風溼熱Acute Rheumatic Fever



  • 簡介

    風濕熱是一個在開發中國家較常見的疾病,在感染group A streptococcus咽喉炎後2~4周,可能會出現一系列症狀,包括關節痛、紅斑,甚至會破壞瓣膜,造成風溼性心臟病(Rheumatic heart disease)

    盛行率

    • 主要在開發中國家出現(已開發少見),約影響2000萬人
    • 每年約有47萬個新case,且23萬人因風濕熱的相關併發症過世
    • 大部分發生在5-15歲的小孩

    病理機轉

    • group A Strep.咽喉炎感染後,因為其表面的抗原和人體的某些結構類似(ex.心肌的myosin、神經細胞),引發免疫細胞攻擊,並導致後續的臨床症狀

    • 主要是咽喉炎感染,group A Strep.的皮膚感染不易造成

    臨床表現

    (1) 急性症狀

    • 主要在5歲-15歲的小孩出現
    • 關節疼痛
      快速影響多個關節、持續數天至一周(通常腳的關節先)
      因發生時間重疊,類似從一關節移動到另一關節(migratory)
      影像學上可能看到少量effusion,分析只能看到無菌發炎
    • 心臟發炎:風濕熱造成全心臟發炎(pancarditis)
    • Sydenham chorea:突然性的不自主運動、無力或情緒障礙
    • Erythema marginatum
      粉紅色,非發炎性的皮膚表現
      通常在軀幹,偶而在四肢,但不會出現在臉
      同心圓狀,外圓的margin很明顯
    • subcutaneous nodule
      硬、無痛、對稱性、常出現在骨頭表面、突出處
      通常皮膚沒有發炎,可以在硬塊上滑動
      大小不一,從幾mm到2cm都有可能
      通常在一周後發生,出現在較嚴重的心臟炎時

    (2) 後續的併發症

    • rheumatic heart disease(風溼熱發生後10年~20年)
      二尖瓣最易受影響:mitral stenosis(因為嚴重鈣化)

    診斷

    有group A streptococcus感染→出現典型症狀(臨床診斷為主)

    (1) Jones Criteria

    • 如果有2個major,或是1個major、2個minor→可以診斷

    • 5個major
      Migratory arthritis、心肌炎或瓣膜炎、中樞神經病變(ex. Chorea)、Erythema marginatum、Subcutaneous nodules

    • 4個minor
      關節痛、發燒、CRP↑、PR prolong

    • 在高盛行率的地區,使用Jones Criteria常會underdiagnosis

    (2) 發生風溼熱時,大部分的喉部檢測group A streptococcus通常是陰性

    (3) Antistreptolysin-O在發生風濕性心臟病的病人,80%會↑

    (4) CRP↑、ESR↑:可以用來監測發炎的狀態

    (5) 補體濃度通常正常(但在post-streptococcus glomerulonephritis則會低下)

    (6) 鑑別診斷:post streptococcus reactive arthritis (PSRA)

    • PSRA會符合Jones criteria,但沒有典型的心臟炎症狀

    • 對aspirin反應較差,通常關節病變較為突出

    • CRP和ESR通常不像風濕熱那麼高

    • 有人認為PSRA是較為良性的風濕熱,但兩者的關聯性尚不清楚

    治療

    包含抗生素治療、heart failure處置以及抗發炎藥物的給予

    • 抗生素治療:快速給予anti!清除殘存的細菌!

    • 若發生Heart failure→給予HF的治療(瓣膜問題,嚴重者可考慮開刀)

    • 抗發炎藥物:aspirin!可以減緩風濕熱的症狀

    預防

    • 早期診斷並治療group A streptococcus咽喉炎
    • 發生過風溼熱之後,之後也會很容易再次發生!考慮要長期給antimicrobial prophylaxis(給long acting bezathine penicillin G)

    Reference

    Uptodate