乾癬簡介Psoriasis



  • 簡介

    乾癬是個常見的慢性皮膚疾病,因為免疫系統的失調,導致上皮增生、出現大量的脫屑性病灶,可以再依照型態分成許多種類。病灶處常常會癢,加上外觀上明顯,常常會造成患者生活上的困擾。

    病生理機轉

    (1) 乾癬是個有先天、後天免疫系統參與的複雜疾病

    • 以上皮的過度活化為表現
    • 患者上皮的增殖率達到20倍以上,但是汰換時間從28天縮為4天
      導致患者出現大量的脫屑性病灶

    (2) 大致的機轉如下

    • 抗原刺激dendritic cell、先天免疫細胞
      →產生cytokine (ex. IFN-alpha),活化皮膚的myeloid dendritic cell
      →產生IL-23、IL-12→促進T cell的活化和分化
      →活化的T cell會產生cytokine
      促進角質細胞的活化並產生cytokine→活化免疫細胞
      →最後產生一個循環、造成乾癬

    病理

    • 上皮增厚(acanthosis)、上皮的角質層中分化異常、仍然有細胞核(parakeratotic hyperkeratosis)

    • 上皮層內出現許多micro-abscess

    • Dermal papilla內的微血管擴張、淋巴球浸潤
      Rete ridges會變長

    流行病學

    • 成人的psoriasis盛行率約0.91~8.5%;兒童約0~2.1%

    • 疾病的盛行率隨著緯度升高而逐漸增加

    • 男女比差不多,好發年齡:兩個peak,分別為22.5歲、55歲
      早發性的患者,其疾病通常會比較嚴重,通常有家族史

    • 危險因子:基因、環境、行為都會影響

      • 父母其中一人有乾癬,兒女有8%得乾癬
        父母若都有乾癬,兒女有41%會得乾癬
      • 基因:HLA-Cw6 (早發性乾癬)、HLA-B13、HLA-B37、HLA-B57高度相關
    • 誘發因子:TIDES 潮汐起伏

      • trauma
      • Infection:鏈球菌感染後出現滴狀乾癬Guttatepsoriasis、HIV
      • Drugs:beta blocker、鋰鹽、抗瘧藥
      • Emotion:壓力
      • Sunlight:過度的日曬

    分類與臨床表現

    (1) 分類

    • 有非常多種的表現,包括斑塊性(plaque)、滴狀(Guttate)、膿泡性(Pustular)、紅皮症(Erythodermic)、侵犯指甲等

    (2) Chronic plaque psoriasis慢性斑塊性乾癬 (80%)

    • 最常見的一型、許多界線分明的脫屑斑塊
    • 脫屑容易被移除,但若病灶非常慢性,可能會黏很緊(oyster shell like)
    • 位置:頭皮、手肘、膝蓋、背部、手/腳掌都相當常見
    • Koebner phenomenon:從皮膚的創傷處出現新的皮膚病灶→可以見到

    (3) Guttate psoriasis滴狀乾癬 (10%)

    • 突然出現許多小的(2mm-1cm)乾癬狀papule和plaque
    • 全身都可能會分部,但主要影響到近端四肢和軀幹
    • 將脫屑移除後,常會出現小的血滴(Auspitz sign)
    • 通常在小孩或年輕成人出現,也和『鏈球菌感染』有關係

    (4) Pustular psoriasis膿皰型乾癬 (3%)

    • 變成紅色的皮膚上出現大量小的無菌性膿皰
    • 可以分成兩個大類,分別為palmoplantar pustulosis以及Generalized acute pustular psoriasis,細節請看下文

    (5) Erythrodermic psoriasis紅皮症 (>70% BSA)

    • 少見、全身性脫屑性的紅皮症
    • 可能會有感染、電解質異常等併發症

    (6) inverse psoriasis

    • 在皺褶部出現的乾癬 (ex.腋下、胯下、會陰)等處的乾癬

    • 因為這些部位比較潮濕,斑塊通常不以脫屑表現,而以浸濕(marcerated)的病灶表現,常為亮紅色且有裂痕

    • 病灶界線非常清楚,進而和對摩疹(intertrigo)、真菌感染等區別
      (但仍容易誤診為黴菌感染)

    (7) Nail psoriasis:

    • 約有50%的乾癬患者會侵犯指甲和甲床
    • 症狀
      pitting(指甲凹陷)、指甲分離(Onycholysis)、甲下過度角化(subungual hyperkeratosis)等

    膿皰型乾癬(Pustular Psoriasis)

    (1) 簡介

    • 在紅色發炎的皮膚上,出現許多pustules (而非papules)

    (2) 分類

    • 分成局部的palmoplantar pustulosis和全身性的generalized acute pustular psoriasis

    (3) Palmoplantar pustulosis

    • 反覆復發,但局限於手掌和腳掌
    • 產生許多無菌的膿皰、接著會慢慢轉成暗紅色的結痂

    (4) Generalized acute pustular psoriasis

    • 是一種罕見,可能危及生命的狀況
    • 在數小時內,全身出現了大量的紅斑,其上帶有許多針尖大的膿皰
    • 臨床表現
      發燒、全身無力、燒灼感、疼痛
      甲床分離、落髮、舌頭漩渦狀脫屑
    • 病生理機轉不明,發燒和無力和cytokine的釋放有關係
    • 未來可能會出現psoriasis vulgaris

    乾癬相關的疾病

    (1) 乾癬性關節炎psoriatic arthritis

    • 是seronegative spondyloarthropathy (RF陰性)的一員

    • 約有4-30%的乾癬患者合併有關節炎,且有10%的患者並沒有看到明顯的乾癬病灶(要去看家族史)

    • 臨床表現:可能影響周邊or中軸
      周邊型:不對稱的關節炎,尤其是DIP的侵犯,常伴隨著dactylitis
      中軸型會侵犯脊椎、SI joint
      骨接點炎(enthestitis):骨頭與韌帶連結處的發炎
      經常能看到指甲的病變

    (2) 系統性疾病

    • 雖然乾癬是皮膚的疾病,但也會增加CV、腫瘤、代謝性疾病等的風險
    • 小心高尿酸的問題(因為細胞快速分裂導致)
    • 可能和免疫造成的慢性發炎、藥物副作用、生活型態等

    (3) 眼睛表現

    • 眼瞼炎、結膜炎、角膜病灶、葡萄膜炎等

    疾病進程

    • 斑塊性乾癬:難以預測、好好壞壞

    • 雨滴狀乾癬:有可能自己好、復發、或進展成斑塊性乾癬

    • 膿疱性乾癬:如果不治療很難好、且狀況會不穩定

    References

    • Feldman SR (2015). Epidemiology, clinical manifestation and diagnosis of psoriasis. Retrieved 2015 Oct 19th from www.uptodate.com
    • Feldman SR (2015). Treatment of psoriasis. Retrieved 2015 Oct 19th from www.uptodate.com
    • Blauvelt A, Ehst BD (2015). Pathophysiology of psoriasis. Retrieved 2015 Oct 19th from www.uptodate.com