血管炎分類總覽


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    簡介

    血管炎(vasculitides)的定義為血管被白血球浸潤,導致血管壁的破壞。發生血管炎後,血管的完整性受損,導致出血的症狀;另一方面,管腔受損,導致遠端的組織缺氧。血管炎可以依照侵犯血管的種類,分成許多大類,本篇筆記主要介紹主要的幾個血管炎。

    大血管的血管炎

    (1) Takayasu arteritis

    • 主要侵犯主動脈和主要的分支
    • 主要影響女性,通常在30歲前發病,亞洲盛行率較高
    • 患者出現發紺、肢體疼痛(間歇性跛行)等問題

    (2) Giant cell arteritis

    • 主要在老年人出現,侵犯頸動脈的分支,尤其是淺顳動脈
    • 造成搏動性頭痛、淺顳動脈變得腫脹彎曲、頭皮潰瘍壞死
    • 若影響到眼動脈,可能造成眼盲
    • 患者常合併polymyalgia rheumatic

    中血管的血管炎

    (1) Polyarteritis nodosa

    • 為系統性的壞死性動脈炎,主要影響中小型的血管
    • 部分原因不明,部分和HBV或HCV感染有關
    • 除了肺部外,幾乎全身器官都受影響

    (2) Kawasaki disease

    • 為系統性的動脈炎,影響中小型的血管
    • 主要發生在小孩,造成發燒和全身性症狀,包括草莓舌、結膜炎、淋巴結腫大、肢端紅腫、皮膚疹(口訣為12345)
    • 若未處理,可能會造成冠狀動脈瘤

    小血管的血管炎-ANCA相關

    (1) Microscopic polyangitis

    • 為壞死性血管炎,主要影響微血管/小靜脈(venule)/小動脈(arteriole)
    • 常見的表現為腎絲球腎炎和肺部微血管炎

    (2) Granulomatosis with polyangitis (Wegener’s)

    • 為壞死性血管炎,主要影響中型和小型血管
    • 常造成上下呼吸道以及腎絲球的肉芽腫性發炎

    (3) Eosinophilic granulomatosis with polyangitis(Churg-Strauss)

    • 是一種富含eosinophil的壞死性血管炎,主要侵犯中小型的血管
    • 患者常有慢性鼻竇炎、氣喘、嗜酸性球升高

    小血管的血管炎-免疫複合體相關

    導因於免疫複合體沉積的血管炎,主要影響小血管(ex. 腎臟)
    (1) 抗腎絲球基底膜疾病(anti-GBM)

    • 即Goodpasture’s disease,為導因於抗基底膜的抗體的血管炎
    • 主要影響腎絲球和肺微血管的血管炎,造成腎衰竭和肺泡出血

    (2) 冷凝蛋白相關的血管炎

    • 是一種和冷凝蛋白相關的血管炎(遇冷凝集、回溫後溶解)
    • 經常導因於HCV的感染
    • 常侵犯皮膚、腎絲球、週邊神經

    (3) IgA血管炎(Henoch-Schonlein purpura)

    • 是一種系統性血管炎,和IgA的免疫複合體沉積有關
    • 主要發生在小孩,以紫斑、腹痛、關節炎表現
    • 部分患者腎臟受影響,造成血尿、蛋白尿的表現

    (4) 低補體蕁麻疹性血管炎(hypocomplementemic urticarial vasculitis)

    • 是一種合併蕁麻疹和低補體濃度的血管炎,主要影響小血管
    • 導因於抗C1q的抗體,因此又被稱為anti-C1q vasculitis

    影響各種大小血管的血管炎

    (1) Behcet’s disease

    • 在中東地區盛行率高(尤其是土耳其),又稱絲路病
    • 以反覆的口腔/生殖器潰瘍表現,且常合併眼睛的侵犯

    (2) Cogan’s syndrome

    • 影響各種大小的動脈,以眼睛發炎(ex.角膜炎/葡萄膜炎/上鞏膜炎)和內耳疾病(ex. 聽力受損、前庭失調)為表現

    單一器官的血管炎

    定義為侵犯單一器官各種大小血管的血管炎,且並非系統性血管炎的表現。例如原發性中樞神經血管炎(Primary CNS vasculitis),此疾病只會影響腦部、脊髓、腦膜的中小型血管。

    合併系統性疾病的血管炎

    部分患者的血管炎次發於自體免疫疾病,例如SLE、RA、復發性軟骨炎



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