免疫性血小板減少紫斑症 Immune thrombocytopenic purpura
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簡介
ITP是因為自體抗體攻擊血小板，導致血小板低下的狀況，診斷上目前缺乏sensitive高或specific高的檢測，要診斷需要排除其他造成血小板低下的可能性。
ITP的分類
- Primary：原因不明
- secondary：有特定成因導致→HIV、HCV、SLE、CLL、藥物等
- 小孩的ITP和成人不同→有高機會自行緩解，出血風險低
- 嚴重的ITP：出現出血症狀(通常Plt低於1~2萬)
定義
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Purpura：皮膚或黏膜下的出血，可以再分成petechiae和ecchymoses
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Petechiae：小於2mm的出血點，呈現紅紫色
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Ecchymoses：大於2mm的出血點，又稱為bruise
病生理機轉
(1) 目前還沒有完全了解
- 可能和IgG自體抗體生成，攻擊血小板表面的醣蛋白，導致血小板被大量破壞
(2) 誘發事件
- 感染(病毒性為主)；免疫失衡(ex.自體免疫疾病)
流行病學
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是個常見的後天性血小板低下疾病→每10萬人約1-3人
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大約1/3~1/5的患者是沒有症狀的
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年齡分布
peak在大於六十歲
年輕族群中則以女性較多
臨床表現
(1) 許多患者沒有症狀
(2) 出血
- 2/3的患者有→皮膚、黏膜下出血
- 包括口腔牙齦出血、皮膚出現紫斑、瘀斑、流鼻血、腸胃道出血、泌尿道出血、甚至最嚴重出現顱內出血(1%)，造成生命危險
(3) 通常不會合併血小板低下之外的異常。 若有其他異常，要考慮其他狀況
- 若有不成熟的白血球：考慮感染、白血病
- 出現schistocyte：考慮MAHA (ex. TTP)
- 合併DIC profile異常→DIC的可能性
- 通常不需要做bone marrow→應該會是正常cellularity
ITP的診斷
(1) 最重要是要排除其他造成thrombocytopenia的原因
(2) PE
- 著重在是否有出血表現→皮膚、黏膜要注意
(3) Lab
- 周邊血液抹片：沒有血小板的型態異常
- HIV、HCV要驗：排除secondary ITP
- 凝血功能：PT、aPTT等
- bone marrow
不需要routine做，若有無法解釋的cytopenia、懷疑血液腫瘤的狀況再來安排 - 免疫相關指標：如果懷疑有SLE等免疫疾病，可以驗
(4) Anti-platelet antibody
- 目前缺乏此抗體和臨床預後的關聯性→用途不大
鑑別診斷
(1) 藥物造成血小板低下
- 臨床上和ITP無法區分，除非有個明確的藥物史(ex. quinine)
- 停藥後可能會緩解
- 例子：HIT：heparin induced thrombocytopenia
(2) 感染
- 機轉包括骨髓抑制、消耗血小板等
(3) 肝臟疾病、脾臟腫大→platelet儲存↑
(4) MAHA
- 因為microvascular coagulation→thrombus生成→消耗血小板
- 包括HUS、TTP、DIC等→患者通常看起來非常虛弱
- 會合併『Microangiopathic hemolytic anemia』→看到schistocyte
(5) 血管炎
- 通常起因於微血管發炎→且是palpable purpura
(6) 先天性的血小板低下
處置(參考uptodate的流程圖)
(1) 治療目標
- 讓患者有足夠的血小板，且在臨床上避免大出血的發生
- 通常Plt在10000以下，發生出血的機會才會大幅增加
(2) 當患者沒有症狀，且Plt大於3萬：觀察即可
- 若患者有一些出血的危險因子，則可考慮治療
(3) 當患者出現嚴重出血(ICH、腸胃道)，且Plt小於3萬
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建議立即輸血小板，並且給予類固醇(或IVIG) (grade 1C)
(類固醇目前還是放在第一線的治療) -
輸血小板很重要(儘管輸完後總量沒有增加)
(4) 當患者進行第一輪治療後，反應仍然不佳
- 第二線考慮切脾臟或是給予Rituximab
(5) 當進行第二線治療後，反應仍不佳
- 第三線考慮給TPO(Thrombopoietin) receptor agonist (促進血小板增生)
References
Georhe JN, Arnold DM (2015). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. Retrieved 2015 Sep 7th from www.uptodate.com
Georhe JN, Arnold DM (2015). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: initial treatment and prognosis. Retrieved 2015 Sep 7th from www.uptodate.com