Calciphylaxis (Calcific uremic arteriolopathy)


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    簡介

    calciphylaxis是一種罕見但是非常嚴重的全身小動脈鈣化疾病,血管發生鈣化後會造成局部組織的缺血,甚至壞死。(主要出現在末期腎病變患者)

    病生理機制

    • 目前還不甚清楚,可能和鈣磷乘積↑,加上抑制機轉↓

    • 血管鈣化→血管內皮受損→血管narrowing,血液高凝態→組織perfusion下降→壞死,CUA

    • 可能和ESRD患者soft tissue和血管鈣化的機轉類似→鈣磷乘積↑
      然而,一般在ESRD患者的血管鈣化,並不會造成缺血性壞死

    • PTH的角色?

      • 原本認為PTH和CUA機轉有關,因為切除副甲狀腺,症狀改善
      • 但是有CUA的人不一定會有高PTH
      • 有人推測切除副甲狀腺→PTH↓→對bone的影響↓→製造出hungry bone的狀態→使得鈣磷乘積下降→減緩CUA症狀
    • Vit D的角色
      vit D會增加鈣磷的吸收→鈣磷乘積↑→增加CUA risk

    • 血管鈣化的inhibitor↓:包括Fetuin, MGP

      • Fetuin
        在循環中可以和鈣磷結合,協助鈣磷的清除→減少不正常鈣化
        Vit D會使fetuin↓;發炎狀態也會使fetuin↓
      • MGP
        在extracellular matrix中,可以和礦物質結合的蛋白→減少鈣化
        其活性和vit K有關→使用Warfarin會使得CUA的機會↑
    • 慢性發炎以及自體免疫狀態→可能和非ESRD的CUA有關

    流行病學

    • 目前incidence上升,可能和醫界對於此疾病的awareness↑

    • 危險因子:ESRD、女性、肥胖、高磷、低白蛋白、高凝態、特定藥物
      (藥物:Warfarin→因為會抑制MGP;vit D;鈣離子補充)

    臨床表現

    • 出現局部的組織壞死→尤其在脂肪多的組織,包括腹部、臀部、大腿

    • 可能出現網狀青班(livedo reticularis)、ischemic myopathy

    • Lab:可能會發現高PTH、鈣磷乘積↑

    診斷

    • Uptodate建議如果沒有contraindication,可考慮做skin biopsy
      (當病人有active infection不建議做,因為可能會造成新的infection)

    • 切片後可以看到小動脈阻塞、鈣化、纖維化等

    • 如果不能做切片,可以考慮由影像著手(ex. X ray、CT)→可以看到鈣化

    • 鑑別診斷:血管炎、emboli、thrombus等(可靠biopsy和臨床表現鑑別)

    治療

    • 傷口:wound care、pain control、避免局部trauma、可考慮氧氣治療

    • IV給予sodium thiosulfate(off label use):機制仍未明
      (可解離鈣鹽、抗氧化功能可改善endothelial的功能)

    • 校正鈣磷:鈣磷乘積降到55以下→使用不含鈣的降磷劑(ex. Sevelamer)

    • 降PTH:用calcimimetic (ex.cinacalcet),或是作副甲狀腺切除術

    • 透析時使用低鈣藥水

    • 避免使用惡化CUA的藥物:Warfarin、vit D、鈣離子補充、鐵劑等

    預後

    • CUA預後不好,死亡率高(主要是感染),對治療反應亦不佳

    • 有研究估計CUA的一年存活率約45.8%

    Reference:Uptodate



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