成人的氣管/支氣管軟化症(Tracheobronchomalacia)



  • 簡介

    氣管軟化症(tracheomalacia,TM)定義為局部或廣泛的氣管無力。氣管的結構可以分成軟骨部和膜狀部,而氣管軟化症也可以依此分成兩個大類,分別為軟骨氣管軟化症和膜狀氣管軟化症。當結構的軟化侵犯到支氣管,就稱為Tracheobronchomalacia (TBM)。

    分類

    • 可以依照軟骨的形狀區分成三大類
      Crescent(前後變窄)、Lateral (兩側變窄)以及Circumferential(廣泛變窄)
    • 可以依照軟骨軟化的範圍和部位區分
      Segmental/diffuse;tracheal/bronchial/both
    • 可以依照成因區分
      Primary(先天性) vs. Secondary (次發性)

    成因

    先天性軟骨軟化症
    最為常見的先天氣管畸形,發生率約為1:2100,大部分和遺傳性疾病有關,導致氣管變弱
    次發性軟骨軟化症
    插管/氣切/胸部外傷:氣管軟骨受損變弱,導致局部軟化
    慢性氣管壓迫:最常見為縱膈腔甲狀腺腫,其他腫瘤/血管/囊腫也會
    多發性軟骨炎(relapsing polychondritis):軟骨結構破壞
    反覆的感染:在慢性支氣管炎/cystic fibrosis患者較常見
    Others:慢性發炎/抽菸/毒性氣體暴露/GERD等

    疾病進程

    • 在成人患者,大部分會漸進發展,導致呼吸道日漸狹窄

    臨床表現

    • 在呼吸道只有輕微狹窄時,可能沒有症狀
    • 隨著呼吸道日漸狹窄,症狀會出現,尤其在感染的狀況下
    • 症狀包括喘、咳嗽、痰液堆積、wheezing、Stridor

    診斷

    • 做支氣管鏡直接看呼吸道的動態變化→gold standard

    • 也可以考慮做dynamic airway CT

    • Pulmonary function test:可以提供線索,可能是obstructive、restrictive、或是mixed type,在Flow-volume curve中會呈現『intrathoracic lesion』的樣態

    • CXR
      因為氣管的變化是動態的,只有在呼吸循環的某個時間點才出現,所以做CXR通常看不到顯著的病灶變化

    治療簡介

    • 無症狀者:通常不需要治療
    • 有症狀者的治療
      評估功能:肺功能、6分鐘行走測試、生活品質分析等
      找出underlying cause,並控制問題
      拍痰、呼吸復健、Pursed lip breath (吐氣時增加氣管內壓力)
      CPAP ventilation:維持呼吸道通暢、讓分泌物容易引流
      若無法改善,考慮放stent
      手術治療:tracheobronchoplasty、局部氣管切除、做氣切

    參考資料

    Majid A (2016). Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in adults. Retrieved 2016 Dec 21st from www.uptodate.com


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