自體免疫性溶血 AIHA



  • 簡介

    AIHA是因為自體免疫抗體攻擊紅血球,導致紅血球被破壞。如果破壞的速度大於生成,將會導致患者產生症狀

    分類

    (1) 依照成因可以分成

    • primary AIHA:沒有underlying的系統性疾病
    • Secondary AIHA:續發於系統性疾病(ex. 藥物、SLE、CVID、癌症等)

    (2) 依照抗體的性質

    • Warm antibody:抗體在37度和紅血球反應較佳
    • Cold antibody:抗體在低於37度時,和紅血球反應較佳

    Warm antibody AIHA

    (1) 以IgG為主

    (2) 病生理機轉

    • 和RBC結合後,通過脾、網狀系統作用
      活化macrophage,進一步吞噬紅血球

    • 如果只有部分細胞膜被破壞:產生spherocyte
      (抹片:較小、較深、沒有central pallor )

    (3) 產生的主要是血管外的溶血!(extravascular)

    Cold antibody AIHA

    • 以IgM為主

    • 在室溫下,細胞表面看不到抗體,只有補體(C3b)

    • 補體系統活化後,會導致紅血球lysis→以血管內溶血為主
      補體系統沒有活化,則會導致紅血球被巨噬細胞吞噬

    • 急性的cold AIHA常續發於感染(ex. Mycoplasma、EBV)
      慢性的cold AIHA則常續發於CLL、WM等

    診斷

    (1) Direct Coomb’s test(+)

    • 表示紅血球上有很多自體抗體
    • direct是看血球上是否有自體抗體(偵測IgG和C3)
    • indirect是看血漿中是否有抗ABO血型外的抗體(在多次輸血後出現)

    (2) Bone marrow

    • 通常不需要,只有超過一個line的細胞掉了才需要!
      (同時紅血球+白血球or血小板掉了,才考慮做)

    (3) 抹片:可能可以看到spherocyte

    (4) Lab:LDH↑、unconjugated bilirubin↑、Hb↓

    治療

    (1) Warm AIHA的治療

    • 治療indication:急性、嚴重有症狀的anemia
    • 第一線治療:glucocorticoid
    • 第二線治療:切脾、rituximab
    • 第三線治療:免疫抑制劑 (ex. Endoxan、cyclosporine等)

    (2) Cold AIHA的治療

    • 找underlying的原因(ex.是否有lymphoma)
    • 症狀輕微:supportive care,避免遇冷
    • 症狀嚴重→rituximab (可加上Fludatabine)
    • 也可考慮洗Plasmapheresis來清掉血液中的冷凝集抗體
    • 只有少部分的族群會對prednisone或切脾有反應

    References

    Washington manual
    臺大醫院實習教學內容