白斑Vitiligo

[TinyNotes]

簡介

白斑是個相對常見的後天性色素脫失，導因於局部的表皮黑色素細胞消失。因為皮膚的局部顯著變白，影響到患者的外觀，也常對個人產生許多心理上的壓力與衝擊。

流行病學

• 性別：男女差不多

• 發生時間：任何年齡都可能產生，但50%發生於10-30歲之間

• 發生率：全世界都可見，約1%的族群受影響

• 種族：各種族皆有，但白斑在皮膚深色者更為顯著(顏色對比明顯)

• 遺傳：受到多基因影響，超過15-20%的個案表示家人也有白斑發生

病生理機轉

• 被認為是一種自體免疫的疾病，導因於CD8+的胞殺性細胞破壞，導致局部皮膚的黑色素凋亡，進而造成局部的色素脫失

• 節段性的白斑(segmental vitiligo)

  • 過去認為可能是跟黑色素細胞及神經的交互作用有關(neural hypothesis)，但這些白斑的分布並沒有延著皮節
  • 另一個假說則認為是黑色素細胞出現合子後的突變，使得部分黑色素細胞對於自體免疫攻擊的敏感性增加

臨床表現

(1) 白斑的產生

• 可能在創傷、疾病、心理壓力、職業暴露(ex.酚類)、曬傷後所誘發

(2) 病灶描述

• 大小：5mm-5cm(甚至更大)、白色(粉筆白)的斑
• 邊界清楚，且大小會慢慢變大、也可能出現新的白斑

(3) 分布

• 局部型：在單一區域出現一個或數個斑
• 全身型：全身出現廣布、對稱的白斑
• 典型分布位置：眼周、口周、手指、手肘、膝蓋、下背、鼠蹊部
• vitiligo universalis：全身幾乎都分布白斑，只剩下一些正常的皮膚

(4) 節段性白斑

• 特殊的白斑，只分布於身體的單一側
• 發作急性，在前6-12個月會快速發展；之後就穩定下來，且對於治療反應相對差

(5) 其他合併的皮膚表現

• 局部區域的白髮：Poliosis
• 在老年人，可能會在白斑區域出現光照性皮膚老化

(6) Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKH syndrome)

• 黑色素被攻擊，造成白斑、局部區域白髮、葡萄膜炎、聽覺障礙、圓形禿等

診斷

基本上根據臨床表現診斷

病程

• 是個慢性的疾病
• 通常會突然出現，接著病灶會穩定或緩慢的進展
• 約有30%的患者，會有部分區域的病灶repigmentatation

治療

(1) 基本原則

• 避免誘發因子：包括Koebner phenomenon、化學物質暴露
• 評估是否有相關疾病(尤其是甲狀腺)
• 關懷患者心理狀態、支持
• 可以考慮用化妝的方式，讓白斑變得比較不明顯

(2) 評估患者的白斑活性

• 若為急性期：抑制發炎活性，需使用免疫調節的藥物
• 若為穩定期：則以色素恢復的為目標

(3) 在急性期的階段

• 可以考慮用系統性類固醇，合併照光治療以及外用藥物
• 系統性類固醇可考慮oral minipulse therapy；其他免疫調節藥物如azathioprine、MTX、cyclosporine、JAK inhibitor也可以考慮
• 外用藥物則可考慮外用類固醇或外用calcineurin inhibitors
• 照光治療：選擇narrow band UVB為主

(4) 在穩定期的階段

• 以色素恢復為目標
• 若範圍小，可以考慮外用藥物合併準分子雷射
• 若範圍大，則考慮外用藥物合併全身照光(narrow band UVB)

(5) 去色素治療

• 在廣泛的白斑，有時可考慮用monobenzone將有色素的皮膚色素破壞，讓整體的膚色較為一致

(6) 手術治療

• 利用手術的方式，將色素移植到白斑的皮膚，進而達到治療的效果；方法包括punch、真皮移植、水泡移植、毛囊移植等
• 適用於非常穩定期的白斑患者(至少1-2年沒有新病灶)

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1330-1350