惡性貧血(Pernicious Anemia)


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    (圖片來源:Flickr)

    簡介

    在治療出現之前,惡性貧血常常是個會致命的疾患,因此得此名。典型的惡性貧血導因於胃的parietal cell無法產生足夠的內在因子,導致B12的吸收受阻,最後造成megaloblastic anemia

    成因

    (1) 成人的惡性貧血是一種自體免疫疾病

    • 具有家族傾向,相關基因包括HLA A2, A3, B8, DR3、血型A型

    • 大部分患者能夠發現anti-parietal cell的抗體、抗內在因子抗體

    • 患者常會合併萎縮性胃炎胃酸分泌低下(achlohydria)的狀況

    (2) 兒童的惡性貧血,則通常是遺傳性疾患

    • 常有B12的代謝異常or內在因子分泌不足

    流行病學

    • 大部分的患者在40歲之後發病

    • 女性較多(約為男性的2倍)

    • 盛行率約1/1000

    • 20%~30%的患者有家族史,且有部分患者合併其他自體免疫疾病(ex. T1DM、甲狀腺疾患、Addison’s disease)

    臨床表現

    (1) 大血球貧血(MCV>100fL)

    • 可能出現疲倦、活動容易喘、胸悶等表現

    • 其他血液學異常也可能出現:pancytopenia、hypersegmented neutrophil

    (2) 腸胃道症狀:舌炎(舌頭腫痛)、味覺減退(hypogeusia)

    (3) 神經學症狀

    • 最常見的表現為對稱性的感覺異常、麻木、步態異常

    • 其他表現:憂鬱、躁動、失眠、健忘、失智等

    (4) 併發症

    • 患者未來罹患胃癌的機會上升(2-3倍)

    • 因為胃酸分泌↓、gastrin分泌上升
      →導致enterochromaffin cell增生、carcinoid tumor發生率上升

    診斷

    • 大血球貧血(Macrocytic anemia)、血中B12低下

    • 血中出現抗內在因子的抗體

    • Schilling test異常(但現在做的醫院不多)

    治療

    因為是內在因子的問題,所以口服Vit B12效果差,常要靠注射的Vit B12補充

    Reference

    oxford american handbook of gastroenterology



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