帕金森氏症簡介



  • 簡介

    • Parkinsonism
      是一個症候群,症狀包括rest tremor、rigidity、bradykinesia、postural instability

    • Parkinson disease是產生Parkinsonism這類症狀最為常見的原因

    致病機轉

    • 黑質(substatia nigra)的dopamine分泌不足→後續傳到皮質的訊號↓→進一步產生動作遲緩等表現

    • 造成PD神經元退化的因素仍然不明,可能和基因、環境、氧化壓力、粒線體功能失常、發炎、免疫等有關係

    • 患者的大腦切片下能夠看到depigmentation(黑質細胞死亡)、神經死亡、gliosis。切片下能看到Lewy body(路易氏體),是PD的重要病理表現

    • 和基因相關的PD:PARK1~PARK13

    盛行率與危險因子

    • 40歲以上的人,大約有0.3%出現PD

    • 危險因子:年齡越大、盛行率越高 (然而抽菸是PD的保護因子)

    臨床表現

    (1) 最重要的四個表現

    • tremor、rigidity、bradykinesia、postural instability

    (2) Tremor:rest tremor (pill rolling tremor)

    • 顫抖在休息時明顯,但在做動作時顫抖會改善
    • 症狀通常從單側的手開始,在數年之後進展到其他部位

    (3) Rigidity:在被動運動中,會持續出現的阻力

    • 通常從單側開始出現,漸漸影響到另外一側

    • 會造成患者的疼痛、且限制患者的活動

    (4) Bradykinesia

    • 整體動作都變得遲緩→最為常見的表現
    • 步態也會出現異常:步伐變小、不穩→→甚至進展festinating gait

    (5) Postural instability

    • 在比較末期的患者上出現→不穩、容易摔倒

    (6) 其他症狀:面具臉(面無表情)、步態異常、認知功能障礙等等

    PD的診斷

    (1) PD主要由臨床表現診斷

    (2) 診斷條件

    • 沒有一個明確的diagnostic test
    • 臨床表現:Bradykinesia加上tremor/rigidity (兩者至少一個)
    • 對於dopaminergic therapy的反應良好
    • 其他能夠支持的表現:單側開始、rest tremor、不對稱等
      (早期摔倒、levodopa效果差、雙側開始症狀、快速進展→不像PD)

    (3) 影像學

    • 使用MRI:排除其他結構上的異常

    • 使用DATscan (Trodat)

    • 在SPECT下標定striatum的dopamine transporter

    • 能區分PD和其他腦神經退化疾病;但無法區分不同的parkinsonism


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