Behcet disease
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簡介
Behcet disease，是一種影響多系統的血管炎疾病。因為疾病的盛行地區位於絲路上(尤其是土耳其)，因此被稱為絲路病。此外，Behcet disease會有反覆的口腔和生殖器潰瘍，古稱為『狐惑病』(蝕於喉為惑，蝕於陰為狐)。
流行病學
- 通常發作於20-40歲左右
- 因為疾病分布在絲路上，稱為絲路病
其中又以土耳其盛行率最高(80-420/10萬人)
病生理機轉
- 目前仍不清楚
- 在地中海地區和東亞，和HLA-B5和HLA-B51有關聯性
但在北美和歐洲，並沒有HLA的關聯性
臨床表現
(1) 反覆的潰瘍
- 許多punched-out的潰瘍病灶 (邊界清楚的圓形凹陷病灶)
- 常會群聚(2-10個)，大小從3mm到超過10mm都有可能
- 常見於口腔黏膜(100%)、陰唇、陰莖、陰囊等處
- 病灶非常疼痛，造成患者的困擾
(2) 結節性紅斑(erythema nodosum)樣病灶
- 會痛的發炎性結節，分布於手臂和腿部
(3) 眼睛侵犯
- 造成眼睛各部位發炎，包括後葡萄膜炎、前葡萄膜炎、玻璃體炎等
- 兩隻眼睛都會受影響，但不太會一起發作
- 症狀很嚴重，且預後不好
(4) 其他表現
- 骨關節病灶：非侵蝕性、不對稱的單關節炎
- 神經病灶：有1/4的患者會有神經學表現，造成腦炎/顱內壓升高/腦神經麻痺等
- 血管病灶：血管瘤、靜脈栓塞、動脈阻塞、血管炎等
- 腸胃道病灶：腸胃道出現潰瘍病灶
相關檢驗
(1) 皮膚切片
- 早期：leukocytoclastic vasculitis(嗜中性球浸潤)，血管壁纖維樣壞死
- 晚期：lymphocytic vasculitis (淋巴球浸潤)
(2) Pathergy test
- 皮膚被無菌的針刺後，會在48小時內出現發炎性膿皰
(3) HLA檢測
- 在日、韓、土耳其、中亞等國，Behcet disease和HLA-B5和HLA-B51有關
診斷
可以參考Revised International Criteria for Behcet disease
預後
- 差異大，患者會反覆緩解和復發
- 在土耳其和東亞，Behcet disease是造成眼盲的重要原因
治療
(1) 潰瘍病灶
- 可給強效的外用類固醇、病灶內類固醇注射
- 口服藥物：Thalidomide、Colchicine、Dapsone等
(2) 系統性侵犯
- 考慮給免疫抑制劑，包括類固醇、Azathioprine、cyclophosphamide、cyclosporine等