致肌肉無力的產生。早期偵測出這個疾病非常重要,因為它通常會和小細胞肺癌有關係!

      病生理機制

      • 在小細胞肺癌的表面上有許多P/Q type的voltage gated鈣離子通道,當身體產生抗體對抗小細胞肺癌時,同時也會攻擊NM junction的鈣離子通道。

      • 因為Ach的分泌和突觸前的鈣離子通道有關,若是受到抗體影響,會導致突觸前細胞分泌的acetylcholine↓→導致肌肉無力的症狀出現

      流行病學

      • 相當不常見,每年的發生率約0.48~2.32人/100萬人

      • 在小細胞癌的患者中,約有3%會出現Lambert-Eaton myasthenic syndrome

      • 其他原因:自體免疫疾病(ex. Type 1 DM)、Hodgkin lymphoma等

      臨床表現

      • 症狀:slowly progressive proximal muscle weakness,對稱性無力

      • 主訴:不易從椅子站起、肌肉疼痛僵硬、抽筋

      • 如果是和小細胞肺癌相關的LEMS通常會更為快速、更為嚴重

      • 自主神經失調:dry mouth、erectile dysfunction

      • Deep tendon reflex↓

      • 疾病不斷發展下去,可能也會造成呼吸衰竭

      診斷

      • 典型的臨床表現加上antibody to voltage-gated calcium channel

      • Neurophysiology:能夠判斷出是presynaptic NMJ disorder

      • 鑑別診斷
        →MG:通常會involve到cranial nerve,眼睛會有症狀
        →LEMS只有單純motor的問題,若involve到感覺,就要考慮別的可能

      治療

      (1) Cancer survey

      • 積極尋找是否有小細胞肺癌,並積極治療

      • 當治療小細胞肺癌後,LEMS的症狀可能會改善

      (2) 症狀治療

      • 增加Ach的量,活化post synaptic neuron

      • Guanidine
        抑制potassium channel:增加Ach的釋放
        然而毒性強,有骨髓抑制及腎毒性

      • aminopyridine
        延長膜的去極化時間,並增加鈣離子的entry→Ach↑

      • Acetylcholinerterase inhibitor
        抑制Ach的分解,延長Ach的作用
        (選擇藥物:pyridostigmine)

      (3) 免疫治療:抑制antibody的作用

      • IVIG、免疫抑制劑(prednisone)、血漿置換

      (4) 詳細的用藥選擇與劑量,可以參考uptodate的介紹!

      REFERENCE: UPTODATE

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