嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)
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簡介
嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)和副神經瘤(Paraganglioma)為一群會分泌Catecholamine的腫瘤，分別源發自腎上腺髓質以及交感神經節，兩者皆具有類似的臨床表現。
流行病學
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大部分的嗜鉻細胞瘤是偶發性的
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但有部分患者可能有家族遺傳性
患者年紀較小、且以雙側表現
要特別小心VHL、MEN2、NF1等疾病
臨床表現
(1) 典型的臨床表現
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Classic triad：陣發性頭痛、冒汗、心搏過速
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『5p』
Pressure (陣發性高血壓)、Pain(胸痛/頭痛)
Palpitation(心悸)、Perspiration(流汗)、Pallor(蒼白)
(2) 部分患者是沒有臨床表現，而是在影像檢查中意外發現(incidentaloma)
(3) 腫瘤特性：10% tumor
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10%雙側、10%家族遺傳、10%惡性、10%出現在小孩子
10%出現在腎上腺外 -
然而，目前有越來越多文章指出，嗜鉻細胞瘤不再是10% tumor
相關文章，可以參考下列論文
DOI: 10.1097/MPA.0b013e3181ebb4f0
DOI: 10.1002/jso.20177
檢查與診斷
(1) 哪些人要想到Pheochromocytoma的可能性？
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出現典型症狀
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出現Hyperadrenergic spell (陣發性高血壓、冒汗、心悸、手抖等)
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年輕高血壓、難以控制的高血壓、相關家族史
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在腎上腺出意外發現的腫瘤(incidentaloma)
(2) 相關檢查
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驗小便/血漿中的catecholamine以及其代謝產物
(代謝物包括Metanephrine和normetanephrine) -
2014年Endocrine Society guideline：
一開始先驗24小時小便的fractionated metanephrines
或是驗血漿中的metanephrine -
影像學
如果上述檢查懷疑有嗜鉻細胞瘤的可能，安排CT或MRI -
核醫檢查：MIBG
- 如果CT/MRI沒看到，但是臨床上仍高度懷疑有嗜鉻細胞瘤，此時可以安排MIBG核醫檢查。 MIBG為norepinephrine類似物，會被adrenergic tissue攝入
- 在巨大(>10cm)的嗜鉻細胞瘤上，可以考慮安排，因為惡性轉移的風險相對比較高
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核醫檢查：FDG-PET
在轉移的病灶上，比CT/MRI/MIBG更為敏感 -
基因檢測：當懷疑有家族遺傳性，考慮做基因檢測
治療
(1) 嗜鉻細胞瘤的治療，最重要是進行手術切除
(2) 術前準備
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嗜鉻細胞瘤相當敏感，手術可能會誘發Catecholamine大量分泌
造成血壓飆升(導致hypertensive crisis)，增加手術的風險 -
術前準備的藥物治療目標
a. 控制高血壓、避免術中出現hypertensive crisis
b. 增加volume -
血壓控制：
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同時給alpha和beta blocker
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要術前7-10天先給alpha blocker，穩定後才給beta blocker
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alpha receptor會促進血管的收縮， 給beta-blocker後，catecholamine會刺激 alpha receptor，導致血管收縮，血壓升高
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密切監控血壓
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(3) 手術：adrenalectomy
(4) 惡性的pheochromocytoma：占10%
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局部：切除、放射治療
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系統性
- 放射性核種治療：I131 – MIBG：對於會吸收MIBG的腫瘤比較有效
- 化學治療：Cyclophosphamide + Vincristine + Dacarbazine
Young WF, Kaplan NM (2016). Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma. Retrieved 2016 Mar 18th from www.uptodate.com
Young WF, Kaplan NM, Kebebew E (2015). Treatment of pheochromocytoma in adults. Retrieved 2016 Mar 18th from www.uptodate.com
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前一天灌N/S 1000-2000 mL for volume expansion