重症相關的肌肉無力



  • 簡介

    肌肉無力在重症患者相當常見,超過25%使用呼吸器大於7天的ICU患者這樣的狀況。除了因為疾病本身,也可能和藥物相關(包括steroid和NMJ blocker等)

    鑑別診斷

    (1) 當患者出現全身性的無力

    • 最主要考慮critical illness myopathy和critical illness polyneuropathy
    • 其他鑑別診斷:藥物、橫紋肌溶解、cachectic myopathy

    (2) 橫紋肌溶解

    • 可能和藥物、感染等相關
    • 表現:肌肉腫痛、CK、Myoglobin升高、輕到中度的肌肉無力

    (3) Cachetic myopathy

    • 亞急性肌肉病變,因為蛋白質消耗、長期不用而導致的無力
    • 主要是近端的肌肉無力、CK正常、營養不良
    • 診斷主要靠排除

    (4) GBS:Gullain-Barre syndrome

    • 因為急性的周邊神經脫髓鞘,導致全身性肌肉無力

    Critical illness myopathy (CIM)

    (1) CIM是ICU最為常見的肌肉病變

    (2) Risk factor:IV steroid的使用;多種NMJ blocker的使用

    (3) 臨床表現

    • 通常在使用IV類固醇數天後出現
    • 四肢無力(主要影響近端肌肉)、難以脫離呼吸器、臉部肌肉無力
    • 感覺應該要正常(但不易評估)

    (4) Lab:

    • 大約一半的CIM患者CK升高
    • 神經傳導:motor amplitude:正常到低;sensory amplitude:正常
    • 病理:切片下最主要觀察到myosin的缺失

    (5) 診斷

    • 重症患者+全身肌肉無力+難脫離呼吸器+IV類固醇使用+CK升高
    • 相對於Critical illness polyneuropathy,CIM的感覺功能會被保留
      (但臨床狀況並不容易評估感覺功能)
    • 可以考慮做NCV或EMG做診斷

    (6) 治療和預後

    • 可逆,大約需要數周至數個月→因此增加住ICU和住院時間
    • 治療最重要是減少類固醇用量,治療underlying
    • CIM的預後相對CIP要來得好些

    Critical illness polyneuropathy (CIP)

    (1) ICU第二常見的神經肌肉問題→就是所謂的CIP

    (2) 機轉

    • CIP是嚴重sepsis的常見併發症,可能和白蛋白低和血糖高有關
    • 機轉目前仍不明,可能是末梢神經的微循環受損,導致神經缺氧受損

    (3) 臨床表現

    • 通常出現在住ICU大於1周(尤其是>2周)以上的患者
    • 和CIM表現類似→肌肉無力萎縮、難脫離呼吸器
    • 感覺神經也會受到影響:周邊感覺變差(light touch、pin prick)
    • 中樞神經功能通常會保留

    (4) EMG/NCV:廣泛的sensorimotor polyneuropathy

    (5) 診斷:主要是臨床表現

    • 重症患者、難脫離呼吸器、無力、sensorimotor polyneuropathy
    • CIM和CIP不易區分:主要看感覺功能受影響與否

    (6) 治療

    • 如果只有輕中度受損,大約需要數周和數個月的時間恢復
    • 有些證據提出嚴格的insulin治療能夠減少CIM和CIP的發生
      (但是嚴格控制會增加低血糖風險,增加死亡率)
    • 治療基本上是supportive care→控制好underlying的問題

    合併CIP和CIM

    在ICU的病人,其實很多都是合併CIP和CIP,合稱為critical illness polyneuromyopathy,Sepsis被認為是共同的原因。

    NMJ blockade

    • 在ICU,有些患者(尤其是肝腎功能差者)使用數天的neuromuscular blocker後,產生了過久的神經肌肉阻斷

    • 肝腎功能差的患者,Aminosteroid類的阻斷藥物 (ex.pancuronium)在血中的留置時間變長,導致阻斷的效果延長數小時甚至到一周。在這些患者,Benzylisoquinolinium類的阻斷藥物(ex. Cisatracurium,也就是常用的Nimbex)是較好的選擇,其會自動分解(Hoffman分解),代謝不受肝腎功能影響

    • 患者會有無反射性的四肢癱瘓,給anticholinersterase (ex. pyridostigmine)可以短暫改善患者的肌肉無力狀況

    Reference

    Lacomis D (2015). Neuromuscular weakness related to critical illness. Retrieved 2015 Nov 27th from www.uptodate.com.