額顳葉失智Frontal Temporal Dementia


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    簡介

    FTD是群以『行為、人格、語言能力的改變』以及『額顳葉局部退化』為表現的神經退化性疾病。其中又包含了『behavioral variant FTD』、『semantic variant primary progressive aphasia (svPPA)』和『nonfluent variant primary progressive aphasia (nfvPPA)』等

    流行病學

    • 常見的早發性失智症成因,好發於50-60歲間(平均58歲)
    • 有高度的遺傳性
      常見包括C9orf72, MAPT, GRN
      C9orf72→家族同時有bvFTD和運動神經元退化疾病(ALS)

    分類

    (1) 可以依照病理切片下inclusion body的特性,分成許多大類

    • Tau(+)→FTLD-tau:inclusion中以tau protein為主
    • Tau(-)→可以再分為FTLD-TDP、FTLD-ALS/DPR、FTLD-FUS
    • 其中,以FTD-tau和FTD-TDP最多

    (2) 可以依照臨床表現分類

    • Behavioral variant FTD(bvFTD)
      舊稱為frontal variant FTD

    • Primary progressive aphasia (PPA)

      • nonfluent:又稱為agrammatic PPA
      • semantic:舊稱為temporal variant FTD

    臨床表現-Behavioral variant FTD

    • 最為常見的類型,約占一半的FTD

    • 臨床表現為漸進性的人格及行為改變

      • Disinhibition:無法抑制不合適的行為,如親吻陌生人、宗教妄想等
      • Apathy:失去興趣、對周遭漠然
      • Hyperorality:飲食習慣改變,如嗜吃甜食、暴食等
      • Compulsive:強迫行為,如反覆確認或清潔
    • 通常在50幾歲發病

    • 在初期通常不會有其他顱神經、感覺、運動、小腦等神經缺損

    • 約15-20%的患者合併運動神經元疾病(ex. ALS)

    • 神經影像:早期正常,但隨疾病進展,額葉和顳葉會萎縮

    • 診斷
      靠臨床診斷,並排MRI排除其他腦部結構問題
      可以參考FTDC criteria

    臨床表現-Primary Progressive Aphasia (PPA)

    (1) 總論

    • 早發且持續進展的言語障礙,患者在文字使用、理解、造句等出現問題,為一群以語言區退化表現的疾病,其他區域功能的影響則相對較少
    • 可以依照言語缺損的型態分成三大類,分別為nonfluent、semantic、logopenic。其中,前兩者為FTD家族的一員

    (2) Nonfluent variant PPA

    • 核心特徵:患者無法正確的發音(言語動作缺損)
    • 簡單文字和句子的理解正常,但是對複雜句子的理解仍有困難
      社會功能、記憶、空間等認知能力,在疾病早期正常

    (3) Semantic variant PPA

    • 核心特徵
      單詞的理解障礙,物件命名障礙
      言語的流暢度、複述、文法則正常

    • 早期表現為『找字』障礙,且對於『單詞』的理解受損
      且失去對於物件特徵的認知(ex. 請病人畫動物,會失去重要特徵)
      但患者對於完整句子的理解能力仍然保留(早期)

    • 隨著疾病進展,行為障礙也會出現

    (4) Logopenic variant PPA

    • 特徵
      對於單詞的提取和複述出現問題
      但物件知識、言語動作、文法等則正常
    • 患者講話會變慢,但主要是因為找字困難,而非發音的困難
      講話變得很空,描述缺乏細節
    • 此疾病和Alzheimer的病理比較有關連性,因此不屬於FTD家族

    (5) 相關檢查

    • 神經精神檢測
      事件記憶、執行功能、空間功能早期正常
      主要是語言功能的障礙,細節可參考上文
    • 神經影像學檢查
      排除結構性的問題
      患者在受損的腦區可能會有萎縮性病灶

    (6) 診斷

    • 主要靠臨床表現診斷,並以神經影像學檢查排除其他疾病
    • 可以參考2011年的PPA diagnostic criteria

    治療

    (1) 目前還未有有效的治療

    (2) 藥物的給予

    • 若臨床表現突然惡化,在給予藥物治療前,要先排除是否為譫妄、疼痛、不舒服等狀況
    • 患者對於藥物的不良反應非常敏感,因此藥物從低劑量開始給,慢慢往上加,並且持續注意是否有副作用的產生
    • 若患者有顯著的神經行為症狀,可以考慮給SSRI或trazodone
      其他治療選項包括不典型抗精神病藥物,但要注意EPS

    (3) 非藥物治療

    • 是治療重要的一環
    • 注意患者安全、調整家裡環境、物治/職治/語言治療等

    References

    • Lee SE, Miller BL (2017). Frontotemporal dementia: Epidemiology, pathology, and pathogenesis. Retrieved 2018 Mar 27th from www.uptodate.com

    • Lee SE, Miller BL (2017). Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis. Retrieved 2018 Mar 27th from www.uptodate.com