Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVR)
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簡介
- 全肺靜脈回流異常(TAPVR)是個先天性的發紺性心臟疾病，導因於四條肺靜脈沒有接到正確的地方(左心房)。
流行病學
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盛行率大約0.6-1.2/1萬人
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屬於第五常見的發紺性心臟病
胚胎學
(1) 正常發育下
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肺部的靜脈一開始和臟器靜脈相接，共同回到心臟
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到第27-29天，一部分的臟器靜脈分化為肺靜脈，原始左心房也開始產生common pulmonary vein→和原始肺靜脈相接
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一旦完成相接後，原始肺靜脈脫離臟器靜脈
(2) TAPVR
- 在TAPVR的狀況下，原始左心房沒有成功和原始肺靜脈相接，導致肺靜脈沒有正確接到左心房
TAPVR的分類與生理
(1) 分類
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可以依照靜脈相接的位置，分成四個不同種類
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Supracardiac (46%)
肺靜脈常經由無名靜脈回到上腔靜脈系統 -
Cardiac (20%)
肺靜脈進入冠狀動脈竇、右心房 -
Infraccardiac (23%)
肺靜脈於心臟後匯合，進入門靜脈系統 -
Mixed (11%)
合併上述的異常，最常見是三條匯流到一處，另一條匯流到另一處
(2) TAPVR的血流
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TAPVR的患者，充氧血會和缺氧血匯合
並經由卵圓孔，形成Right to left shunt，造成發紺cyanosis的表現 -
Obstructed form
- 肺靜脈被周邊組織所壓迫
- 以infracardiac類型最容易出現obstruction
- 經壓迫後，肺靜脈壓力升高
- 導致血液積在肺部組織，產生pulmonary edema
- 肺動脈壓力也跟著升高，甚至導致右心室擴大、肥大、甚至心衰竭
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Unobstructed form
- 肺靜脈沒有被周邊組織壓迫
- 肺部壓力較小，大量血流進入肺循環(Overcirculation)
- 肺動脈壓力會升高 (但比obstructed form輕微)
- 若未處理，長期下來將導致右心擴大、肥大、甚至衰竭
臨床表現
(1) 臨床表現和肺靜脈的阻塞程度有關係
- 如果是嚴重阻塞、新生兒一出生就會cyanosis、呼吸衰竭
- 如果沒有阻塞，新生兒以喘、食慾不振、長不大表現
缺氧的狀況則表現不定，有些也不一定會出現cyanosis
(2) Physical examination
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Obstructed form
a. 明顯的S2
b. 喘、發紺、四肢冰冷、全身灌流量不足 -
Unobstructed form
a. 固定的S2分裂音 (因為右心室overload)
b. 右心衰竭導致肝腫大、下肢水腫
c. 喘；發紺則不一定
診斷
(1) 哪時要懷疑
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TAPVR是先天性發紺心臟病合併呼吸症狀需要考慮的鑑別診斷
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另外兩個為大動脈轉位和Truncus arteriosus
(2) 可以經由超音波做出診斷
(3) CXR
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在無阻塞的心上型(Supracardiac)TAPVR：Snowman sign
(Snowman的頭：膨大的Vertical vein、SVC、無名靜脈構成)
(Snowman的身體：由心臟所構成) -
在阻塞性的TAPVR，心臟病不一定會變大
血液淤積在肺部，造成間質出現水腫、肺動脈擴張等
治療
(1) 需要手術矯正
(2) 初期處置
- 穩定vital sign→給氧、插管、甚至使用ECMO
- 考慮給Prostaglandin維持動脈導管通暢，維持全身的心搏量
- 非阻塞性TAPVR可考慮給利尿劑，減少肺部overcirculation
(3) 手術
- 基本上都需要手術矯正→患者穩定後即應去開刀
- 目標：讓肺靜脈能夠成功回流至左心房
預後
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隨著技術進步，目前早期死亡率少於10%，晚期死亡率約5%
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約有85%的患者能夠存活至青少年
Soriano B, Fulton DR (2015). Total anomalous pulmonary venous connection. Retrieved 2016 Feb 19th from www.uptodate.com