自體免疫性溶血 AIHA

[TinyNotes]

簡介

AIHA是因為自體免疫抗體攻擊紅血球，導致紅血球被破壞。如果破壞的速度大於生成，將會導致患者產生症狀

分類

(1) 依照成因可以分成

• primary AIHA：沒有underlying的系統性疾病
• Secondary AIHA：續發於系統性疾病(ex. 藥物、SLE、CVID、癌症等)

(2) 依照抗體的性質

• Warm antibody：抗體在37度和紅血球反應較佳
• Cold antibody：抗體在低於37度時，和紅血球反應較佳

Warm antibody AIHA

(1) 以IgG為主

(2) 病生理機轉

• 和RBC結合後，通過脾、網狀系統作用
  活化macrophage，進一步吞噬紅血球

• 如果只有部分細胞膜被破壞：產生spherocyte
  (抹片：較小、較深、沒有central pallor )

(3) 產生的主要是血管外的溶血！(extravascular)

Cold antibody AIHA

• 以IgM為主

• 在室溫下，細胞表面看不到抗體，只有補體(C3b)

• 補體系統活化後，會導致紅血球lysis→以血管內溶血為主
  補體系統沒有活化，則會導致紅血球被巨噬細胞吞噬

• 急性的cold AIHA常續發於感染(ex. Mycoplasma、EBV)
  慢性的cold AIHA則常續發於CLL、WM等

診斷

(1) Direct Coomb’s test(+)

• 表示紅血球上有很多自體抗體
• direct是看血球上是否有自體抗體(偵測IgG和C3)
• indirect是看血漿中是否有抗ABO血型外的抗體(在多次輸血後出現)

(2) Bone marrow

• 通常不需要，只有超過一個line的細胞掉了才需要！
  (同時紅血球+白血球or血小板掉了，才考慮做)

(3) 抹片：可能可以看到spherocyte

(4) Lab：LDH↑、unconjugated bilirubin↑、Hb↓

治療

(1) Warm AIHA的治療

• 治療indication：急性、嚴重有症狀的anemia
• 第一線治療：glucocorticoid
• 第二線治療：切脾、rituximab
• 第三線治療：免疫抑制劑 (ex. Endoxan、cyclosporine等)

(2) Cold AIHA的治療

• 找underlying的原因(ex.是否有lymphoma)
• 症狀輕微：supportive care，避免遇冷
• 症狀嚴重→rituximab (可加上Fludatabine)
• 也可考慮洗Plasmapheresis來清掉血液中的冷凝集抗體
• 只有少部分的族群會對prednisone或切脾有反應

References

Washington manual
臺大醫院實習教學內容