Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVR)



  • 簡介

    • 全肺靜脈回流異常(TAPVR)是個先天性的發紺性心臟疾病,導因於四條肺靜脈沒有接到正確的地方(左心房)。

    流行病學

    • 盛行率大約0.6-1.2/1萬人

    • 屬於第五常見的發紺性心臟病

    胚胎學

    (1) 正常發育下

    • 肺部的靜脈一開始和臟器靜脈相接,共同回到心臟

    • 到第27-29天,一部分的臟器靜脈分化為肺靜脈,原始左心房也開始產生common pulmonary vein→和原始肺靜脈相接

    • 一旦完成相接後,原始肺靜脈脫離臟器靜脈

    (2) TAPVR

    • 在TAPVR的狀況下,原始左心房沒有成功和原始肺靜脈相接,導致肺靜脈沒有正確接到左心房

    TAPVR的分類與生理

    (1) 分類

    • 可以依照靜脈相接的位置,分成四個不同種類

    • Supracardiac (46%)
      肺靜脈常經由無名靜脈回到上腔靜脈系統

    • Cardiac (20%)
      肺靜脈進入冠狀動脈竇、右心房

    • Infraccardiac (23%)
      肺靜脈於心臟後匯合,進入門靜脈系統

    • Mixed (11%)
      合併上述的異常,最常見是三條匯流到一處,另一條匯流到另一處

    (2) TAPVR的血流

    • TAPVR的患者,充氧血會和缺氧血匯合
      並經由卵圓孔,形成Right to left shunt,造成發紺cyanosis的表現

    • Obstructed form

      • 肺靜脈被周邊組織所壓迫
      • infracardiac類型最容易出現obstruction
      • 經壓迫後,肺靜脈壓力升高
      • 導致血液積在肺部組織,產生pulmonary edema
      • 肺動脈壓力也跟著升高,甚至導致右心室擴大、肥大、甚至心衰竭
    • Unobstructed form

      • 肺靜脈沒有被周邊組織壓迫
      • 肺部壓力較小,大量血流進入肺循環(Overcirculation)
      • 肺動脈壓力會升高 (但比obstructed form輕微)
      • 若未處理,長期下來將導致右心擴大、肥大、甚至衰竭

    臨床表現

    (1) 臨床表現和肺靜脈的阻塞程度有關係

    • 如果是嚴重阻塞、新生兒一出生就會cyanosis、呼吸衰竭
    • 如果沒有阻塞,新生兒以喘、食慾不振、長不大表現
      缺氧的狀況則表現不定,有些也不一定會出現cyanosis

    (2) Physical examination

    • Obstructed form
      a. 明顯的S2
      b. 喘、發紺、四肢冰冷、全身灌流量不足

    • Unobstructed form
      a. 固定的S2分裂音 (因為右心室overload)
      b. 右心衰竭導致肝腫大、下肢水腫
      c. 喘;發紺則不一定

    診斷

    (1) 哪時要懷疑

    • TAPVR是先天性發紺心臟病合併呼吸症狀需要考慮的鑑別診斷

    • 另外兩個為大動脈轉位和Truncus arteriosus

    (2) 可以經由超音波做出診斷

    (3) CXR

    • 無阻塞的心上型(Supracardiac)TAPVR:Snowman sign
      (Snowman的頭:膨大的Vertical vein、SVC、無名靜脈構成)
      (Snowman的身體:由心臟所構成)

    • 在阻塞性的TAPVR,心臟病不一定會變大
      血液淤積在肺部,造成間質出現水腫、肺動脈擴張等

    治療

    (1) 需要手術矯正

    (2) 初期處置

    • 穩定vital sign→給氧、插管、甚至使用ECMO
    • 考慮給Prostaglandin維持動脈導管通暢,維持全身的心搏量
    • 非阻塞性TAPVR可考慮給利尿劑,減少肺部overcirculation

    (3) 手術

    • 基本上都需要手術矯正→患者穩定後即應去開刀
    • 目標:讓肺靜脈能夠成功回流至左心房

    預後

    • 隨著技術進步,目前早期死亡率少於10%,晚期死亡率約5%

    • 約有85%的患者能夠存活至青少年

    Soriano B, Fulton DR (2015). Total anomalous pulmonary venous connection. Retrieved 2016 Feb 19th from www.uptodate.com