Calciphylaxis (Calcific uremic arteriolopathy)
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簡介
calciphylaxis是一種罕見但是非常嚴重的全身小動脈鈣化疾病，血管發生鈣化後會造成局部組織的缺血，甚至壞死。(主要出現在末期腎病變患者)
病生理機制
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目前還不甚清楚，可能和鈣磷乘積↑，加上抑制機轉↓
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血管鈣化→血管內皮受損→血管narrowing，血液高凝態→組織perfusion下降→壞死，CUA
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可能和ESRD患者soft tissue和血管鈣化的機轉類似→鈣磷乘積↑
然而，一般在ESRD患者的血管鈣化，並不會造成缺血性壞死 -
PTH的角色？
- 原本認為PTH和CUA機轉有關，因為切除副甲狀腺，症狀改善
- 但是有CUA的人不一定會有高PTH
- 有人推測切除副甲狀腺→PTH↓→對bone的影響↓→製造出hungry bone的狀態→使得鈣磷乘積下降→減緩CUA症狀
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Vit D的角色
vit D會增加鈣磷的吸收→鈣磷乘積↑→增加CUA risk -
血管鈣化的inhibitor↓：包括Fetuin, MGP
- Fetuin
在循環中可以和鈣磷結合，協助鈣磷的清除→減少不正常鈣化
Vit D會使fetuin↓；發炎狀態也會使fetuin↓ - MGP
在extracellular matrix中，可以和礦物質結合的蛋白→減少鈣化
其活性和vit K有關→使用Warfarin會使得CUA的機會↑
- Fetuin
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慢性發炎以及自體免疫狀態→可能和非ESRD的CUA有關
流行病學
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目前incidence上升，可能和醫界對於此疾病的awareness↑
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危險因子：ESRD、女性、肥胖、高磷、低白蛋白、高凝態、特定藥物
(藥物：Warfarin→因為會抑制MGP；vit D；鈣離子補充)
臨床表現
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出現局部的組織壞死→尤其在脂肪多的組織，包括腹部、臀部、大腿
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可能出現網狀青班(livedo reticularis)、ischemic myopathy
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Lab：可能會發現高PTH、鈣磷乘積↑
診斷
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Uptodate建議如果沒有contraindication，可考慮做skin biopsy
(當病人有active infection不建議做，因為可能會造成新的infection) -
切片後可以看到小動脈阻塞、鈣化、纖維化等
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如果不能做切片，可以考慮由影像著手(ex. X ray、CT)→可以看到鈣化
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鑑別診斷：血管炎、emboli、thrombus等(可靠biopsy和臨床表現鑑別)
治療
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傷口：wound care、pain control、避免局部trauma、可考慮氧氣治療
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IV給予sodium thiosulfate(off label use)：機制仍未明
(可解離鈣鹽、抗氧化功能可改善endothelial的功能) -
校正鈣磷：鈣磷乘積降到55以下→使用不含鈣的降磷劑(ex. Sevelamer)
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降PTH：用calcimimetic (ex.cinacalcet)，或是作副甲狀腺切除術
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透析時使用低鈣藥水
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避免使用惡化CUA的藥物：Warfarin、vit D、鈣離子補充、鐵劑等
預後
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CUA預後不好，死亡率高(主要是感染)，對治療反應亦不佳
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有研究估計CUA的一年存活率約45.8%
Reference：Uptodate
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