額顳葉失智Frontal Temporal Dementia

[TinyNotes]

簡介

FTD是群以『行為、人格、語言能力的改變』以及『額顳葉局部退化』為表現的神經退化性疾病。其中又包含了『behavioral variant FTD』、『semantic variant primary progressive aphasia (svPPA)』和『nonfluent variant primary progressive aphasia (nfvPPA)』等

流行病學

• 常見的早發性失智症成因，好發於50-60歲間(平均58歲)
• 有高度的遺傳性
  常見包括C9orf72, MAPT, GRN
  C9orf72→家族同時有bvFTD和運動神經元退化疾病(ALS)

分類

(1) 可以依照病理切片下inclusion body的特性，分成許多大類

• Tau(+)→FTLD-tau：inclusion中以tau protein為主
• Tau(-)→可以再分為FTLD-TDP、FTLD-ALS/DPR、FTLD-FUS
• 其中，以FTD-tau和FTD-TDP最多

(2) 可以依照臨床表現分類

• Behavioral variant FTD(bvFTD)
  舊稱為frontal variant FTD

• Primary progressive aphasia (PPA)

  • nonfluent：又稱為agrammatic PPA
  • semantic：舊稱為temporal variant FTD

臨床表現-Behavioral variant FTD

• 最為常見的類型，約占一半的FTD

• 臨床表現為漸進性的人格及行為改變

  • Disinhibition：無法抑制不合適的行為，如親吻陌生人、宗教妄想等
  • Apathy：失去興趣、對周遭漠然
  • Hyperorality：飲食習慣改變，如嗜吃甜食、暴食等
  • Compulsive：強迫行為，如反覆確認或清潔

• 通常在50幾歲發病

• 在初期通常不會有其他顱神經、感覺、運動、小腦等神經缺損

• 約15-20%的患者合併運動神經元疾病(ex. ALS)

• 神經影像：早期正常，但隨疾病進展，額葉和顳葉會萎縮

• 診斷
  靠臨床診斷，並排MRI排除其他腦部結構問題
  可以參考FTDC criteria

臨床表現-Primary Progressive Aphasia (PPA)

(1) 總論

• 早發且持續進展的言語障礙，患者在文字使用、理解、造句等出現問題，為一群以語言區退化表現的疾病，其他區域功能的影響則相對較少
• 可以依照言語缺損的型態分成三大類，分別為nonfluent、semantic、logopenic。其中，前兩者為FTD家族的一員

(2) Nonfluent variant PPA

• 核心特徵：患者無法正確的發音(言語動作缺損)
• 簡單文字和句子的理解正常，但是對複雜句子的理解仍有困難
  社會功能、記憶、空間等認知能力，在疾病早期正常

(3) Semantic variant PPA

• 核心特徵
  單詞的理解障礙，物件命名障礙
  言語的流暢度、複述、文法則正常

• 早期表現為『找字』障礙，且對於『單詞』的理解受損
  且失去對於物件特徵的認知(ex. 請病人畫動物，會失去重要特徵)
  但患者對於完整句子的理解能力仍然保留(早期)

• 隨著疾病進展，行為障礙也會出現

(4) Logopenic variant PPA

• 特徵
  對於單詞的提取和複述出現問題
  但物件知識、言語動作、文法等則正常
• 患者講話會變慢，但主要是因為找字困難，而非發音的困難
  講話變得很空，描述缺乏細節
• 此疾病和Alzheimer的病理比較有關連性，因此不屬於FTD家族

(5) 相關檢查

• 神經精神檢測
  事件記憶、執行功能、空間功能早期正常
  主要是語言功能的障礙，細節可參考上文
• 神經影像學檢查
  排除結構性的問題
  患者在受損的腦區可能會有萎縮性病灶

(6) 診斷

• 主要靠臨床表現診斷，並以神經影像學檢查排除其他疾病
• 可以參考2011年的PPA diagnostic criteria

治療

(1) 目前還未有有效的治療

(2) 藥物的給予

• 若臨床表現突然惡化，在給予藥物治療前，要先排除是否為譫妄、疼痛、不舒服等狀況
• 患者對於藥物的不良反應非常敏感，因此藥物從低劑量開始給，慢慢往上加，並且持續注意是否有副作用的產生
• 若患者有顯著的神經行為症狀，可以考慮給SSRI或trazodone
  其他治療選項包括不典型抗精神病藥物，但要注意EPS

(3) 非藥物治療

• 是治療重要的一環
• 注意患者安全、調整家裡環境、物治/職治/語言治療等

References

• Lee SE, Miller BL (2017). Frontotemporal dementia: Epidemiology, pathology, and pathogenesis. Retrieved 2018 Mar 27th from www.uptodate.com

• Lee SE, Miller BL (2017). Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis. Retrieved 2018 Mar 27th from www.uptodate.com