乾癬簡介Psoriasis

[TinyNotes]

簡介

乾癬是個常見的慢性皮膚疾病，因為免疫系統的失調，導致上皮增生、出現大量的脫屑性病灶，可以再依照型態分成許多種類。病灶處常常會癢，加上外觀上明顯，常常會造成患者生活上的困擾。

病生理機轉

(1) 乾癬是個有先天、後天免疫系統參與的複雜疾病

• 以上皮的過度活化為表現
• 患者上皮的增殖率達到20倍以上，但是汰換時間從28天縮為4天
  導致患者出現大量的脫屑性病灶

(2) 大致的機轉如下

• 抗原刺激dendritic cell、先天免疫細胞
  →產生cytokine (ex. IFN-alpha)，活化皮膚的myeloid dendritic cell
  →產生IL-23、IL-12→促進T cell的活化和分化
  →活化的T cell會產生cytokine
  →促進角質細胞的活化並產生cytokine→活化免疫細胞
  →最後產生一個循環、造成乾癬

病理

• 上皮增厚(acanthosis)、上皮的角質層中分化異常、仍然有細胞核(parakeratotic hyperkeratosis)

• 上皮層內出現許多micro-abscess

• Dermal papilla內的微血管擴張、淋巴球浸潤
  Rete ridges會變長

流行病學

• 成人的psoriasis盛行率約0.91~8.5%；兒童約0~2.1%

• 疾病的盛行率隨著緯度升高而逐漸增加

• 男女比差不多，好發年齡：兩個peak，分別為22.5歲、55歲
  早發性的患者，其疾病通常會比較嚴重，通常有家族史

• 危險因子：基因、環境、行為都會影響

  • 父母其中一人有乾癬，兒女有8%得乾癬
    父母若都有乾癬，兒女有41%會得乾癬
  • 基因：HLA-Cw6 (早發性乾癬)、HLA-B13、HLA-B37、HLA-B57高度相關

• 誘發因子：TIDES 潮汐起伏

  • trauma
  • Infection：鏈球菌感染後出現滴狀乾癬Guttatepsoriasis、HIV
  • Drugs：beta blocker、鋰鹽、抗瘧藥等
  • Emotion：壓力
  • Sunlight：過度的日曬

分類與臨床表現

(1) 分類

• 有非常多種的表現，包括斑塊性(plaque)、滴狀(Guttate)、膿泡性(Pustular)、紅皮症(Erythodermic)、侵犯指甲等

(2) Chronic plaque psoriasis慢性斑塊性乾癬 (80%)

• 最常見的一型、許多界線分明的脫屑斑塊
• 脫屑容易被移除，但若病灶非常慢性，可能會黏很緊(oyster shell like)
• 位置：頭皮、手肘、膝蓋、背部、手/腳掌都相當常見
• Koebner phenomenon：從皮膚的創傷處出現新的皮膚病灶→可以見到

(3) Guttate psoriasis滴狀乾癬 (10%)

• 突然出現許多小的(2mm-1cm)乾癬狀papule和plaque
• 全身都可能會分部，但主要影響到近端四肢和軀幹
• 將脫屑移除後，常會出現小的血滴(Auspitz sign)
• 通常在小孩或年輕成人出現，也和『鏈球菌感染』有關係

(4) Pustular psoriasis膿皰型乾癬 (3%)

• 變成紅色的皮膚上出現大量小的無菌性膿皰
• 可以分成兩個大類，分別為palmoplantar pustulosis以及Generalized acute pustular psoriasis，細節請看下文

(5) Erythrodermic psoriasis紅皮症 (>70% BSA)

• 少見、全身性脫屑性的紅皮症
• 可能會有感染、電解質異常等併發症

(6) inverse psoriasis

• 在皺褶部出現的乾癬 (ex.腋下、胯下、會陰)等處的乾癬

• 因為這些部位比較潮濕，斑塊通常不以脫屑表現，而以浸濕(marcerated)的病灶表現，常為亮紅色且有裂痕

• 病灶界線非常清楚，進而和對摩疹(intertrigo)、真菌感染等區別
  (但仍容易誤診為黴菌感染)

(7) Nail psoriasis：

• 約有50%的乾癬患者會侵犯指甲和甲床
• 症狀
  pitting(指甲凹陷)、指甲分離(Onycholysis)、甲下過度角化(subungual hyperkeratosis)等

膿皰型乾癬(Pustular Psoriasis)

(1) 簡介

• 在紅色發炎的皮膚上，出現許多pustules (而非papules)

(2) 分類

• 分成局部的palmoplantar pustulosis和全身性的generalized acute pustular psoriasis

(3) Palmoplantar pustulosis

• 反覆復發，但局限於手掌和腳掌
• 產生許多無菌的膿皰、接著會慢慢轉成暗紅色的結痂

(4) Generalized acute pustular psoriasis

• 是一種罕見，可能危及生命的狀況
• 在數小時內，全身出現了大量的紅斑，其上帶有許多針尖大的膿皰
• 臨床表現
  發燒、全身無力、燒灼感、疼痛
  甲床分離、落髮、舌頭漩渦狀脫屑
• 病生理機轉不明，發燒和無力和cytokine的釋放有關係
• 未來可能會出現psoriasis vulgaris

乾癬相關的疾病

(1) 乾癬性關節炎psoriatic arthritis

• 是seronegative spondyloarthropathy (RF陰性)的一員

• 約有4-30%的乾癬患者合併有關節炎，且有10%的患者並沒有看到明顯的乾癬病灶(要去看家族史)

• 臨床表現：可能影響周邊or中軸
  周邊型：不對稱的關節炎，尤其是DIP的侵犯，常伴隨著dactylitis
  中軸型會侵犯脊椎、SI joint
  骨接點炎(enthestitis)：骨頭與韌帶連結處的發炎
  經常能看到指甲的病變

(2) 系統性疾病

• 雖然乾癬是皮膚的疾病，但也會增加CV、腫瘤、代謝性疾病等的風險
• 小心高尿酸的問題(因為細胞快速分裂導致)
• 可能和免疫造成的慢性發炎、藥物副作用、生活型態等

(3) 眼睛表現

• 眼瞼炎、結膜炎、角膜病灶、葡萄膜炎等

疾病進程

• 斑塊性乾癬：難以預測、好好壞壞

• 雨滴狀乾癬：有可能自己好、復發、或進展成斑塊性乾癬

• 膿疱性乾癬：如果不治療很難好、且狀況會不穩定

References

• Feldman SR (2015). Epidemiology, clinical manifestation and diagnosis of psoriasis. Retrieved 2015 Oct 19th from www.uptodate.com
• Feldman SR (2015). Treatment of psoriasis. Retrieved 2015 Oct 19th from www.uptodate.com
• Blauvelt A, Ehst BD (2015). Pathophysiology of psoriasis. Retrieved 2015 Oct 19th from www.uptodate.com