Guillain Barre syndrome


  • administrators

    簡介

    Guillain Barre syndrome是一群急性、免疫介導的周邊神經病變的總稱,最常見者是AIDP (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy)。GBS盛行率大約是每人年1-2人,男性較多,各年齡層都可能出現。

    臨床表現

    • 其症狀為漸進性、對稱性的肌肉無力,合併DTR減弱
    • 症狀大部分從下肢開始肌肉無力的狀況。症狀從走路困難到全身癱瘓需要插管都有可能
    • 以AIDP為例,患者會先有一個URI episode三周後開始出現漸進性無力的症狀,接下來的二到四周疾病會持續進展到谷底。到達谷底之後,大約會持續此狀態二到四周,之後才會開始慢慢的恢復
    • 如果疾病的進展超過8周,就屬於CIDP (chronic IDP)

    致病機轉

    • 目前認為是一個感染→誘發免疫反應,攻擊周邊神經的myelin→GBS
    • 最常見的菌種:Camylobacter jejuni,但CMV、EBV、HIV都和GBS有關
    • 有小部份的人是在打完疫苗、手術、創傷後產生GBS

    Lab:最重要是要抽CSF和做肌電圖

    • 會有albuminocytologic dissociation:CSF中WBC正常、蛋白質升高
    • 在症狀出現後一周,大約66%的GBS患者能夠看到
    • 抽antibody:Glycolipid antibody可能和GBS有關係

    GBS的種類

    (1) AIDP:acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

    • 最常見的GBS,大約占85~90%的個案
    • 典型表現為雙側對稱、漸進性的肌肉無力,合併DTR↓
    • 病程
      脫髓鞘從nerve roots開始→導致傳導速度↓或阻斷→肌肉無力→脫髓鞘範圍越來越大→肌肉癱瘓

    (2) Acute motor axonal neuropathy (AMAN)

    • 以中國、日本的個案較多,以夏天為主
    • 只有影響到運動神經元,感覺通常會保留,DTR有些會正常
    • 除了髓鞘外,AMAN患者的軸突也會受損,可由EMG和AIDP區分

    (3) Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)

    • 是AMAN中更嚴重的一個類型,感覺和運動都會影響到
    • 除了髓鞘外,軸突也會受損→恢復的時間較慢

    (4) Miller Fisher syndrome

    • 典型表現:眼肌癱瘓(Ophthalmoplegia)、ataxia和areflexia
    • 大約有1/4的患者會出現四肢無力,和GBS非常類似
    • 85~90%的患者有GQ1b的抗體→導致眼肌無力的症狀出現

    (5) 還有很多其他的種類,在此不一一詳述

    GBS的診斷:NINDS診斷標準

    (1) Required features

    • 漸進性的無力、影響超過一個肢體 (從雙腳無力到全身癱瘓等)
    • DTR下降、甚至areflexia

    (2) Supportive features

    • 症狀持續進展,從數日~四周、症狀對稱、感覺的症狀較輕微
    • 症狀在惡化停止後2~4周後左右開始改善
    • 症狀發生時沒有發燒
    • CSF:蛋白質升高、WBC<10/mm3
    • 肌電圖的異常符合GBS的表現

    (3) 較為不類似GBS的表現

    • NE發現有特定sensory level下的感覺異常
    • 症狀明顯不對稱、明顯的腸道及膀胱功能異常
    • CSF中的WBC>50/mm3

    GBS的治療

    • 要密切監控患者狀況:看呼吸、聽腸音(小心adynamic ileus)、心跳血壓
    • Supportive care:非常重要的一環!
    • 監控患者的呼吸狀況→如果vital capacity↓、呼吸力量↓要特別小心
      走向呼吸衰竭時→使用mechanical ventilation
    • 40~50%的患者會有神經痛→做好疼痛控制
    • 病情嚴重惡化、或是嚴重神經障礙:考慮血漿置換和IVIG
      AAN (American Academy of Neurology) guideline如下
      • IVIG和血漿置換都能夠縮短患者恢復所需要的時間
      • IVIG和血漿置換兩者的效果差不多
      • 不建議兩者合併使用
      • 不建議使用類固醇glucocorticoid
        至於兩者的使用時機就看醫師的選擇,但台灣IVIG沒有給付

    GBS的預後

    • 死亡率約5%:呼吸衰竭、感染、自律神經失調等
    • 即使給予治療,仍然約有5-10%的患者需要較長的時間才能復原,甚至沒有辦法完全恢復
    • 大約10%的患者會復發

    References

    • Vriesendorp F. J. (2014). Clinical features and diagnosis of Guillain-Barre syndrome in adults. Retrieved 28th Mar from www.uptodate.com

    • Vriesendorp F. J. (2014). Treatment and prognosis of Guillain-Barre syndrome in adults. Retrieved 28th Mar from www.uptodate.com



  • Polyneuropathy->polyradiculoneuropathy


  • administrators

    @baubear 感謝勘誤!已修正內容



看起來你的連線到 Tiny Notes 已經遺失,請稍等一下我們嘗試重新連線。