額顳葉失智Frontal Temporal Dementia

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簡介

FTD是群以『行為、人格、語言能力的改變』以及『額顳葉局部退化』為表現的神經退化性疾病。其中又包含了『behavioral variant FTD』、『semantic variant primary progressive aphasia (svPPA)』和『nonfluent variant primary progressive aphasia (nfvPPA)』等

流行病學

常見的早發性失智症成因，好發於50-60歲間(平均58歲)
有高度的遺傳性
常見包括C9orf72, MAPT, GRN
C9orf72→家族同時有bvFTD和運動神經元退化疾病(ALS)

分類

(1) 可以依照病理切片下inclusion body的特性，分成許多大類

Tau(+)→FTLD-tau：inclusion中以tau protein為主
Tau(-)→可以再分為FTLD-TDP、FTLD-ALS/DPR、FTLD-FUS
其中，以FTD-tau和FTD-TDP最多

(2) 可以依照臨床表現分類

Behavioral variant FTD(bvFTD)
舊稱為frontal variant FTD
Primary progressive aphasia (PPA)
- nonfluent：又稱為agrammatic PPA
- semantic：舊稱為temporal variant FTD

臨床表現-Behavioral variant FTD

最為常見的類型，約占一半的FTD
臨床表現為漸進性的人格及行為改變
- Disinhibition：無法抑制不合適的行為，如親吻陌生人、宗教妄想等
- Apathy：失去興趣、對周遭漠然
- Hyperorality：飲食習慣改變，如嗜吃甜食、暴食等
- Compulsive：強迫行為，如反覆確認或清潔

通常在50幾歲發病
在初期通常不會有其他顱神經、感覺、運動、小腦等神經缺損
約15-20%的患者合併運動神經元疾病(ex. ALS)
神經影像：早期正常，但隨疾病進展，額葉和顳葉會萎縮
診斷
靠臨床診斷，並排MRI排除其他腦部結構問題
可以參考FTDC criteria

臨床表現-Primary Progressive Aphasia (PPA)

(1) 總論

早發且持續進展的言語障礙，患者在文字使用、理解、造句等出現問題，為一群以語言區退化表現的疾病，其他區域功能的影響則相對較少
可以依照言語缺損的型態分成三大類，分別為nonfluent、semantic、logopenic。其中，前兩者為FTD家族的一員

(2) Nonfluent variant PPA

核心特徵：患者無法正確的發音(言語動作缺損)
簡單文字和句子的理解正常，但是對複雜句子的理解仍有困難
社會功能、記憶、空間等認知能力，在疾病早期正常

(3) Semantic variant PPA

核心特徵
單詞的理解障礙，物件命名障礙
言語的流暢度、複述、文法則正常
早期表現為『找字』障礙，且對於『單詞』的理解受損
且失去對於物件特徵的認知(ex. 請病人畫動物，會失去重要特徵)
但患者對於完整句子的理解能力仍然保留(早期)
隨著疾病進展，行為障礙也會出現

(4) Logopenic variant PPA

特徵
對於單詞的提取和複述出現問題
但物件知識、言語動作、文法等則正常
患者講話會變慢，但主要是因為找字困難，而非發音的困難
講話變得很空，描述缺乏細節
此疾病和Alzheimer的病理比較有關連性，因此不屬於FTD家族

(5) 相關檢查

神經精神檢測
事件記憶、執行功能、空間功能早期正常
主要是語言功能的障礙，細節可參考上文
神經影像學檢查
排除結構性的問題
患者在受損的腦區可能會有萎縮性病灶

(6) 診斷

主要靠臨床表現診斷，並以神經影像學檢查排除其他疾病
可以參考2011年的PPA diagnostic criteria

治療

(1) 目前還未有有效的治療

(2) 藥物的給予

若臨床表現突然惡化，在給予藥物治療前，要先排除是否為譫妄、疼痛、不舒服等狀況
患者對於藥物的不良反應非常敏感，因此藥物從低劑量開始給，慢慢往上加，並且持續注意是否有副作用的產生
若患者有顯著的神經行為症狀，可以考慮給SSRI或trazodone
其他治療選項包括不典型抗精神病藥物，但要注意EPS

(3) 非藥物治療

是治療重要的一環
注意患者安全、調整家裡環境、物治/職治/語言治療等

References

Lee SE, Miller BL (2017). Frontotemporal dementia: Epidemiology, pathology, and pathogenesis. Retrieved 2018 Mar 27th from www.uptodate.com
Lee SE, Miller BL (2017). Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis. Retrieved 2018 Mar 27th from www.uptodate.com