路易氏體失智症 Dementia with Lewy body


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    簡介

    路易氏體失智症是第二常見的失智症,僅次於Alzheimer disease (AD)。DLB和帕金森氏症類似,兩者需要作出區分

    流行病學

    • 大約佔失智症的4%~30%

    • 平均發病年齡:75歲

    • 男性較多(有研究指出男女比可達4:1)

    • 大部分是偶發性的(sporadic)、但有些是有家族性

    病理機轉

    (1) Lewy body

    • 是圓圓的、嗜酸性、神經細胞細胞質中的inclusions
    • 能夠在substantia nigra中看到,在cortex則較少
    • 在DLB的病人,在深部的cortex可以看到許多Lewy body
      (隨著疾病的惡化,Lewy body會廣泛出現在cortex中)

    (2) 有些研究指出Lewy body的密度和疾病嚴重程度有關連性

    (3) 病生理機轉

    • 皮質choline acetyl transferase (ChAT)下降→和hallucination有關
    • 40-60%的患者,其substantia nigra的dopamine濃度下降
      (在Parkinson disease患者,則有80%可以看到濃度下降)

    臨床表現

    (1) 認知功能障礙

    • DLB會以『注意力、執行功能、視覺空間』退化為最早的表現
      記憶力的退化則在疾病晚期才比較明顯
      • 症狀:開車出現困難(走失、看不懂號誌)、工作能力變差
    • 除了認知功能障礙外,DLB還要合併其他症狀(core和suggestive)

    (2) Core clinical symptoms

    • 波動性fluctuation→60-80%,症狀會好好壞壞
    • 視幻覺visual hallucination→2/3的患者出現
      可能看到人、動物、形狀、顏色等
    • 類巴金森氏症→70-90%的患者有
      • 出現動作遲緩、僵硬、步態不穩 (resting tremor較少、較不嚴重)
      • 相較於PD,DLB的表現更對稱、症狀也相對較輕

    (3) Suggestive features

    • REM sleep disorder
      會說夢話、作出夢境中的行為,甚至可能出現攻擊暴力的行為

    • Severe neuroleptic sensitivity:30-50%有

      • 對於抗精神病藥物過於敏感
      • 使用後出現嚴重的Parkinsonism、甚至意識狀態改變、甚至達到neuroleptic malignant syndrome的程度
    • Low dopamine transporter uptake in basal ganglia
      使用核醫檢查,能夠注意到dopaminergic activity↓

    (4) 其他

    • 反覆跌倒(1/3)、syncope、自主神經失調、有系統的妄想(75%)、憂鬱(40%達到major depressive symptoms)

    診斷

    • 主要靠臨床和病史診斷→要先survey其他dementia的成因
    • 要有認知功能的退化,同時合併2個core clinical symptoms

    鑑別診斷

    • 最重要是要將DLB和Parkinson disease dementia(PDD)作出區分
    • DLB
      Dementia和Parkinsonism的症狀同時,或以dementia較早出現
      進展較快、發病年齡較大、
    • PDD
      Parkinsonism的表現比dementia早出現(>1年)

    治療

    (1) 非藥物治療

    • 認知行為治療

    (2) 藥物

    • cholinesterase inhibitor(抑制膽鹼藥物→rivastigmine)
    • 如果有嚴重的psychosis,加上atypical抗精神疾病藥物(ex. Seroquel)
      但要小心出現嚴重的neuroleptic sensitivity
    • 如果有嚴重的Parkinsonism,可加上levodopa
    • 如果有嚴重的REM sleep disorder,可使用melatonin

    預後

    • 認知功能的退化會持續進展,直到死亡
    • psychotic symptoms,尤其是視幻覺,在DLB上會持續存在
    • Parkinsonism會隨時時間進展而逐漸惡化
    • survival time:平均是7.7年(比AD的預後差)

    References

    Farlow MR(2015). Epidemiology, pathology, and pathogenesis of dementia with Lewy bodies. Retrieved 2015 Oct 12th from www.uptodate.com

    Farlow MR(2015). Clinical features and diagnosis of dementia with Lewy bodies.
    Retrieved 2015 Oct 12th from www.uptodate.com

    Farlow MR(2015). Prognosis and treatment of dementia with Lewy bodies. Retrieved 2015 Oct 12th from www.uptodate.com



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