隱源性器質性肺炎 Cryptogenic organizing pneumonia
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簡介
COP是一種原因不明的器質化肺炎(organizing pneumonia)，原稱為BOOP，是一種影響遠端小支氣管、呼吸性支氣管、肺泡壁的間質性肺病。遇到器質化肺炎時，不要忘記secondary的成因，包括某些自體免疫疾病、癌症、藥物的可能性！
盛行率
不明、冰島有篇文章指出每年的發生率約為1.1/10萬人
病理
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肉芽組織的過度活化→影響肺泡和alveolar ducts
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肉芽組織形成的plug可能會經由pores of Kohn延伸到隔壁的肺泡→butterfly patterm
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受影響區域會有一致的表現(uniform appearance)，病灶分布一塊一塊的
病理機轉
不明！可能和肺泡表皮受損有關，導致fibrin在肺泡中生成
臨床表現
(1) 發病時間
- 通常在40-60幾歲時出現，男女比例差不多，和抽菸可能沒什麼關係
(2) 症狀
- 大部分的患者，病發時會有短暫類似感冒的症狀
- 早期症狀包括咳嗽(nonproductive)、喘、發燒、全身無力
- 在3/4的患者，這些症狀出現的時間小於2個月
(3) 鑑別診斷
- 病史要注意有沒有自體免疫疾病的症狀、確定用藥史、輻射暴露等，將secondary organizing pneumonia的可能性排除
(4) PE
- 常聽到Inspiratory crackles→要記得排除其他AIR的問題!!!
評估
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當患者給予抗生素治療後，臨床的反應卻不佳，要將這個狀況考量進來
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COP沒有特別的lab檢查，50%白血球升高、ESR和CRP常會高，記得也要排除自體免疫疾病的可能，相關抗體也可以抽抽看
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影像學
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CXR：lung volume正常、出現雙側、一塊一塊的ground glass opacity
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HRCT：廣泛性肺部病灶、一塊一塊的Ground glass opacity(主要在周邊和下肺葉)、支氣管壁變厚
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肺功能檢查
主要是restrictive ventilatory defect，少會有氣體交換障礙 -
Biopsy
主要是用來排除secondary的成因(ex. lymphoma)
診斷
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tissue有典型的COP切片特徵，同時有相應的影像學特徵
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要排除其他造成organizing pneumonia的可能性!!!!!!
治療
(1) 輕微
- 症狀少、肺功能幾乎正常、影像學上顯示受影響的範圍小
- 這些病人可能會自行改善，持續觀察！
- 也可以考慮給予macrolide類的藥物
(2) 持續變差
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大部分COP患者肺功能會不斷變差
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這些病人建議給予oral glucocorticoids
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60%對於類固醇有complete response、27%有部分反應，14%無反應
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要記得常常follow CXR和肺功能測試
(3) 對類固醇沒有反應性
- 要重新去思考是否有secondary的成因，並排除感染的可能
- 給予更強的免疫抑制劑(Cytotoxic therapy)
(4) 復發
- 當類固醇停掉後1-3個月，病人常常會復發→再給予類固醇治療
- 如果出現3次的復發，考慮長期使用prednisole治療
預後
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2/3的患者：治療後臨床和CXR都會改善
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然而約有1/3的患者會有持續的症狀，異常的肺功能檢查和CXR異常
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COP患者的預後普遍比其他間質性肺病要來得好
Reference
King. T.E.(2014). Cryptogenic organizing pneumonia. Retrieved 11th Sep from www.uptodate.com
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