胸主動脈瘤 Thoracic aortic aneurysm
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簡介
thoracic aortic aneurysm意指在胸腔的主動脈(包括ascending, arch, descending)，出現了一段膨大的血管，其直徑比預期長度增加了50%。因不同性別與位置的胸主動脈直徑不一，需要考量到各種不同的參數。
區分
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aneurysm：三層血管結構(intima, nedia, adventitia)都一起被撐大
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aortic dissection：血管結構撕裂，使得血液進入層與層之間，形成false lumen
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pseudoaneurysm：血管破裂，血液被包覆在血管三層外的結締組織中
盛行率
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盛行率難以估算，因為臨床表現不明顯
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通常在50~70歲間出現，男性比女性多
危險因子
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大部分的aneurysm和退化有關，通常和動脈粥狀硬化有關(危險因子包括抽菸、生活型態、高血壓、高血酯等)
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血管炎(ex. Giant cell arteritis)、血管感染(aortitis)都可能造成
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有些和某些遺傳疾病有關：包括Marfan syndrome(FBN-1突變)、Loeys-Dietz syndrome(TGF beta receptor突變)、Ehlers-Danlos syndrome(有一種vascular type和aneurysm有關)等
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可能和bicuspid aortic valve有關！
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如果發現大aneurysm，可能也會同時有許多其他的aneurysm存在
機轉
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如果是發生在動脈韌帶後的主動脈瘤，通常和動脈粥狀硬化有關
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通常是動脈血管壁的退化，導致管壁變弱，承受大量壓力後漸漸就膨脹
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多數研究著重在胞外蛋白的分解(collagen, elastin等)→proteolytic factor可由內膜、平滑肌、發炎細胞分泌
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遺傳性的動脈瘤則多與結締組織的相關異常有關(ex. Marfan syndrome)
病程進展
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緩慢、不易查覺，可能會增加aortic dissection、rupture的風險
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退化性動脈瘤：ascending平均每年擴大0.1cm；descending則約0.3cm
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如果是遺傳性的動脈瘤，進程會更快
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動脈瘤的size越大，發生破裂的機會也就越高！且size越大，擴大越快！
動脈瘤的分類
- 依aneurysm位置分成：升主動脈；arch；降主動脈；thoracoabdominal
- 依型態分
fusiform(形狀一致、對稱擴大)；saccular(血管的局部outpouching)
※saccular type和斑塊破裂、ulcer、感染有關，且會增加破裂機會
臨床表現
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大多數沒有症狀！silent！問病史時要多問問risk factor
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無症狀的胸主動脈瘤通常是意外發現
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有症狀：可能出現嚴重的併發症(ex. Dissection、壓迫)→外科介入
※壓迫冠狀動脈導致angina、壓迫喉返神經導致聲音沙啞
診斷：需要影像學的判讀
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CXR：mediastinal widening、aortic knob擴大、trachea displacement等
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超音波：可以看到擴大的aorta
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CT、MRI：可以更精確的得知aneurysm的位置以及狀態
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如果是高危險族群(遺傳性)：診斷後應做完整的aortic imaging
臨床處置
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Risk factor modification：控制血壓、降血酯、戒菸等
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定期監控：依病人的風險，定期追蹤動脈瘤的擴張速度(3個月~1年不等)
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給beta blocker：減少心臟收縮力、降低對動脈瘤的剪力→擴張速度↓
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手術修補aorta：適應症各家版本不一
有症狀的胸主動脈瘤
主動脈瘤直徑過大：依照升或降主動脈而有差異(從5-6 cm 的說法都有)
擴張速度過快：每年擴大速度大於0.5cm
在有Marfan syndrome的患者，直徑更小就能考慮開
Reference
UPTODATE
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