胸主動脈瘤 Thoracic aortic aneurysm



  • 簡介

    thoracic aortic aneurysm意指在胸腔的主動脈(包括ascending, arch, descending),出現了一段膨大的血管,其直徑比預期長度增加了50%。因不同性別與位置的胸主動脈直徑不一,需要考量到各種不同的參數。

    區分

    • aneurysm:三層血管結構(intima, nedia, adventitia)都一起被撐大

    • aortic dissection:血管結構撕裂,使得血液進入層與層之間,形成false lumen

    • pseudoaneurysm:血管破裂,血液被包覆在血管三層外的結締組織中

    盛行率

    • 盛行率難以估算,因為臨床表現不明顯

    • 通常在50~70歲間出現,男性比女性多

    危險因子

    • 大部分的aneurysm和退化有關,通常和動脈粥狀硬化有關(危險因子包括抽菸、生活型態、高血壓、高血酯等)

    • 血管炎(ex. Giant cell arteritis)、血管感染(aortitis)都可能造成

    • 有些和某些遺傳疾病有關:包括Marfan syndrome(FBN-1突變)、Loeys-Dietz syndrome(TGF beta receptor突變)、Ehlers-Danlos syndrome(有一種vascular type和aneurysm有關)等

    • 可能和bicuspid aortic valve有關!

    • 如果發現大aneurysm,可能也會同時有許多其他的aneurysm存在

    機轉

    • 如果是發生在動脈韌帶後的主動脈瘤,通常和動脈粥狀硬化有關

    • 通常是動脈血管壁的退化,導致管壁變弱,承受大量壓力後漸漸就膨脹

    • 多數研究著重在胞外蛋白的分解(collagen, elastin等)→proteolytic factor可由內膜、平滑肌、發炎細胞分泌

    • 遺傳性的動脈瘤則多與結締組織的相關異常有關(ex. Marfan syndrome)

    病程進展

    • 緩慢、不易查覺,可能會增加aortic dissection、rupture的風險

    • 退化性動脈瘤:ascending平均每年擴大0.1cm;descending則約0.3cm

    • 如果是遺傳性的動脈瘤,進程會更快

    • 動脈瘤的size越大,發生破裂的機會也就越高!且size越大,擴大越快!

    動脈瘤的分類

    • 依aneurysm位置分成:升主動脈;arch;降主動脈;thoracoabdominal
    • 依型態分
      fusiform(形狀一致、對稱擴大);saccular(血管的局部outpouching)
      ※saccular type和斑塊破裂、ulcer、感染有關,且會增加破裂機會

    臨床表現

    • 大多數沒有症狀!silent!問病史時要多問問risk factor

    • 無症狀的胸主動脈瘤通常是意外發現

    • 有症狀:可能出現嚴重的併發症(ex. Dissection、壓迫)→外科介入
      ※壓迫冠狀動脈導致angina、壓迫喉返神經導致聲音沙啞

    診斷:需要影像學的判讀

    • CXR:mediastinal widening、aortic knob擴大、trachea displacement等

    • 超音波:可以看到擴大的aorta

    • CT、MRI:可以更精確的得知aneurysm的位置以及狀態

    • 如果是高危險族群(遺傳性):診斷後應做完整的aortic imaging

    臨床處置

    • Risk factor modification:控制血壓、降血酯、戒菸等

    • 定期監控:依病人的風險,定期追蹤動脈瘤的擴張速度(3個月~1年不等)

    • 給beta blocker:減少心臟收縮力、降低對動脈瘤的剪力→擴張速度↓

    • 手術修補aorta:適應症各家版本不一
      有症狀的胸主動脈瘤
      主動脈瘤直徑過大:依照升或降主動脈而有差異(從5-6 cm 的說法都有)
      擴張速度過快:每年擴大速度大於0.5cm
      在有Marfan syndrome的患者,直徑更小就能考慮開

    Reference

    UPTODATE