主動脈剝離Aortic dissection



  • 簡介

    主動脈剝離是CVS的急症,會造成嚴重的胸痛,並可能會導致血液循環的問題,甚至休克死亡,早期診斷並給予適當治療才有辦法提升存活率!

    病生理機制

    • 首先,主動脈的內膜intima撕裂,加上主動脈media的退化,導致血流持續撕裂血管壁,血流進入並將intima和media分開,形成false lumen。

    • 接著,血流可能會持續往上往下撕裂,甚至影響周邊的血管導致缺血,或到心包膜處導致cardiac tamponade

    發生率與危險因子

    • 發生率大約是每年每十萬人2.6~3.5人,主要發生在60-80歲的男性

    • 危險因子
      高血壓(最重要!),動脈粥狀硬化,有aneurysm,血管炎,collagen的問題(ex. Marfan syndrome),bicuspid aortic valve,某些毒品(可能和血壓快速大幅↑有關),Turner syndrome等

    dissection的分類:Debakey系統和Stanford系統

    • Debakey系統
      →type1(從ascending開始,影響到arch)
      →type2(從ascending開始,沒有影響到arch)
      →type3(從descending開始剝離)

    • Stanford系統
      →type A(有影響到升主動脈)
      →type B(沒有影響到升主動脈)

    • ascending的主動脈剝離較常見,尤以right lateral wall最好發

    aortic dissection的特殊情況

    • intima tear without hematoma
      少見,intima撕裂,暴露出media,但是沒有進一步的發展

    • aortic intramural hematoma
      可能和vasa vasorum的破裂有關

    • penetrating atherosclerotic ulcer:
      粥狀動脈硬化斑塊處有ulcer,可能會進展至dissection或是perforation

    臨床表現

    • 嚴重、sharp、撕裂般的劇痛,從前胸痛到後背,可能會輻射至胸或腹部

    • 可能會同時伴隨syncope、心肌梗塞、心臟衰竭、cardiac tamponade等

    • 無痛的dissection也可能有,但相對少見,主要在老人、type A

    • 如果影響到周邊的血管,可能會有缺血的sign出現(pulse↓)

    • 侵犯升主動脈
      acute aortic regurgitation(AR)、心肌梗塞(冠狀動脈被壓迫)、cardiac tamponade(撕裂到心包膜,導致血液進入)、神經學症狀(影響到腦部血流)、Horner syndrome(血腫壓迫到交感神經)、血胸等

    • 侵犯降主動脈
      除了疼痛之外,也可能會有內臟下肢缺血、腎功能受影響、神經學症狀(spinal cord ischemia)

    診斷

    • 重要三特徵
      突然性的胸痛、CXR上看到縱膈腔widening、pulse出現變異 (ex. 摸不到pulse,或是兩手的blood pressure差異>20mmHg)

    • serum marker:

      • D-dimer(小於500ng/mL較不可能是aortic dissection)
      • smooth muscle myosin heavy chain:sensitivity較高,但還需更多的研究
    • imaging
      CXR:看到縱膈腔widening
      TEE:不穩定的患者可考慮
      CT:能在aorta看到兩個space,但病人vital sign要相對穩定才能做

    治療

    (1) 升主動脈剝離(Standford type A)需要緊急開刀

    (2) 循環穩定,且較為安全的降主動脈剝離→可考慮用藥物治療

    • 要監控其vital sign!

    • 治療的重點包括止痛、降血壓

    • 止痛藥物可以考慮使用嗎啡

    • 降血壓藥物

      • 目標為100-120mmHg,首選為beta-blocker
      • 若血壓仍降得不是很理想,可考慮加上血管舒張劑(如Nitroprusside),但必須要和β-阻斷劑併用。單用血管舒張劑,會導致catecholamine釋放,進而導致左心室的收縮增加

    (3) 降主動脈剝離的開刀適應症

    • 主要的branch受影響,導致end organ缺血,持續性高血壓,疼痛,持續進展的剝離,產生dissecting aneurysm,還有aortic rupture

    • 若病人有Marfan syndrome,也可以考慮手術

    • 在較為穩定的病人:可考慮放stent;在緊急狀況時,則會選擇open heart

    (4) 治療後,病人應持續給予降血壓藥物來減少血管壁的受力

    • 定期follow是否有新的dissection,或是有aneurysm生成

    Reference: uptodate