Brugada syndrome


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    簡介

    大部份的sudden cardiac arrest通常會合併VT或是結構性心臟病,只有5%-10%出現在看似正常的心臟,這些特殊狀況包括Brugada syndrome、Congenital long QT syndrome、idiopathic VT等。

    定義

    (1) 是個體染色體顯性遺傳的疾病

    (2) EKG

    • psuedo-RBBB、persistent ST segment elevation in leads V1 to V3
    • 如果有這樣的EKG pattern,但沒有症狀者稱為『Brugada pattern』

    (3) 可以根據EKG形態分成type1和type2

    • type1
      "coved type" Brugada pattern
      elevated ST descends with an upward convexity to an inverted T wave

    • type2
      "saddle back" ST-T wave configuration
      elevated ST segment descends toward the baseline and then rises again

    流行病學

    • 在亞洲人較為常見
    • 在男性較為常見(有一研究指出男性是女性的9倍)
    • 通常在成人時才被診斷(平均41歲)

    致病機轉

    (1) SCN5A gene突變(chromosome 3p21-24)→只有一部分

    • 導致cardiac sodium channel失去功能→影響心臟傳導的voltage變化

    • 減短action potentials的時間→造成VT、VF等後續的症狀

    • 除了SCN5A外,還有其他的gene參與,目前還在研究中

    (2) Microscopic structural abnormalities

    (3) 自主神經在此疾病中亦扮演角色→較常在夜間睡覺時發作

    (4) 發燒

    • 在Brugada syndrome中,發燒會刺激EKG變化甚至導致cardiac arrest

    (5) 藥物

    • Cocaine、部分psychotropic drug可以block鈉離子通道
      →造成暫時性的Brugada pattern on EKG

    臨床表現

    • EKG上有Brugada pattern加上VT

    • 在1/3的病人,sudden cardiac arrest是最早出現的臨床症狀

    • syncope due to tachyarrhythmia也是較常見的表現(28%)

    • 常在夜間睡覺時發作、而不是在運動時出現!

    診斷與危險程度分級

    • 診斷
      臨床事件(syncope、sudden cardiac death)加上有典型EKG的人

    • 預後因子
      最重要的是history of VT or syncope→預後較差

    治療

    • 最重要的是使用體內去顫器(ICD)來停止VT

    • 在曾經發生sudden cardiac arrest的病人:建議放ICD

    • 在拒絕放ICD或是不適合放置者:建議使用amiodarone或是quinidine (2C)

    • 在有Brugada EKG pattern者,但沒有其他症狀者(也沒有家族史者)→建議不需要做治療(1B)

    Reference

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