帕金森氏症簡介

[TinyNotes]

簡介

• Parkinsonism
  是一個症候群，症狀包括rest tremor、rigidity、bradykinesia、postural instability

• Parkinson disease是產生Parkinsonism這類症狀最為常見的原因

致病機轉

• 黑質(substatia nigra)的dopamine分泌不足→後續傳到皮質的訊號↓→進一步產生動作遲緩等表現

• 造成PD神經元退化的因素仍然不明，可能和基因、環境、氧化壓力、粒線體功能失常、發炎、免疫等有關係

• 患者的大腦切片下能夠看到depigmentation(黑質細胞死亡)、神經死亡、gliosis。切片下能看到Lewy body(路易氏體)，是PD的重要病理表現

• 和基因相關的PD：PARK1~PARK13

盛行率與危險因子

• 40歲以上的人，大約有0.3%出現PD

• 危險因子：年齡越大、盛行率越高 (然而抽菸是PD的保護因子)

臨床表現

(1) 最重要的四個表現

• tremor、rigidity、bradykinesia、postural instability

(2) Tremor：rest tremor (pill rolling tremor)

• 顫抖在休息時明顯，但在做動作時顫抖會改善
• 症狀通常從單側的手開始，在數年之後進展到其他部位

(3) Rigidity：在被動運動中，會持續出現的阻力

• 通常從單側開始出現，漸漸影響到另外一側

• 會造成患者的疼痛、且限制患者的活動

(4) Bradykinesia

• 整體動作都變得遲緩→最為常見的表現
• 步態也會出現異常：步伐變小、不穩→→甚至進展festinating gait

(5) Postural instability

• 在比較末期的患者上出現→不穩、容易摔倒

(6) 其他症狀：面具臉(面無表情)、步態異常、認知功能障礙等等

PD的診斷

(1) PD主要由臨床表現診斷

(2) 診斷條件

• 沒有一個明確的diagnostic test
• 臨床表現：Bradykinesia加上tremor/rigidity (兩者至少一個)
• 對於dopaminergic therapy的反應良好
• 其他能夠支持的表現：單側開始、rest tremor、不對稱等
  (早期摔倒、levodopa效果差、雙側開始症狀、快速進展→不像PD)

(3) 影像學

• 使用MRI：排除其他結構上的異常

• 使用DATscan (Trodat)

• 在SPECT下標定striatum的dopamine transporter

• 能區分PD和其他腦神經退化疾病；但無法區分不同的parkinsonism