血管炎分類總覽
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簡介
血管炎(vasculitides)的定義為血管被白血球浸潤，導致血管壁的破壞。發生血管炎後，血管的完整性受損，導致出血的症狀；另一方面，管腔受損，導致遠端的組織缺氧。血管炎可以依照侵犯血管的種類，分成許多大類，本篇筆記主要介紹主要的幾個血管炎。
大血管的血管炎
(1) Takayasu arteritis
- 主要侵犯主動脈和主要的分支
- 主要影響女性，通常在40歲前發病，亞洲盛行率較高
- 患者出現發紺、肢體疼痛(間歇性跛行)等問題
(2) Giant cell arteritis
- 主要在老年人出現，侵犯頸動脈的分支，尤其是淺顳動脈
- 造成搏動性頭痛、淺顳動脈變得腫脹彎曲、頭皮潰瘍壞死
- 若影響到眼動脈，可能造成眼盲
- 患者常合併polymyalgia rheumatic
中血管的血管炎
(1) Polyarteritis nodosa
- 為系統性的壞死性動脈炎，主要影響中小型的血管
- 部分原因不明，部分和HBV或HCV感染有關
- 除了肺部外，幾乎全身器官都受影響
(2) Kawasaki disease
- 為系統性的動脈炎，影響中小型的血管
- 主要發生在小孩，造成發燒和全身性症狀，包括草莓舌、結膜炎、淋巴結腫大、肢端紅腫、皮膚疹(口訣為12345)
- 若未處理，可能會造成冠狀動脈瘤
小血管的血管炎-ANCA相關
(1) Microscopic polyangitis
- 為壞死性血管炎，主要影響微血管/小靜脈(venule)/小動脈(arteriole)
- 常見的表現為腎絲球腎炎和肺部微血管炎
(2) Granulomatosis with polyangitis (Wegener’s)
- 為壞死性血管炎，主要影響中型和小型血管
- 常造成上下呼吸道以及腎絲球的肉芽腫性發炎
(3) Eosinophilic granulomatosis with polyangitis(Churg-Strauss)
- 是一種富含eosinophil的壞死性血管炎，主要侵犯中小型的血管
- 患者常有慢性鼻竇炎、氣喘、嗜酸性球升高
小血管的血管炎-免疫複合體相關
導因於免疫複合體沉積的血管炎，主要影響小血管(ex. 腎臟)
(1) 抗腎絲球基底膜疾病(anti-GBM)- 即Goodpasture’s disease，為導因於抗基底膜的抗體的血管炎
- 主要影響腎絲球和肺微血管的血管炎，造成腎衰竭和肺泡出血
(2) 冷凝蛋白相關的血管炎
- 是一種和冷凝蛋白相關的血管炎(遇冷凝集、回溫後溶解)
- 經常導因於HCV的感染
- 常侵犯皮膚、腎絲球、週邊神經
(3) IgA血管炎(Henoch-Schonlein purpura)
- 是一種系統性血管炎，和IgA的免疫複合體沉積有關
- 主要發生在小孩，以紫斑、腹痛、關節炎表現
- 部分患者腎臟受影響，造成血尿、蛋白尿的表現
(4) 低補體蕁麻疹性血管炎(hypocomplementemic urticarial vasculitis)
- 是一種合併蕁麻疹和低補體濃度的血管炎，主要影響小血管
- 導因於抗C1q的抗體，因此又被稱為anti-C1q vasculitis
影響各種大小血管的血管炎
(1) Behcet’s disease
- 在中東地區盛行率高(尤其是土耳其)，又稱絲路病
- 以反覆的口腔/生殖器潰瘍表現，且常合併眼睛的侵犯
(2) Cogan’s syndrome
- 影響各種大小的動脈，以眼睛發炎(ex.角膜炎/葡萄膜炎/上鞏膜炎)和內耳疾病(ex. 聽力受損、前庭失調)為表現
單一器官的血管炎
定義為侵犯單一器官各種大小血管的血管炎，且並非系統性血管炎的表現。例如原發性中樞神經血管炎(Primary CNS vasculitis)，此疾病只會影響腦部、脊髓、腦膜的中小型血管。
合併系統性疾病的血管炎
部分患者的血管炎次發於自體免疫疾病，例如SLE、RA、復發性軟骨炎