隱源性器質性肺炎 Cryptogenic organizing pneumonia



  • 簡介

    COP是一種原因不明的器質化肺炎(organizing pneumonia),原稱為BOOP,是一種影響遠端小支氣管、呼吸性支氣管、肺泡壁的間質性肺病。遇到器質化肺炎時,不要忘記secondary的成因,包括某些自體免疫疾病、癌症、藥物的可能性!

    盛行率

    不明、冰島有篇文章指出每年的發生率約為1.1/10萬人

    病理

    • 肉芽組織的過度活化→影響肺泡和alveolar ducts

    • 肉芽組織形成的plug可能會經由pores of Kohn延伸到隔壁的肺泡→butterfly patterm

    • 受影響區域會有一致的表現(uniform appearance),病灶分布一塊一塊的

    病理機轉

    不明!可能和肺泡表皮受損有關,導致fibrin在肺泡中生成

    臨床表現

    (1) 發病時間

    • 通常在40-60幾歲時出現,男女比例差不多,和抽菸可能沒什麼關係

    (2) 症狀

    • 大部分的患者,病發時會有短暫類似感冒的症狀
    • 早期症狀包括咳嗽(nonproductive)、喘、發燒、全身無力
    • 在3/4的患者,這些症狀出現的時間小於2個月

    (3) 鑑別診斷

    • 病史要注意有沒有自體免疫疾病的症狀、確定用藥史、輻射暴露等,將secondary organizing pneumonia的可能性排除

    (4) PE

    • 常聽到Inspiratory crackles→要記得排除其他AIR的問題!!!

    評估

    • 當患者給予抗生素治療後,臨床的反應卻不佳,要將這個狀況考量進來

    • COP沒有特別的lab檢查,50%白血球升高、ESR和CRP常會高,記得也要排除自體免疫疾病的可能,相關抗體也可以抽抽看

    • 影像學

      • CXR:lung volume正常、出現雙側、一塊一塊的ground glass opacity

      • HRCT:廣泛性肺部病灶、一塊一塊的Ground glass opacity(主要在周邊和下肺葉)、支氣管壁變厚

    • 肺功能檢查
      主要是restrictive ventilatory defect,少會有氣體交換障礙

    • Biopsy
      主要是用來排除secondary的成因(ex. lymphoma)

    診斷

    • tissue有典型的COP切片特徵,同時有相應的影像學特徵

    • 要排除其他造成organizing pneumonia的可能性!!!!!!

    治療

    (1) 輕微

    • 症狀少、肺功能幾乎正常、影像學上顯示受影響的範圍小
    • 這些病人可能會自行改善,持續觀察!
    • 也可以考慮給予macrolide類的藥物

    (2) 持續變差

    • 大部分COP患者肺功能會不斷變差

    • 這些病人建議給予oral glucocorticoids

    • 60%對於類固醇有complete response、27%有部分反應,14%無反應

    • 要記得常常follow CXR和肺功能測試

    (3) 對類固醇沒有反應性

    • 要重新去思考是否有secondary的成因,並排除感染的可能
    • 給予更強的免疫抑制劑(Cytotoxic therapy)

    (4) 復發

    • 當類固醇停掉後1-3個月,病人常常會復發→再給予類固醇治療
    • 如果出現3次的復發,考慮長期使用prednisole治療

    預後

    • 2/3的患者:治療後臨床和CXR都會改善

    • 然而約有1/3的患者會有持續的症狀,異常的肺功能檢查和CXR異常

    • COP患者的預後普遍比其他間質性肺病要來得好

    Reference

    King. T.E.(2014). Cryptogenic organizing pneumonia. Retrieved 11th Sep from www.uptodate.com