免疫性血小板減少紫斑症 Immune thrombocytopenic purpura


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    簡介

    ITP是因為自體抗體攻擊血小板,導致血小板低下的狀況,診斷上目前缺乏sensitive高或specific高的檢測,要診斷需要排除其他造成血小板低下的可能性。

    ITP的分類

    • Primary:原因不明
    • secondary:有特定成因導致→HIV、HCV、SLE、CLL、藥物等
    • 小孩的ITP和成人不同→有高機會自行緩解,出血風險低
    • 嚴重的ITP:出現出血症狀(通常Plt低於1~2萬)

    定義

    • Purpura:皮膚或黏膜下的出血,可以再分成petechiae和ecchymoses

    • Petechiae:小於2mm的出血點,呈現紅紫色

    • Ecchymoses:大於2mm的出血點,又稱為bruise

    病生理機轉

    (1) 目前還沒有完全了解

    • 可能和IgG自體抗體生成,攻擊血小板表面的醣蛋白,導致血小板被大量破壞

    (2) 誘發事件

    • 感染(病毒性為主);免疫失衡(ex.自體免疫疾病)

    流行病學

    • 是個常見的後天性血小板低下疾病→每10萬人約1-3人

    • 大約1/3~1/5的患者是沒有症狀的

    • 年齡分布
      peak在大於六十歲
      年輕族群中則以女性較多

    臨床表現

    (1) 許多患者沒有症狀

    (2) 出血

    • 2/3的患者有→皮膚、黏膜下出血
    • 包括口腔牙齦出血、皮膚出現紫斑、瘀斑、流鼻血、腸胃道出血、泌尿道出血、甚至最嚴重出現顱內出血(1%),造成生命危險

    (3) 通常不會合併血小板低下之外的異常。 若有其他異常,要考慮其他狀況

    • 若有不成熟的白血球:考慮感染、白血病
    • 出現schistocyte:考慮MAHA (ex. TTP)
    • 合併DIC profile異常→DIC的可能性
    • 通常不需要做bone marrow→應該會是正常cellularity

    ITP的診斷

    (1) 最重要是要排除其他造成thrombocytopenia的原因

    (2) PE

    • 著重在是否有出血表現→皮膚、黏膜要注意

    (3) Lab

    • 周邊血液抹片:沒有血小板的型態異常
    • HIV、HCV要驗:排除secondary ITP
    • 凝血功能:PT、aPTT等
    • bone marrow
      不需要routine做,若有無法解釋的cytopenia、懷疑血液腫瘤的狀況再來安排
    • 免疫相關指標:如果懷疑有SLE等免疫疾病,可以驗

    (4) Anti-platelet antibody

    • 目前缺乏此抗體和臨床預後的關聯性→用途不大

    鑑別診斷

    (1) 藥物造成血小板低下

    • 臨床上和ITP無法區分,除非有個明確的藥物史(ex. quinine)
    • 停藥後可能會緩解
    • 例子:HIT:heparin induced thrombocytopenia

    (2) 感染

    • 機轉包括骨髓抑制、消耗血小板等

    (3) 肝臟疾病、脾臟腫大→platelet儲存↑

    (4) MAHA

    • 因為microvascular coagulation→thrombus生成→消耗血小板
    • 包括HUS、TTP、DIC等→患者通常看起來非常虛弱
    • 會合併『Microangiopathic hemolytic anemia』→看到schistocyte

    (5) 血管炎

    • 通常起因於微血管發炎→且是palpable purpura

    (6) 先天性的血小板低下

    處置(參考uptodate的流程圖)

    (1) 治療目標

    • 讓患者有足夠的血小板,且在臨床上避免大出血的發生
    • 通常Plt在10000以下,發生出血的機會才會大幅增加

    (2) 當患者沒有症狀,且Plt大於3萬:觀察即可

    (3) 當患者出現嚴重出血(ICH、腸胃道),且Plt小於3萬

    • 建議立即輸血小板,並且給予類固醇(或IVIG) (grade 1C)
      (類固醇目前還是放在第一線的治療)

    • 輸血小板很重要(儘管輸完後總量沒有增加)

    (4) 當患者進行第一輪治療後,反應仍然不佳

    • 第二線考慮切脾臟或是給予Rituximab

    (5) 當進行第二線治療後,反應仍不佳

    • 第三線考慮給TPO(Thrombopoietin) receptor agonist (促進血小板增生)

    References

    Georhe JN, Arnold DM (2015). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. Retrieved 2015 Sep 7th from www.uptodate.com

    Georhe JN, Arnold DM (2015). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: initial treatment and prognosis. Retrieved 2015 Sep 7th from www.uptodate.com