風溼熱Acute Rheumatic Fever

[TinyNotes]

簡介

風濕熱是一個在開發中國家較常見的疾病，在感染group A streptococcus咽喉炎後2~4周，可能會出現一系列症狀，包括關節痛、紅斑，甚至會破壞瓣膜，造成風溼性心臟病(Rheumatic heart disease)

盛行率

• 主要在開發中國家出現(已開發少見)，約影響2000萬人
• 每年約有47萬個新case，且23萬人因風濕熱的相關併發症過世
• 大部分發生在5-15歲的小孩

病理機轉

• group A Strep.咽喉炎感染後，因為其表面的抗原和人體的某些結構類似(ex.心肌的myosin、神經細胞)，引發免疫細胞攻擊，並導致後續的臨床症狀

• 主要是咽喉炎感染，group A Strep.的皮膚感染不易造成

臨床表現

(1) 急性症狀

• 主要在5歲-15歲的小孩出現
• 關節疼痛
  快速影響多個關節、持續數天至一周(通常腳的關節先)
  因發生時間重疊，類似從一關節移動到另一關節(migratory)
  影像學上可能看到少量effusion，分析只能看到無菌發炎
• 心臟發炎：風濕熱造成全心臟發炎(pancarditis)
• Sydenham chorea：突然性的不自主運動、無力或情緒障礙
• Erythema marginatum
  粉紅色，非發炎性的皮膚表現
  通常在軀幹，偶而在四肢，但不會出現在臉
  同心圓狀，外圓的margin很明顯
• subcutaneous nodule
  硬、無痛、對稱性、常出現在骨頭表面、突出處
  通常皮膚沒有發炎，可以在硬塊上滑動
  大小不一，從幾mm到2cm都有可能
  通常在一周後發生，出現在較嚴重的心臟炎時

(2) 後續的併發症

• rheumatic heart disease(風溼熱發生後10年~20年)
  二尖瓣最易受影響：mitral stenosis(因為嚴重鈣化)

診斷

有group A streptococcus感染→出現典型症狀(臨床診斷為主)

(1) Jones Criteria

• 如果有2個major，或是1個major、2個minor→可以診斷

• 5個major
  Migratory arthritis、心肌炎或瓣膜炎、中樞神經病變(ex. Chorea)、Erythema marginatum、Subcutaneous nodules

• 4個minor
  關節痛、發燒、CRP↑、PR prolong

• 在高盛行率的地區，使用Jones Criteria常會underdiagnosis

(2) 發生風溼熱時，大部分的喉部檢測group A streptococcus通常是陰性

(3) Antistreptolysin-O在發生風濕性心臟病的病人，80%會↑

(4) CRP↑、ESR↑：可以用來監測發炎的狀態

(5) 補體濃度通常正常(但在post-streptococcus glomerulonephritis則會低下)

(6) 鑑別診斷：post streptococcus reactive arthritis (PSRA)

• PSRA會符合Jones criteria，但沒有典型的心臟炎症狀

• 對aspirin反應較差，通常關節病變較為突出

• CRP和ESR通常不像風濕熱那麼高

• 有人認為PSRA是較為良性的風濕熱，但兩者的關聯性尚不清楚

治療

包含抗生素治療、heart failure處置以及抗發炎藥物的給予

• 抗生素治療：快速給予anti！清除殘存的細菌！

• 若發生Heart failure→給予HF的治療(瓣膜問題，嚴重者可考慮開刀)

• 抗發炎藥物：aspirin！可以減緩風濕熱的症狀

預防

• 早期診斷並治療group A streptococcus咽喉炎
• 發生過風溼熱之後，之後也會很容易再次發生！考慮要長期給antimicrobial prophylaxis(給long acting bezathine penicillin G)

Reference

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