餓骨症候群 Hungry Bone Syndrome



  • 簡介

    在副甲狀腺切除後,因為PTH降低,導致骨頭的生成增加大量鈣離子進入骨頭中,進而導致低血鈣的問題。對於一般人來說,這樣的低血鈣只是暫時性的,很快就能恢復;然而,在某些人,低血鈣非常嚴重且持續,儘管PTH濃度正常也無法改善,這樣的情況就稱為『hungry bone syndrome』。

    病理機轉

    • 通常在有嚴重骨病變者出現(ex. Osteitis fibrosa)

    • 切除副甲狀腺→PTH快速↓→Ca離子快速influx→骨頭大量攝入鈣磷

    • 甲狀腺素會導致bone turnover↑→切除甲狀腺也可能有類似的問題

    • 在某些攝護腺癌骨轉移者,其骨頭會攝入大量的鈣→骨頭會代償性增加resorption,以增加血中鈣濃度;然而,此時若給estrogen治療,會抑制骨頭的resorption,使得鈣的攝入大於釋出,導致低血鈣的發生

    危險因子

    • 和手術前的骨病變嚴重程度有關

    • 有篇研究指出副甲狀腺切除大小、術前BUN、術前ALKP濃度、年齡和hungry bone的發生率有關

    臨床表現:低血鈣、低血磷、低血鎂,高血鉀

    (1)低血鈣:最重要的表現

    • 神經亢奮、seizure、QT prolong、心肌功能失常

    • Chvostek’s sign:手指拍打耳前顏面神經分支,同側臉部肌肉收縮

    • Trousseau’s sign:壓脈帶充氣3-5min後,可見缺血引發carpal spam

    (2)低血磷

    • 通常在primary hyperparathyroidism出現,在secondary的病人,磷濃度通常高;發生hungry bone後反而掉到正常範圍

      (3)低血鎂

    • 會進一步影響PTH分泌,導致refractory低血鈣

    • 神經肌肉過度興奮、QRS變寬、T波高尖

      (4)高血鉀

    • 目前機制未明,但在末期腎病變者,切完副甲狀腺後80%會出現

    治療:主要是校正離子

    (1)低血鈣

    • 術後前幾天監控free calcium(一天2~4次)、洗腎時用高鈣藥水

    • 餐與餐之間補充鈣片(減少磷的binding)、補充Vit D

    • 若出現低血鈣症狀,需要由IV方式給予鈣(calcium gluconate)
      (詳細的劑量給予,可參考uptodate)

      (2)低血磷

    • 跟血鈣一同監控,通常不需要特別補充(否則會讓血鈣更低)

    • 只有在血磷極低,且有症狀(肌肉無力、HF)→但要小心血鈣↓

      (3)低血鎂

    • 跟血鈣一同監控,校正濃度後可改善低血鈣的問題

      (4)高血鉀

    • 監控血鉀狀況,必要時給予血液透析

    預防

    • 術前3~5天先補充calcitrol(改善vit D缺乏),術後也持續補充

    • 如果術前有使用cinacalcet (Calcimimetics)來壓PTH要特別小心,因為可能會增加hungry bone的嚴重程度

    Reference

    Uptodate