Guillain Barre syndrome
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簡介
Guillain Barre syndrome是一群急性、免疫介導的周邊神經病變的總稱，最常見者是AIDP (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy)。GBS盛行率大約是每人年1-2人，男性較多，各年齡層都可能出現。
臨床表現
- 其症狀為漸進性、對稱性的肌肉無力，合併DTR減弱
- 症狀大部分從下肢開始肌肉無力的狀況。症狀從走路困難到全身癱瘓需要插管都有可能
- 以AIDP為例，患者會先有一個URI episode，三周後開始出現漸進性無力的症狀，接下來的二到四周疾病會持續進展到谷底。到達谷底之後，大約會持續此狀態二到四周，之後才會開始慢慢的恢復
- 如果疾病的進展超過8周，就屬於CIDP (chronic IDP)
致病機轉
- 目前認為是一個感染→誘發免疫反應，攻擊周邊神經的myelin→GBS
- 最常見的菌種：Camylobacter jejuni，但CMV、EBV、HIV都和GBS有關
- 有小部份的人是在打完疫苗、手術、創傷後產生GBS
Lab：最重要是要抽CSF和做肌電圖
- 會有albuminocytologic dissociation：CSF中WBC正常、蛋白質升高
- 在症狀出現後一周，大約66%的GBS患者能夠看到
- 抽antibody：Glycolipid antibody可能和GBS有關係
GBS的種類
(1) AIDP：acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
- 最常見的GBS，大約占85~90%的個案
- 典型表現為雙側對稱、漸進性的肌肉無力，合併DTR↓
- 病程
脫髓鞘從nerve roots開始→導致傳導速度↓或阻斷→肌肉無力→脫髓鞘範圍越來越大→肌肉癱瘓
(2) Acute motor axonal neuropathy (AMAN)
- 以中國、日本的個案較多，以夏天為主
- 只有影響到運動神經元，感覺通常會保留，DTR有些會正常
- 除了髓鞘外，AMAN患者的軸突也會受損，可由EMG和AIDP區分
(3) Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)
- 是AMAN中更嚴重的一個類型，感覺和運動都會影響到
- 除了髓鞘外，軸突也會受損→恢復的時間較慢
(4) Miller Fisher syndrome
- 典型表現：眼肌癱瘓(Ophthalmoplegia)、ataxia和areflexia
- 大約有1/4的患者會出現四肢無力，和GBS非常類似
- 85~90%的患者有GQ1b的抗體→導致眼肌無力的症狀出現
(5) 還有很多其他的種類，在此不一一詳述
GBS的診斷：NINDS診斷標準
(1) Required features
- 漸進性的無力、影響超過一個肢體 (從雙腳無力到全身癱瘓等)
- DTR下降、甚至areflexia
(2) Supportive features
- 症狀持續進展，從數日~四周、症狀對稱、感覺的症狀較輕微
- 症狀在惡化停止後2~4周後左右開始改善
- 症狀發生時沒有發燒
- CSF：蛋白質升高、WBC<10/mm3
- 肌電圖的異常符合GBS的表現
(3) 較為不類似GBS的表現
- NE發現有特定sensory level下的感覺異常
- 症狀明顯不對稱、明顯的腸道及膀胱功能異常
- CSF中的WBC>50/mm3
GBS的治療
- 要密切監控患者狀況：看呼吸、聽腸音(小心adynamic ileus)、心跳血壓
- Supportive care：非常重要的一環！
- 監控患者的呼吸狀況→如果vital capacity↓、呼吸力量↓要特別小心
走向呼吸衰竭時→使用mechanical ventilation - 40~50%的患者會有神經痛→做好疼痛控制
- 病情嚴重惡化、或是嚴重神經障礙：考慮血漿置換和IVIG
AAN (American Academy of Neurology) guideline如下- IVIG和血漿置換都能夠縮短患者恢復所需要的時間
- IVIG和血漿置換兩者的效果差不多
- 不建議兩者合併使用
- 不建議使用類固醇glucocorticoid
至於兩者的使用時機就看醫師的選擇，但台灣IVIG沒有給付
GBS的預後
- 死亡率約5%：呼吸衰竭、感染、自律神經失調等
- 即使給予治療，仍然約有5-10%的患者需要較長的時間才能復原，甚至沒有辦法完全恢復
- 大約10%的患者會復發
References
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Vriesendorp F. J. (2014). Clinical features and diagnosis of Guillain-Barre syndrome in adults. Retrieved 28th Mar from www.uptodate.com
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Vriesendorp F. J. (2014). Treatment and prognosis of Guillain-Barre syndrome in adults. Retrieved 28th Mar from www.uptodate.com
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Polyneuropathy->polyradiculoneuropathy
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@baubear 感謝勘誤！已修正內容