嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)


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    簡介

    嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)和副神經瘤(Paraganglioma)為一群會分泌Catecholamine的腫瘤,分別源發自腎上腺髓質以及交感神經節,兩者皆具有類似的臨床表現。

    流行病學

    • 大部分的嗜鉻細胞瘤是偶發性的

    • 但有部分患者可能有家族遺傳性
      患者年紀較小、且以雙側表現
      要特別小心VHL、MEN2、NF1等疾病

    臨床表現

    (1) 典型的臨床表現

    • Classic triad:陣發性頭痛、冒汗、心搏過速

    • 『5p』
      Pressure (陣發性高血壓)、Pain(胸痛/頭痛)
      Palpitation(心悸)、Perspiration(流汗)、Pallor(蒼白)

    (2) 部分患者是沒有臨床表現,而是在影像檢查中意外發現(incidentaloma)

    (3) 腫瘤特性:10% tumor

    檢查與診斷

    (1) 哪些人要想到Pheochromocytoma的可能性?

    • 出現典型症狀

    • 出現Hyperadrenergic spell (陣發性高血壓、冒汗、心悸、手抖等)

    • 年輕高血壓、難以控制的高血壓、相關家族史

    • 在腎上腺出意外發現的腫瘤(incidentaloma)

    (2) 相關檢查

    • 驗小便/血漿中的catecholamine以及其代謝產物
      (代謝物包括Metanephrine和normetanephrine)

    • 2014年Endocrine Society guideline:
      一開始先驗24小時小便的fractionated metanephrines
      或是驗血漿中的metanephrine

    • 影像學
      如果上述檢查懷疑有嗜鉻細胞瘤的可能,安排CT或MRI

    • 核醫檢查:MIBG

      • 如果CT/MRI沒看到,但是臨床上仍高度懷疑有嗜鉻細胞瘤,此時可以安排MIBG核醫檢查。 MIBG為norepinephrine類似物,會被adrenergic tissue攝入
      • 在巨大(>10cm)的嗜鉻細胞瘤上,可以考慮安排,因為惡性轉移的風險相對比較高
    • 核醫檢查:FDG-PET
      在轉移的病灶上,比CT/MRI/MIBG更為敏感

    • 基因檢測:當懷疑有家族遺傳性,考慮做基因檢測

    治療

    (1) 嗜鉻細胞瘤的治療,最重要是進行手術切除

    (2) 術前準備

    • 嗜鉻細胞瘤相當敏感,手術可能會誘發Catecholamine大量分泌
      造成血壓飆升(導致hypertensive crisis),增加手術的風險

    • 術前準備的藥物治療目標
      a. 控制高血壓、避免術中出現hypertensive crisis
      b. 增加volume

    • 血壓控制

      • 同時給alpha和beta blocker

      • 術前7-10天先給alpha blocker,穩定後才給beta blocker

      • alpha receptor會促進血管的收縮, 給beta-blocker後,catecholamine會刺激 alpha receptor,導致血管收縮,血壓升高

      • 密切監控血壓

    (3) 手術:adrenalectomy

    (4) 惡性的pheochromocytoma:占10%

    • 局部:切除、放射治療

    • 系統性

      • 放射性核種治療:I131 – MIBG:對於會吸收MIBG的腫瘤比較有效
      • 化學治療:Cyclophosphamide + Vincristine + Dacarbazine

    Young WF, Kaplan NM (2016). Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma. Retrieved 2016 Mar 18th from www.uptodate.com

    Young WF, Kaplan NM, Kebebew E (2015). Treatment of pheochromocytoma in adults. Retrieved 2016 Mar 18th from www.uptodate.com