Behcet disease


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    簡介

    Behcet disease,是一種影響多系統的血管炎疾病。因為疾病的盛行地區位於絲路上(尤其是土耳其),因此被稱為絲路病。此外,Behcet disease會有反覆的口腔和生殖器潰瘍,古稱為『狐惑病』(蝕於喉為惑,蝕於陰為狐)。

    流行病學

    • 通常發作於20-40歲左右
    • 因為疾病分布在絲路上,稱為絲路病
      其中又以土耳其盛行率最高(80-420/10萬人)

    病生理機轉

    • 目前仍不清楚
    • 在地中海地區和東亞,和HLA-B5和HLA-B51有關聯性
      但在北美和歐洲,並沒有HLA的關聯性

    臨床表現

    (1) 反覆的潰瘍

    • 許多punched-out的潰瘍病灶 (邊界清楚的圓形凹陷病灶)
    • 常會群聚(2-10個),大小從3mm到超過10mm都有可能
    • 常見於口腔黏膜(100%)、陰唇、陰莖、陰囊等處
    • 病灶非常疼痛,造成患者的困擾

    (2) 結節性紅斑(erythema nodosum)樣病灶

    • 會痛的發炎性結節,分布於手臂和腿部

    (3) 眼睛侵犯

    • 造成眼睛各部位發炎,包括後葡萄膜炎、前葡萄膜炎、玻璃體炎等
    • 兩隻眼睛都會受影響,但不太會一起發作
    • 症狀很嚴重,且預後不好

    (4) 其他表現

    • 骨關節病灶:非侵蝕性、不對稱的單關節炎
    • 神經病灶:有1/4的患者會有神經學表現,造成腦炎/顱內壓升高/腦神經麻痺等
    • 血管病灶:血管瘤、靜脈栓塞、動脈阻塞、血管炎等
    • 腸胃道病灶:腸胃道出現潰瘍病灶

    相關檢驗

    (1) 皮膚切片

    • 早期:leukocytoclastic vasculitis(嗜中性球浸潤),血管壁纖維樣壞死
    • 晚期:lymphocytic vasculitis (淋巴球浸潤)

    (2) Pathergy test

    • 皮膚被無菌的針刺後,會在48小時內出現發炎性膿皰

    (3) HLA檢測

    • 在日、韓、土耳其、中亞等國,Behcet disease和HLA-B5和HLA-B51有關

    診斷

    可以參考Revised International Criteria for Behcet disease

    預後

    • 差異大,患者會反覆緩解和復發
    • 在土耳其和東亞,Behcet disease是造成眼盲的重要原因

    治療

    (1) 潰瘍病灶

    • 可給強效的外用類固醇、病灶內類固醇注射
    • 口服藥物:Thalidomide、Colchicine、Dapsone等

    (2) 系統性侵犯

    • 考慮給免疫抑制劑,包括類固醇、Azathioprine、cyclophosphamide、cyclosporine等