重症相關的肌肉無力
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簡介
肌肉無力在重症患者相當常見，超過25%使用呼吸器大於7天的ICU患者這樣的狀況。除了因為疾病本身，也可能和藥物相關(包括steroid和NMJ blocker等)
鑑別診斷
(1) 當患者出現全身性的無力
- 最主要考慮critical illness myopathy和critical illness polyneuropathy
- 其他鑑別診斷：藥物、橫紋肌溶解、cachectic myopathy
(2) 橫紋肌溶解
- 可能和藥物、感染等相關
- 表現：肌肉腫痛、CK、Myoglobin升高、輕到中度的肌肉無力
(3) Cachetic myopathy
- 亞急性肌肉病變，因為蛋白質消耗、長期不用而導致的無力
- 主要是近端的肌肉無力、CK正常、營養不良
- 診斷主要靠排除
(4) GBS：Gullain-Barre syndrome
- 因為急性的周邊神經脫髓鞘，導致全身性肌肉無力
Critical illness myopathy (CIM)
(1) CIM是ICU最為常見的肌肉病變
(2) Risk factor：IV steroid的使用；多種NMJ blocker的使用
(3) 臨床表現
- 通常在使用IV類固醇數天後出現
- 四肢無力(主要影響近端肌肉)、難以脫離呼吸器、臉部肌肉無力
- 感覺應該要正常(但不易評估)
(4) Lab：
- 大約一半的CIM患者CK升高
- 神經傳導：motor amplitude：正常到低；sensory amplitude：正常
- 病理：切片下最主要觀察到myosin的缺失
(5) 診斷
- 重症患者+全身肌肉無力+難脫離呼吸器+IV類固醇使用+CK升高
- 相對於Critical illness polyneuropathy，CIM的感覺功能會被保留
(但臨床狀況並不容易評估感覺功能) - 可以考慮做NCV或EMG做診斷
(6) 治療和預後
- 可逆，大約需要數周至數個月→因此增加住ICU和住院時間
- 治療最重要是減少類固醇用量，治療underlying
- CIM的預後相對CIP要來得好些
Critical illness polyneuropathy (CIP)
(1) ICU第二常見的神經肌肉問題→就是所謂的CIP
(2) 機轉
- CIP是嚴重sepsis的常見併發症，可能和白蛋白低和血糖高有關
- 機轉目前仍不明，可能是末梢神經的微循環受損，導致神經缺氧受損
(3) 臨床表現
- 通常出現在住ICU大於1周(尤其是>2周)以上的患者
- 和CIM表現類似→肌肉無力萎縮、難脫離呼吸器
- 感覺神經也會受到影響：周邊感覺變差(light touch、pin prick)
- 中樞神經功能通常會保留
(4) EMG/NCV：廣泛的sensorimotor polyneuropathy
(5) 診斷：主要是臨床表現
- 重症患者、難脫離呼吸器、無力、sensorimotor polyneuropathy
- CIM和CIP不易區分：主要看感覺功能受影響與否
(6) 治療
- 如果只有輕中度受損，大約需要數周和數個月的時間恢復
- 有些證據提出嚴格的insulin治療能夠減少CIM和CIP的發生
(但是嚴格控制會增加低血糖風險，增加死亡率) - 治療基本上是supportive care→控制好underlying的問題
合併CIP和CIM
在ICU的病人，其實很多都是合併CIP和CIP，合稱為critical illness polyneuromyopathy，Sepsis被認為是共同的原因。
NMJ blockade
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在ICU，有些患者(尤其是肝腎功能差者)使用數天的neuromuscular blocker後，產生了過久的神經肌肉阻斷
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肝腎功能差的患者，Aminosteroid類的阻斷藥物 (ex.pancuronium)在血中的留置時間變長，導致阻斷的效果延長數小時甚至到一周。在這些患者，Benzylisoquinolinium類的阻斷藥物(ex. Cisatracurium，也就是常用的Nimbex)是較好的選擇，其會自動分解(Hoffman分解)，代謝不受肝腎功能影響
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患者會有無反射性的四肢癱瘓，給anticholinersterase (ex. pyridostigmine)可以短暫改善患者的肌肉無力狀況
Reference
Lacomis D (2015). Neuromuscular weakness related to critical illness. Retrieved 2015 Nov 27th from www.uptodate.com.